课件：结缔组织病的肺部表现.ppt

结缔组织病的肺部表现,刘景艳,结缔组织病的概念,是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。 临床特征为多系统损害。 主要病理特征为基质的化学成分和物理结构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管病变。,结缔组织病的病种,系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 皮肌炎 硬皮病 结节性多动脉炎 干燥综合症 白塞病 韦格内肉芽肿,结缔组织病的病理特点,粘液样水肿 纤维蛋白变性 坏死性血管炎,结缔组织病肺部表现,间质性肺疾病 胸膜肺疾病 胸廓病变,间质性肺疾病,病理特征： 弥漫性肺泡炎 肺实质炎症 间质纤维化,临床表现,主要症状：进行性呼吸困难和干咳。 体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动脉高压，低氧血症，肺心病。,辅助检查,X线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状结节，晚期出现蜂窝肺。 肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少，气体弥散功能失常。呈限制性/限制-阻塞性通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功能下降。,导致间质性肺疾病的结缔组织病,系统性硬化，发生率60-100 多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41 类风湿性关节炎：发生率20 系统性红斑狼疮：发生率20.5，4可发生急性肺泡出血（SLE突出表现）。,肺血管疾病,较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。 临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。 胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。 化验P-ANCA阳性。,常见疾病,白塞病 系统性硬化 类风湿性关节炎 SLE 混合性结缔组织病,其他肺部并发症,肺部感染:细菌性肺炎、肺结核 皮肌炎，系统性硬化，SLE，RA,干燥综合征等常见 肺癌：系统性硬化最常合并,气道疾病,寰杓软骨关节炎： 阻塞性细支气管炎： 症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。 胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野为多。 CT:小叶中心结节，支气管扩张。 肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增加，弥散减少，血气分析低氧血症。,胸膜肺疾病,临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。 胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。 胸腔积液性质：渗出液 胸液补体C3,C4降低。 糖皮质激素治疗有效。,常见疾病,SLE:最常见表现胸膜炎，胸液糖含量和血清中相似，査见狼疮细胞，ANA+ RA: 最常见为胸膜炎，胸液糖低于1.68mmol/l,RF明显升高。 混合性结缔组织病,胸壁病变,肋软骨，胸肋关节受累：胸部疼痛，胸壁运动受限。 膈肌，其他呼吸肌：气短，横膈升高，限制性通气障碍。,结缔组织病肺组织病理与临床的关系,病名 病理 CTD 发病过程 胸部X线（CT) BALF 激素反应 预后 弥漫性 肺泡内透明膜 DM 急-亚急性 毛玻璃样变， 不良 不良 形成，纤维蛋 RA 慢性型急变 颗粒状阴影 肺泡炎 白样渗出，透 SLE 明膜机化 SSc 寻常型 肺泡壁细胞 SSc 慢性 中下肺野胸膜 N 不良 慢性 间质性 浸润，纤维化 RA 下，病变重， L 进行性 肺炎 肥厚，蜂窝肺 PM/DM 网状，蜂窝状 细胞总数 闭塞性 终末细支气管 RA 亚急性 斑片状浸润影 细胞总数 良好 良好 机化性 肺泡内肉芽肿 PM/DM ，间质炎症，肺 L 细支气 形成，肺泡 SLE 泡炎，蜂窝肺 管炎 壁细胞浸润 SS SSc 淋巴细 间质中大量 SS 慢性 网结节影 L 不良 不良 胞性间 淋巴细胞 SSc 质性肺 浸润 炎,谢谢,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or co