2014结节性筋膜炎课件

结节性筋膜炎,江苏省邳州市人民医院 张雷,1,结节性筋膜炎（Nodular Fasciitis,NF),由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO将其定义为“一种有自限性且形成肿块的纤维增生性病变，通常发生于皮下组织，由肥胖但一致的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，典型的表现为结构疏松呈组织培养样生长方式” 新近报道NF中有MYH9-USP6融合基因，结束了其长达多年是反应性还是肿瘤性病变的争议 生长快、无边界、组织学图像多变、核分裂像多见、富于细胞等，极易误诊为肉瘤，故又称假肉瘤性筋膜炎,2,临床特征,病史短，生长快。一般1-2周，多数在3个月内，很少1年 任何年龄，20-40岁多见，男女比例接近 任何部位均可发生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常见于前臂曲侧，其次为躯干和头颈部 半数病人伴疼痛 10%-15%病人有外伤史,3,5254例结节性筋膜炎患者年龄和性别统计,4,5,病理学特征,大体 一般3cm，孤立性，境界清楚的结节 早期粘液样外观，晚期纤维瘤样 镜下 经典构型：粘液样基质、裂隙状结构、半“S”构型、红细胞外渗 数目不定的纤维母细胞/肌纤维母细胞通常沿皮下纤维间隔生长 细胞外基质粘液样（早期）到胶原性（中晚期） 核分裂像常见，尤其年轻人病例，但非典型核分裂像缺乏 病变周围炎细胞多见，主要为淋巴细胞 10%病例中可见破骨样多核巨细胞(KP-1阳性) 免疫组化 vimentin弥漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常阴性,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,SMA,desmin,22,CD34,23,KP-1,24,病理学亚型,皮下型 筋膜型 肌内型 头颅型 血管内型 骨化型,巨细胞型 修复型 囊型 富于细胞型 粘液型,25,皮下型,26,筋膜型,27,肌内型,28,2岁，男，颞部肿块,头颅型,29,30,a-SMA,31,血管内筋膜炎,结节性筋膜炎的一种罕见亚型 多见于中、小血管（包括动、静脉） 青少年多见，预后良好 沿血管延伸或在血管内生长，一般单结节，可多结节 全部或部分突入血管腔内，基底部与血管相连，形成瘤栓样改变 含多核巨细胞、粘液样基质不明显 免疫表型和电镜同经典型NF 主要与机化的血栓区别,32,33,34,35,36,37,骨化型,38,女，59岁，发现左乳外上象限皮下肿块2月。巨检：不整形肿块3*3*2cm，无包膜，切面质硬。,39,40,41,42,43,44,45,巨细胞型,46,巨细胞型,47,修复型,48,富于细胞型,49,50,51,52,SMA,53,囊肿型,54,粘液型,55,诊断NF的注意事项,生长迅速的皮下肿块，有自限性 从未见过多部位的NF 复发病例要想到诊断错误 核无染色质增多或多形性 一般除了面部之外，见不到深部浸润 尽管红细胞外渗是常见的镜下特征，但大体切面很少有出血 核分裂像平均可达1个/HPF 浆细胞和中性粒细胞不常见 发生于少见部位的NF更易误诊,56,腮腺NF,57,女，33岁，甲状腺肿块5cmx3cmx3cm。,58,59,60,61,鉴别诊断,粘液纤