多关节肿痛伴口眼干15年双下肢浮肿6天_ 山西大医院课件

,山西医学科学院 山西大医院 风湿科危重病例讨论 2012年6月28日,患者，女性，58岁； 多关节肿痛伴口眼干15年，双下肢浮肿6天； 2012.6.21入院；,病例摘要,*1997年 多关节肿痛 双手PIPJ、MCPJ、双腕、双肘、双踝、双足趾关节； 当地医院诊断为“类风湿关节炎”，中药治疗； *1998年 双手鹅颈征样畸形,病例摘要,*2007.9 太航医院 发热 T 38，无咳嗽、咳痰、气促 胸部CT：“肺间质纤维化” 抗感染治疗,病例摘要,*2007.9月 山大一院 发热 多关节肿痛加重 查：血沉140mm/h 抗体：ANA1:160S，抗SSA、RNP抗体、p-ANCA均（+） 唾液流率：0.1ml/15min， 唇腺活检：淋巴细胞浸润灶形成 诊断：干燥综合征 双手X线：双手各关节间隙稍窄，未见明显破坏 不支持类风湿关节炎,病例摘要,病例摘要,*2007.9 山大一院 PLT 低（具体不详），免疫球蛋白、补体，结果？ 全身骨扫描：未见明显异常； 头颅X线示：枕部局限性低密度影 9.25 骨髓穿刺： 1.骨髓增生低下，粒系占51.2%， 红系占10.8%； 2.粒系、红系增生低下； 3.淋巴细胞相对增高占33.2 %； 4.巨核细胞3个 治疗： 1.泼尼松25mg 晨顿服，羟氯喹、雷公藤 2.叶酸、维生素B12、维铁缓释片,*2007.9 山大一院 9.29骨髓检查： 1.骨髓增生活跃，粒系占58%， 红系占16.8%； 2.粒系分叶比例增高，红系以中晚幼红细胞增生为主； 3.淋巴细胞占22% ； 4.巨核细胞1个，血小板分布不少。 建议行骨髓活检 T细胞分型，患者拒绝 出院后，门诊规律治疗2年,病例摘要,*2009年山大一院 摔伤后左髋区疼痛20天后就诊，影像学：左侧股骨颈骨折，保守治疗。 股骨头坏死 未再继续治疗“干燥综合征”,病例摘要,*2012.5 咳嗽 少量白痰 尿量少，20天，1000ml/日 食欲差 皮肤瘙痒 双下肢浮肿,病例摘要,*2012.6.20 山大一院 急诊： 血常规：WBC 5.1*109/L，HGB 41g/L，PLT 68*109/L; 尿常规：BLD（+），PRO（+）； 生化：BUN 15mmol/L，SCr 409umol/L，ALB 20g/L； 电解质、心肌酶谱（-）； 腹部超声：肝脏实质回声增强（弥漫性病变待除外） 双肾体积变小，弥漫性病变待除外 腹腔积液,病例摘要,*2012.6.20 山大一院 急诊： 诊断：双下肢浮肿原因待查 肾功能不全？ 肾性贫血？ 类风湿关节炎 间质性肺炎 左侧股骨头坏死 治疗：1.浓缩红细胞 4u 2.碳酸氢钠、奥美拉唑等,病例摘要,*2012.6.21 我科： 初步印象： 1.老年女性， 病史15年； 2.多关节肿痛不突出，双手鹅颈征畸形； 3.口干、眼干； 4.偶有咳嗽，咳少量白痰； 5.双下肢浮肿； 6.查体：唇苍白，臀区多处褥疮，牙齿缺如, 咽部无红肿，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及Vecrol啰音 ，心率80次/分，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹部膨隆，压痛、反跳痛（-），移动性浊音（+）。脊柱呈生理弯曲，双手关节鹅颈畸形，双腕关节背伸、掌屈功能轻度受限，左髋关节屈曲受限，余关节无肿胀畸形，双下肢可凹性浮肿（+）。,病例摘要,*2012.6.21 我科： 初步诊断： 类风湿关节炎 继发性干燥综合征 肺间质纤维化 肺部感染？ 肾功能不全 重度贫血 低蛋白血症 左侧股骨头坏死 褥疮,病例摘要,辅助检查,2012.6.21 我科：下病危通知 急查： 血常规：WBC 3.8*109/L，HGB 89g/L，PLT 44*109/L; 肾功：ALT 31IU/L，BUN 15mmol/L，SCr 392umol/L； 电解质：K 5.2mmol/L，Na 133mmol/L，Ca 1.66mmol/L； 心肌酶谱（-）； 血气分析：PH7.34 ，PCO2 20.5mmHg，PO2 113mmHg，SO299.3%， BEecf -14.7mmol/L，cHCO3 11.1mmol/L。 治疗： 浓缩红细胞 4u 白蛋白 20g 1/日 地塞米松 5mg 葡萄糖酸钙 碳酸氢钠,辅助检查,血常规,尿常规,尿红细胞位相,辅助检查,便常规+潜血 阴性 便培养+药敏：菌群失调 大肠埃希细菌（3+）， 肠球菌（3+），白色念珠菌（2+）,肾功+电解质,ESR：18mm/h CRP 8.3mg/L,辅助检查,肝功能、血糖、血脂：基本正常 免疫球蛋白：IgA 4.91g/L，IgG 33.6g/L，IgM 0.2g/L； 补体：C3 0.29g/L C4：0.13g/L 凝血系列：D-二聚体1022ng/ml； 肝炎抗原抗体系列+HIV+抗TP：均阴性； 甲功：FT3 1.07pg/ml，T3 0.35pg/ml，余（-）；,辅助检查,贫血系列：叶酸6.69ng/ml，维生素B12 411pg/ml， 促红细胞生成素 7.34mUI/ml 网织红细胞 0.6%； 血小板抗体：IgG 70.6% (2%)； IgA 78.5% (2%)； IgM 89.8% (2%); CD41 96.4 (90%)；,辅助检查,心电图：窦性心律，正常心电图； 床旁胸片：双下肺感染； 双下肢超声：双下肢深静脉未见异常； 心脏超声：左房、右房扩大，二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全 肺动脉增宽 肺动脉高压（50mmHg）,治疗,1.激素 地塞米松 5mg 7.5mg 10mg 2.抗感染：头孢哌酮舒巴坦 2.0 2/日静点 3.纠正低蛋白血症 白蛋白20g 1/日 后改为与血浆隔日交替 4.利尿：呋塞米 20mg 2/日 后改为 40mg 2/日 5.补充血小板 机采血小板 2u,住院第4天（6.25） 精神食欲可 血红蛋白 110g/L 血小板 6844221817*109/L 浮肿（+） 白蛋白19g/L 言语错乱、兴奋,阶段治疗效果,十万个为什么？,1.贫血原因 生成减少 ：肾性？ 营养不良？骨髓增生低下？ 破坏增多：溶血性？出血？症状 凝血检测 2.血小板下降 生成减少 ：骨髓增生低下？ 骨髓瘤? 再障？骨髓增生异常综合征？ 破坏增多：1.干燥综合征 解释？ 2.肝、脾不大，抗体？ 消耗： 出血？ 3.白蛋白不升原因？ 尿蛋白（3+），肾功能不全,为什么,多脏器受累 1.肺间质病变 肺部感染 2.肾功能不全 ，肾脏体积小，弥漫性改变 尿蛋白 低蛋白血症 3.肝脏弥漫性改变 4.腹水、双下肢水肿 5.血液 红系、血小板低 6.言语错乱 肾性脑病？ 神经系统受累 是否能用原发病干燥综合征解释 ？,整理思路,2007.9 山大一院 口眼干，ANA、SSA、唾液流率，唇腺活检（+） 干燥综合征明确 抗体：ANA1:160S，抗SSA、RNP抗体、p-ANCA均（+） 多种抗体阳性 + 多系统受累 = 系统性红斑狼疮？ 补体低 双手畸形，但破坏不严重，各关节功能尚可 不符合类风湿关节炎,抗体回报：ANA1:1280颗粒，抗SSA、Ro-52、U1RNP抗体、p-ANCA均（+） 抗组蛋白、核糖体、核小体抗体（+） Sp100、LC1（+） 腰椎穿刺：脑脊液常规（-） ； 生化：蛋白1.05g/L，Cl130mmol/L，GLU3.76mmol/L 以上均支持系统性红斑狼疮！,住院第5天（6.26）,重要依据,美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准,符合4项或4项以上者，可诊断。免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义,病例特点总结,中老年女性，病程15年； 1.口眼干，牙齿块状脱落，ANA、SSA、唾液流率，唇腺活检（+）； 2.多种抗体阳性， 多系统受累：肺 肾 肝 血液 中枢神经系统 诊断：重叠综合征 干燥综合征 系统性红斑狼疮 肺部受累 肾脏受累 血液系统受累 低蛋白血症 电解质紊乱 低钙血症,病情发展历程,1997,2007,1998,口干眼干 血液,2012,目前诊断,重叠综合征 干燥综合征 系统性红斑狼疮 狼疮脑病 狼疮肾炎 血液系统受累 重度贫血 血小板下降 肺间质纤维化 肺部感染 低蛋白血症 左侧股骨头坏死 褥疮,治疗方面,泼尼松 30mg 1/日 地塞米松 10mg 1/日 静丙球 5g 1/日 白蛋白 20g 隔日一次 血浆 200ml 隔日一次 呋塞米 40mg 2/日，根据出入量调整 抗感染 痰培养：肺炎克雷伯氏菌（+）-美洛培南 0.5 Q12h 调节肠