老年痴呆症的分类介绍.doc

开可敏-防治老年痴呆症专题网 / 老年痴呆症分为以下4种，血管性痴呆、额颞叶痴呆、路易体痴呆、混合性痴呆。什么是血管性痴呆？ 血管性痴呆（VaD）是与脑血管因素有关的痴呆统称。疾病病因主要是脑内血管病变，即颈动脉与椎基底动脉两大系统。可以是这些血管本身的病变，也可以是颅外大血管及心脏的病变，间接影响脑内血管，供血不足而致脑组织缺血缺氧性改变，最终使大脑功能全面衰退。血管性痴呆分类 VaD的神经病理分类包括缺血性和出血性脑损害所致的痴呆、低血氧-低灌流性痴呆。多发性脑梗死性痴呆(MID) MID定义为大血管阻塞所导致的大面积梗死，尤其是多发生在内环状动脉或Willis环及其它主要大脑动脉上。 关键性梗死性痴呆 关键性梗死性痴呆是由重要皮质、皮质下功能区域的几个小面积梗死灶，有时甚至是单个梗死病灶所引起。最为人们所知的是双侧丘脑梗死导致的具额叶特征的痴呆，其它关键部位如角回、基底前脑-基底下丘脑结构、带状回的病灶也可导致痴呆。 小血管性痴呆 小血管疾病引起的损害可以是皮质性的，也可是皮质下的。皮质下梗死可出现在丘脑背内侧核，尾状核，额叶皮质和上述结构在白质的联系通路等部位。发生在基底节和脑桥的多发性腔隙性梗死可出现假性球麻痹，额叶皮质的多发性腔隙性梗死可产生伴额叶体征的痴呆综合征。Binswanger病(Binswanger disease,BD)是一种较为常见的小血管性痴呆，临床表现为进行性、隐匿性发展的痴呆，常伴明显的意志缺失，情感和行为改变(激越，易激惹，抑郁，欣快，情感失禁)，注意力不集中，精神运动迟缓，假性球麻痹和一些皮质症状(如步态不稳，尿失禁，帕金森症等)。病理改变为脑室周围白质的广泛性脱髓鞘病变与多发性腔隙灶共存，伴星形胶质细胞增生。严重病理中，整个白质近乎消失，仅存未受损的短弓状纤维。低血氧-低灌流性痴呆 痴呆也可在缺血状态下的弥漫性大脑损害或局限性大脑损害(因局部脑组织对缺血的选择性易感性所致)后出现。痴呆可能由继发于心脏骤停或严重低血压的脑缺血性损害，血液灌流交界区的缺血损害(如脑室周围白质部位的缺血性损害)导致。选择性、不完全性白质梗死是痴呆中血管性白质疾病的第二个最常见的类型，由大脑内动脉狭窄及交通循环不良所致，低血压发作所致的阵发性血流过低或灌流不足常与其伴行，通常表现为额颞叶痴呆。出血性痴呆 这一类VaD亚型由出血和血管瘤所致，包括硬膜下出血，蛛网膜下腔出血，高血压性血管病变所致的血管破裂，血管瘤和血管炎引起的脑血管破裂。大多数病例呈现VaD的临床特点，但也有的病例临床表现类似原发性进行性痴呆。临床常见的血管性痴呆类型 脑血管病包括脑梗塞、脑出血、蛛网膜下腔出血等。脑血管疾病最常见的病因是动脉硬化，较少见的有血液病、胶原病、血管畸形等。临床常见的血管性痴呆类型有：（1）多梗塞性痴呆：为最常见的类型。是由于多发的梗塞灶所致的痴呆，病变可累及大脑皮质、皮质下及基底节区。临床常有高血压、动脉硬化、反复发作的脑血管病，以及每次发作后留下的或多或少的神经与精神症状，积少成多，最终成为全面的、严重的智力衰退。（2）大面积脑梗塞性痴呆：患者大面积脑梗塞，常死于急性期，少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常，包括痴呆，丧失工作与生活能力。（3）皮层下动脉硬化性脑病（Binswager病）：因动脉硬化，大脑白质发生弥漫性病变，而出现痴呆。临床特点为智能减退、步态障碍、尿失禁、吞咽困难、饮水呛咳、口齿不清等。（4）特殊部位梗塞所致痴呆：是指梗塞灶虽不大，但位于与认知功能有重要关系的部位，而引起失语、记忆缺损、视觉障碍等。（5）出血性痴呆：慢性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、脑出血都可以产生血管性痴呆。什么是路易体痴呆（DLB）？ 路易体痴呆是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体（大脑神经细胞内一种叫-共核蛋白的蛋白质异常沉积物）为病理特征的神经变性病。 DLB的典型病程为缓慢进展，经过数年后最终呈全面痴呆。早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与AD的表现相似。DLB认知功能波动性损害。大部分DLB病人都有真性视幻觉，幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔，幻觉形象有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB病人较多出现晕厥，可能与自主神经功能紊乱有关。什么是额颞叶痴呆？ 额颞叶痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。临床基本症状特征为： 1、隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，可出现KluverBucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、善肌、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。 2、神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。 3、原发性进行性失语 Mesulam（1982）首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆，Weintraub等（1990）命名为PPA。通常65岁以前发病，病程较长，可达10年以上。主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，67年发展为严重失语或缄默，是与AD或额颞痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害，但生活仍能自理，最终出现痴呆，无神经系统体征。MRI显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。病理可见额颞叶萎缩，无Pick小体。什么是混合性痴呆？ 混合性痴呆指同时患有阿尔茨海默病和血管性痴呆。 混合性痴呆的病人同时具备上述两种痴呆的特点，例如起病十分隐匿，认知功能缓慢地、渐进性地减退，但病人同时又有高血压、高脂血症、糖尿病等多种疾病，在某一段时间里又多次发生脑血管意外，使智力衰退在缓慢进展的基础上，又出现阶梯式的下降，并出现神经系统的局灶性症状和体征，同时逐步丧失自知力。脑CT或磁共振检查，除了发现大脑弥漫性萎缩以外，还有多发性的梗死病灶。混合性痴呆是相当常见的痴呆类型，在痴呆发病总数中，约占10%-20%，而且两种混合的痴呆类型可以互相促进。脑血管疾病可以加重阿尔茨海默痴呆，因此脑血管意外不但是血管性痴呆的直接原因，而且是阿尔茨海默痴呆的危险因素。脑