课件：血液生理及常见疾病.pptVIP

血液系统构成及其生理,体液与内环境,一、体液,细胞内 各种生 化反应 进行的 场所,内环境： 细胞直接 生活的液 体环境、 具体环境,（以体重100斤的成人为例）,二、内环境及其稳态,内环境 即细胞外液，它构成了细胞生活的液体环境，是相对于整个人体所赖以生存的外环境而言的。 内环境稳态 外环境变化很大，但内环境的理化特性却是相对恒定的，只有微小变化。内环境这种相对恒定的状态称为内环境稳态。 内环境相对稳定是进行正常功能活动的基础。,血液对于维持内环境稳态 有何作用？,运输营养物质和代谢产物 稳定血浆pH 由缓冲对完成 维持体温恒定 水有较高的比热，血液（含水量高）循环利于体温的恒定,血液blood系统构成及其生理,主要内容,血液的组成与功能 血液凝固和纤维蛋白溶解 血量、血型和输血,血液的组成与功能,血浆与血清（定义）,血清： 血凝块收缩，析出的淡黄色澄明液体 血浆： 血液除去血细胞后的液体部分，淡黄色、透明、微混浊。,加体外抗凝剂（肝素、枸橼酸钠）离心：上层血浆，下层血细胞,血液的组成,血细胞45 红细胞、白细胞、血小板 血浆55 水 溶质 气体 电解质 血浆蛋白 除血浆蛋白外的其它有机质脂质，糖类，代谢产物（如尿素、肌酐）,血浆蛋白,定义：血浆中各种蛋白质的总称 分类：白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原 功能： 形成胶体渗透压 参与免疫（免疫球蛋白、补体） 运输 参与凝血和抗凝血（纤维蛋白原、凝血因子） 缓冲（与钠盐组成缓冲对，稳定血浆pH ）,血浆的理化特性 Physicochemical properties of blood,密度：1.05-1.06 粘滞性： 测定血液或血浆与水相比的相对黏度 血液为水的45倍 酸碱度：弱碱性，pH7.357.45 例如：NaHCO3/H2CO3缓冲系 渗透压,渗透压,哺乳动物的等渗溶液：0.9%NaCl溶液（又称生理盐水）、5%葡萄糖溶液,细胞在等渗溶液中：形态正常,细胞在低渗溶液中：膨胀破裂,细胞在高渗溶液中：萎缩,血 细 胞,血浆,血细胞,白细胞,血小板,红细胞,红细胞形态 平均红细胞血红蛋白浓度,正常成熟红细胞为淡红色、双凹圆盘状、无核；大小基本均匀，直径一般为78m（偶有67及89m）；有中央淡染区，该区域直径的1/3。 红细胞内充满着丰富的血红蛋白（Hb），血红蛋白约占细胞重量的32%（即平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）为32%）。,红细胞的可塑变形性,红细胞可挤过口径比它小的毛细血管,左图： 红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙,红细胞的生理功能：,运输O2、CO2 （主要） 缓冲酸碱,红细胞数量、血红蛋白含量,红细胞的功能均由红细胞中的血红蛋白来实现的。 贫血： RBC数量或Hb含量明显低于正常值的下限。,地中海贫血,地中海贫血在我国以广东（婚检）、广西、贵州、四川为多。 病因：常染色体遗传性缺陷，引起红细胞易被溶解、破坏的溶血性贫血。 治疗：输血 预后：差,临床,地 中 海 贫 血 的 遗 传,白细胞,数目 正常成人：（410）109个/L 功能 参与机体的防御和免疫反应 分类 粒细胞：嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、中性粒 细胞 无粒细胞：单核细胞、淋巴细胞,粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,中性粒细胞,无粒细胞,单核细胞,淋巴细胞,中性粒细胞neutrophil,数量： 最多（50%70%） 功能 具有活跃的变形运动和吞噬功能，能杀菌和吞噬消化异物。是炎症时的主要反应细胞。当急性感染时，白细胞总数增多，尤其是中性粒细胞增多。,血小板,数目 10万30万个/mm3（100109300109个/L） 功能 参与生理性止血 对血管壁的修复作用：血小板能填补毛细血管内皮细胞不断脱落而留下的空隙，维护毛细血管壁的完整性，使红细胞不能透出血管外。,血细胞的生成与破坏,血细胞的寿命 红细胞：120天 粒细胞、血小板：10天 淋巴细胞：几小时几年 造血器官 出生后，主要的造血器官：红骨髓、脾、淋巴结 各种血细胞的祖先是多能造血干细胞，位于红骨髓，在不同的微环境下，发育为各系血细胞。,干细胞自我复制及造血过程示意图,自我复制,细胞膜上有特定的血细胞生成素受体，接受不同的血细胞生成素刺激后，定向发育为各系,不同的微环境,骨髓、肠道淋巴结,胸腺,血小板的生成,生成血小板的巨核细胞是从骨髓中的造血干细胞分化发展来的。 造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞。 当巨核系祖细胞向前分化成为具有832倍体的巨核细胞时，胞质开始分化，线粒体和内膜系统也逐渐完备。最后有一种膜质把巨核细胞的胞质分隔成许多小区，当每个小区被完全隔开时即成为血小板。 成熟的巨核细胞向骨髓静脉窦的窦壁靠拢，一个个血小板通过窦壁内皮间的空隙从巨核细胞上脱落，进入静脉窦内的血流。,血液的基本功能,1.维持内环境稳态 2.运输 3.调节体温 4.免疫和防御（血浆球蛋白和白细胞 ）,血液凝固和纤维蛋白溶解,P216.一、血液凝固,血液凝固 血液从流动的液体状态变成不能流动的胶冻凝块的过程称为血液凝固。 凝血因子 血液和组织中直接参与凝血的物质统称为凝血因子。,血液凝固过程,第一步： 形成“凝血酶原激活物” 第二步：凝血酶原 凝血酶 第三步： 纤维蛋白原 纤维蛋白 血细胞,Ca2+,Ca2+,（溶解状态）,（不溶解状态）,血痂,血液凝固过程（图）,抗凝系统,尽管血液中含有多种凝血因子，但血液不会在血管中凝固，原因在于抗凝系统。 体内最重要的抗凝物质：抗凝血酶、肝素 抗凝系统的作用 正常时，防止血管内血液凝固，使血液保持流体状态 血管损伤凝血时，使凝血局限在损伤局部,二、纤维蛋白溶解,在生理止血过程中，小血管内的血凝块常可成为血栓，填塞了这一段血管。出血停止、血管创伤愈合后，构成血栓的血纤维又逐渐溶解，先形成一些穿过血栓的通道，最后可以达到基本通畅。血纤维溶解的过程称为纤维蛋白溶解。 纤维蛋白溶解（简称纤溶）的定义：血液凝固过程中形成的纤维蛋白被血浆中的纤溶系统分解液化的过程。,纤溶的基本过程,纤溶酶原激活物 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白 纤维蛋白原,（凝固） （可凝固）,（不再凝固）,纤维蛋白降解产物,第一步：纤溶酶原激活 第二步：纤维蛋白（与纤维蛋白原）的降解,（第二步）,（第一步）,纤溶抑制物,血管内出现血栓时，纤溶作用主要局限于血栓发生处，而不扩展到周围血液，原因在于纤溶抑制物。 纤溶抑制物的作用： 抑制纤溶酶原激活 抑制纤溶酶的作用（此为止血芳酸、6-氨基己酸等止血药的作用机制）,血凝与纤溶之间的动态平衡,血液中存在着凝血和抗凝血两个对立、统一的机制； 血液中存在着纤溶和抗纤溶两个对立、统一的机制。 血凝与纤溶二者之间保持动态平衡，共同维持血液的流动性。,血量、血型和输血,血量blood volume,血量blood volume 人体内血浆和血细胞的总和 占体重的78%（包括循环血量和储存血量） 循环血量和储存血量 失血 失血10%：机体调节机制可进行代偿恢复 失血20%：代偿不能维持动脉血压，可导致功 能障碍临床症状 失血30%：出现生命危险,血型,定义 血细胞（红细胞、白细胞、血小板）膜上特异性抗原的类型 主要根据红细胞分型 类型 ABO血型 Rh血型 其它血型,均是根据红细胞分型,ABO血型,以红细胞膜上的凝集原（又称抗原）定型。 凝集原:指红细胞膜上的抗原物质。 凝集素:指血浆中能与凝集原结合的特异抗体。 血型 凝聚原（抗原） 凝聚素（抗体） A型 A 抗B B型 B 抗A AB型 A、B 无 O型 无 抗A、抗B,ABO血型（图）,血浆,血 型 测 定,输血,原则：输同型血！ （紧急且无同型血且少量输血时，以供血者红细胞不被受血者血清所凝集为原则） 交叉配血试验：主测与次测都不凝集,Rh血型（应用：Rh- 者输血、妊娠）,发现：恒河猴（Rhesus monkey） 抗原与分型 D、E、C、c、e 5种。 Rh阳性：有D抗原。Rh阴性：无D抗原。 特点： Rh阴性比例：中国1%，白种人15%。我国少数民族比汉族的Rh阴性高。 血浆中不存在“天然”抗体（即一个人若未经输血、妊娠等，其血清中无抗Rh抗体） 当Rh+的红细胞进入Rh-的人体内时，Rh-的人会产生抗Rh抗体。,Rh-者再次输入同一供血者（多数人为Rh+ ）血液 Rh-孕妇再次怀有Rh+胎儿（多数胎儿为Rh+ ）,第一次输Rh+血（第一胎）,Rh-者,Rh- 者产生抗Rh抗体,输入的Rh+红细胞凝集；Rh+胎儿红细胞凝集、溶血,第二次输Rh+血（第二胎仍为Rh+胎儿时）,临床：新生儿溶血、影响生育,Rh+对Rh- 是显性,血液系统常见疾病,血液系统疾病的定义、共同表现,血液系统疾病： 指原发性（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。 血液病的病种较多，主要包括： 红细胞系疾病（如第一节 贫血） 白细胞系疾病（如第三节 粒细胞症） 血小板系疾病（如第二节 出血性疾病） 血液病的主要共同表现： 骨髓、脾、淋巴结等造血器官的病理损害 周围血细胞成分质和量的改变 出、凝血机制的障碍,第一节 贫血,红细胞的功能由红细胞中的血红蛋白来实现,贫血的定义、类型,贫血：指循环血液中血红蛋白含量或红细胞数量或红细胞比容明显低于正常值的下限。以Hb含量降低最为重要。是症状，不是病名 诊断时要注意年龄、性别、地区。其中平原地区诊断标准一般为： 成年男性：Hb120g/L 或RBC4.51012/L 或HCT0.42 成年女性：Hb110g/L 或RBC4.01012/L 或HCT0.37 常见的贫血类型：缺铁性贫血（最常见）、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血,各型贫血的一般表现,倦怠乏力，头晕耳鸣，动则眼花气短、心悸，甚至胸闷、水肿及昏厥，易感染。 面色萎黄或苍白，唇甲色淡，皮肤干燥、角化、皱缩、没有光泽，毛发干枯、脱落。 儿童生长发育迟缓、智力低下。 症状的轻重常与贫血的严重程度成正相关。,缺铁性贫血,铁为血红蛋白、肌红蛋白的主要组成成分，也是某些酶的组成成分。当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。,主要内容,一、病因和发病机制（预防） 二、临床表现 三、辅助检查（诊断要点） 四、治疗要点 五、病例分析,一、病因和发病机制（预防）,铁的丢失过多： 如月经过多、胃及十二指肠溃疡、痔疮等长期反复出血，丢失大量铁，而每日铁的摄入量又不足以补偿。 铁的吸收障碍： 慢性胃炎、慢性腹泻、胃酸缺乏，胃肠功能紊乱等均可影响铁的吸收而致缺乏。 铁的摄入相对不足： 儿童在生长发育期，妇女在妊娠或哺乳期对铁的需要量增加，以及饮食结构不合理，均可造成铁的缺乏。,二、临床表现,缺铁性贫血发生较为缓慢，早期多无症状或症状很轻，病情发展到一定程度才出现贫血的一般表现及缺铁引起的特殊表现。 缺铁的特殊表现： 精神行为异常：烦躁、易怒、兴奋、注意力不集中，少数有异食癖（喜欢吃生米、泥土、粉笔、纸片） 口腔：口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、严重者吞咽困难 指（趾）甲：缺乏光泽、条纹隆起、脆薄易裂，严重者变平、甚至凹下呈勺状（称“匙状甲”）,三、辅助检查（诊断要点）,（一）血常规检查：呈小细胞低色素性贫血。 平均红细胞体积（MCV）降低（64.44mol/L） （四）红细胞内卟啉代谢检查： 游离原卟啉增多（0.9mol/L）,红细胞的形态,红细胞在发育过程中， 体积：大小 细胞核：大小消失 血红蛋白：无有增多。 正常成熟红细胞为淡红色、双凹盘状、无核；大小基本均匀，直径一般为78m（偶有67及89m）；有中央淡染区，该区域15m，称巨幼红细胞。 红细胞大小不均：直径相差1倍以上，反映骨髓红细胞系增生明显旺盛。,铁的储存与运输,机体贮存的铁主要来自破坏了的红细胞。衰老的红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红蛋白被消化而释出血红素中的Fe2+，氧化成Fe3+后与铁蛋白结合，储存于巨噬细胞内。 血浆中有运/转铁蛋白（transferrin），穿梭于巨噬细胞与红母细胞之间以运送铁。 储存的铁被动用时，Fe3+先变成Fe2+，再脱离铁蛋白，而后与运铁蛋白结合。运铁蛋白运送Fe2+到红母细胞后，又返回做第二次运输。 Fe2+与红母细胞中的原卟啉结合形成血红素，再与珠蛋白结合形成血红蛋白。,四、治疗要点,病因（原发病）治疗 如消化性溃疡、痔疮、钩虫病、胃肠道肿瘤、子宫肌瘤 补充铁剂 首选口服： 硫酸亚铁：最常用，吸收率高，价廉，不良反应少。 必要时肌内注射： 右旋糖酐铁、山梨醇铁等。但此种用法不良反应多且严重，仅限于少数严重贫血又不能口服者、或急需补铁者。,第二节 出血性疾病,发病环节： 血管因素 血小板因素（如特发性血小板减少性紫癜） 凝血因子异常 纤维蛋白溶解过度,特发性血小板减少性紫癜,一、病因和发病机制 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断要点 五、治疗 六、病例分析：P224.,一、病因和发病机制,特发性血小板减少性紫癜与自身免疫有关，其发病因素可能有： 1.感染：细菌或病毒感染。 2.免疫：感染不能直接导致特发性血小板减少性紫癜，但感染引起的自身免疫（产生抗血小板抗体PAIg）参与特发性血小板减少性紫癜的发病。 3.脾和肝的作用：脾是PAIg产生的部位，血小板与PAIg或免疫复合物结合后，增加了其在脾的滞留时间，也就增加了被吞噬和清除的机会（衰老的血小板是在脾脏中被吞噬的）；肝也有类似的作用。 4.遗传 5.雌激素,二、临床表现,主要是皮肤、黏膜出血（如皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血） 急性型：多发于儿童，起病急骤，发病前12周多有上呼吸道病毒感染史。 其它常见表现：损伤或注射部位渗血不止或瘀斑；血小板20109/L时，有内脏出血（如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血，颅内出血是本病致死的主要原因） 慢性型：多发于40岁以下的女性，起病一般无前驱症状，故很难确定发病时间。 其它常见表现：阴道出血（月经过多）,三、辅助检查,1.血象：血小板计数减少（急性型与慢性型程度不一）；失血多则贫血；白细胞计数多正常，嗜酸粒细胞增多。 2.骨髓象：骨髓巨核细胞量增多或正常，但形成血小板的巨核细胞减少，急性型尤为显著。 3.其它：出血时间延长，血块回缩不良，血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球蛋白增高。,P215.血小板的生成,生成血小板的巨核细胞是从骨髓中的造血干细胞分化发展来的。 造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞。 当巨核系祖细胞向前分化成为具有832倍体的巨核细胞时，胞质开始分化，线粒体和内膜系统也逐渐完备。最后有一种膜质把巨核细胞的胞质分隔成许多小区，当每个小区被完全隔开时即成为血小板。 成熟的巨核细胞向骨髓静脉窦的窦壁靠拢，一个个血小板通过窦壁内皮间的空隙从巨核细胞上脱落，进入静脉窦内的血流。,干细胞自我复制及造血过程示意图,自我复制,细胞膜上有特定的血细胞生成素受体，接受不同的血细胞生成素刺激后，定向发育为各系,不同的微环境,骨髓、肠道淋巴结,胸腺,四、诊断要点,广泛出血（皮肤、黏膜、内脏出血） 无明显肝、脾及淋巴结肿大 多次检查血小板计数100109/L 骨髓中形成血小板的巨核细胞减少 血清中检出抗血小板抗体或血小板寿命缩短 排除其它引起血小板减少的疾病,五、治疗,1.休息 2.糖皮质激素：为首选药物。可抑制血小板与抗体结合，常用静脉滴注氢化考的松或地塞米松，口服强的松等。 3.脾切除：可减少血小板破坏及抗体的产生。适应症：应用糖皮质激素6个月以上无效者；糖皮质激素有效，但维持量