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文档简介

肺纤维化的特点,Pulmonary Fibrosis,傅健医生,1、概 述,肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称，归属于肺间质性疾病。是多种肺部疾病的最终结局。,肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。,细胞成分,细胞外基质,肺间质病的共同特点 1.渐进性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学弥漫性病变 2.病程进展缓慢 3.逐渐丧失肺泡-毛细血管单位 4.弥漫纤维化，导致呼吸衰竭而死亡,2、 病 因,职业和环境相关性 尘肺、石棉肺、农民肺等 百草枯中毒 药物相关性 胺碘酮、氧中毒等 真菌感染 病因未明,3、发 病 机 制,肺泡毛细血管屏障基底膜完整性破坏对决定损伤不可逆、发生纤维化起重要作用。 转化生长因子是引起纤维化的必要因素。 持续性损伤/抗原/刺激对纤维化的发生起着重要作用。 炎症 肺结构破坏 纤维化,4、病 理 变 化,大体：肺表面有大小不等的囊肿凸出，切面有多数小囊弥漫分布，状似蜂窝，故称蜂窝肺。 镜下：早期：脱屑性间质性肺炎，肺泡腔内可见脱落的肺泡上皮，主要为型肺泡上皮细胞、少量巨噬细胞和单核细胞。肺泡壁毛细血管扩张，浆液渗出，巨噬细胞、淋巴细胞浸润，使肺泡壁增宽。 中期：型肺泡上皮、纤维母细胞增生。 后期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质弥漫性纤维化，使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。肺小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。,蜂窝肺,大 体 标 本,镜 下 特 点,5、临 床 表 现,症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展 为呼吸衰竭，肺心病 体征：呼吸浅快，肺底闻及吸气末Velcro啰音， 杵状指，发绀等,6、辅 助 检 查,影像 胸片：双肺弥漫网格状或网格小结节 影、蜂窝状 HRCT：线条网格样改变，毛玻璃影 ， 间质增生增厚， 结节或微结节， 蜂窝样变,毛玻璃影,周围间质增厚,结节或微结节,蜂窝样改变,辅 助 检 查,2.肺功能：限制性通气功能障碍，肺顺应性降低 换气功能障碍 早期：弥散功能下降 中晚期：低氧血症+低碳酸血症 3.支气管肺泡灌洗,辅 助 检 查,4.肺活检：行病理学检查 5.实验室检查：无特异性，可有血沉加快 血象升高，低氧血症,7、诊 断,职业或中毒病史 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 体检：双肺底闻及Velcro啰音 晚期 气促、紫绀,诊 断,4.辅助检查结果 影像学、肺功能、肺活检 血气低氧血症等,8、治 疗,治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转,1.去除诱因 主要针对环境及药物引起的 2.糖皮质激素联合细胞毒药物 目前推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，治疗至少持续6个月。 治疗过程需监测副作用，尤其骨髓抑制,3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等 病变，经济条件好的病人
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