小儿癫痫的规范化诊治模版课件

病 历 书 写,济宁医学院 孔令斌 ,什么是癫痫？,是一种大脑神经元细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的脑功能障碍 癫痫发作的特点是突发性及反复发作性，以一过性的抽搐（俗称抽风）或意识障碍为主要表现，临床发作可以多种多样 脑电图协助诊断,癫痫的流行病学,儿童癫痫是小儿神经系统的常见病和可治疗疾病 儿童时期的癫痫发生率相当于成年人时期的1015倍 75%80%的癫痫病人在儿童期起病 发病率高：起病年龄在18岁以前 尤其在4岁内起病最高,儿童癫痫临床表现,儿童癫痫的患病率高 临床表现复杂多样:儿童癫痫的临床表现复杂多样，在国内外癫痫分类上，众多的癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征，几乎都可在儿童期见到 诊断具有一定的难度,儿童癫痫的治疗,经过合理、规范治疗，80%的儿童癫痫可以控制及治愈 对儿童癫痫的诊断和治疗给予足够的重视,儿童癫痫治疗的必要性,无论持续或短暂癫痫发作均可引起脑部神经元丧失（包括坏死及凋亡） 神经元丧失严重程度与发作程度有关 频繁发作或癫痫持续状态多产生坏死性神经元丧失 不太严重或不频繁的发作则引起凋亡性神经元丧失 癫痫发作无规律可循因此无法采取预防措施 难以预料的发作常可造成严重的意外伤害甚至死亡,儿童癫痫治疗目标,治疗目标,完全控制发作,提高生活质量,无药物不良反应,控制癫痫发作的方法,药物治疗 对绝大多数癫痫病人来说药物治疗仍是主要的手段 调整生活模式 外科治疗 生酮饮食,如何对癫痫儿童进行合理化的治疗，以达到治疗的目的，是癫痫药物治疗中的关键一环，又是治疗成功的关键,癫痫药物治疗原则,确诊为癫痫 评估是否需要药物治疗 尽量明确发作类型和综合征,一.正确的诊断是治疗的指南,癫痫的特征：反复发作，引起脑功能短暂性障碍 抗癫痫药物（AEDs）的合理应用始于正确的诊断， 而正确的诊断又基于详尽的完整的病史和体格检查，脑电图的规范操作和正确判断,正确的诊断是合理化治疗的根本保证,确诊癫痫需要做什么检查？,明确诊断：24小时动态脑电或视频脑电监测 明确病因及病灶：脑CT或脑磁共振成像检查(MRI)、正电子发射断层摄影检查（PET）（费用较高）,动态脑电或视频脑电监测那个更好？,1.脑电图检查时间越长，阳性率越高。 2.视频脑电图优于动态脑电图，但各有优缺点。 3.动态脑电图无视频录像，无法看到患儿动作，有时会造成误诊或漏诊。但动态脑电图携带比较方便，孩子活动范围大，可以走动 4.视频脑电图有录像，可以将患儿全面的情况及各种动作录制下来，并和孩子脑电波活动的情况可以一一对应，以便于定位孩子放电起源的部位，还可以根据发作情况结合波形判断患儿疾病情况。,二.评估何时开始治疗,抗癫痫药物治疗，何时给予治疗取决以下因素：,癫痫的正确诊断 癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度 长期AEDs治疗的潜在毒性反应 个人因素 诱发因素,癫痫的正确诊断,诊断必须正确，对可疑病例给抗癫痫药物试验性治疗是不正确的 如果不能确诊，应有足够的时间随访观察 错误的诊断常导致治疗失败,评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度,只有反复发作的危险性超过药物在医学及社会心理上的危险性时，用药才是合理的。应遵循个体化的治疗原则 首次发作 一般情况下暂不进行药物治疗，但必须随诊 存在明确的诱发因素，不需要积极治疗 多次发作： 如间隔时间不长，应给予单药治疗 如发作间隔时间长于一年或有明确诱发因素（药物、高热惊厥、反射性刺激等）仍可继续观察,感冒、发热 精神紧张、悲伤、忧愁、过度的兴奋等 睡眠不足 重体力劳动、过度紧张的脑力劳动、剧烈的体育运动 饮酒、浓茶、咖啡、巧克力等 一次大量饮水、饮食过饱或饥饿状态 突然停药、换药，或减药过速 强音、强光刺激、有刺激性的气味,病因治疗,癫痫发作的病人如有明确的病因，应首先针对病因进行治疗 特别应注意对已知与癫痫有关的可逆性代谢异常状态的治疗，如低血糖、低血钠、高血压、药物撤退（酒精、巴比妥类）或毒品依赖或撤退、鼠药中毒 颅内占位性病变需考虑手术治疗 感染、外伤等的基础病的治疗,充分考虑长期AEDs治疗的潜在毒性反应,不良反应分类 A类 可预测的、和剂量相关 B类 不可预测的、特异性的 C类 远期反应：为慢性神经系统不良反应。常在多年以后才能获得 D类 迟发反应：所有的AEDs都存在致畸的可能性；有些药物已肯定；其它的目前还不清楚,个人因素也是决定开始治疗的重要条件,病人及家属对治疗的态度也很重要 重要的是要对病人及家属说明有关治疗的 必要性、可能的毒副作用、正规依从的重要性、血药浓度监测的意义、治疗的社会及心理影响、与药物之间的相互作用等,三、尽量明确发作类型和综合征,癫痫发作类型和癫痫综合征的诊断时应结合以下因素：,发病年龄 发作类型 发作的频率 其他因素,完整的病史 诱发因素 家族史 神经系统检查的阳性体征 脑电图 有助于诊断,四.抗癫痫药物的选择,药物因素 作用谱 疗效 耐受性 安全性 药物相互作用 药代动力,患者因素 发作分类 年龄 性别 体重 其他疾病 其他药物,理想的抗癫痫药治疗针对患者选药,Brodie MJ and Kwan P. CNS Drugs 2001;15:1-12,五.单药治疗及合理的联合用药,单药治疗：是癫痫治疗的最佳选择,优点 病人对较有效的AEDs能耐受较高剂量而较少不良反应 方案简单，依从性好 长期用药毒性少 无AEDs间的相互作用，与其它药物的相互作用的危险性较小 致畸危险性小,单药治疗：是癫痫治疗的最佳选择,多药治疗则存在下列的问题： 多药治疗综合作用（如两种同类化学结构药物 的副作用相加，或不同药物，但有相同副作用 相加）所导致的慢性中毒 多药相互作用是引起增加中毒的重要因素，相互作用还可以引起血药浓度下降而减低疗效 多药治疗有时可引起发作增加 病人依从性差； 病人费用较大。,目前临床主张单药治疗，尤其是对新诊断的病人,单药治疗：是癫痫治疗的最佳选择,单药更换的原则 应按先加后减的原则，根据更换药的半衰期，达到有效剂量及稳态血浓度（约5-7个半衰期）后，交叉3-5天后，再逐渐减原用药的剂量（也根据改药半衰期）。如用第二种药仍无效，可按此方法改用第三种药物,合理的联合用药,虽然强调单药治疗的重要性。但由于有不少病人属于难治性癫痫或治疗困难，而需要联合治疗 在排除某些因素：剂量不足、选药错误、服药不规则、足够的观察时间等，而确认单药治疗无效后，方可加用第2种AEDs,药物治疗小结:,正确的诊断是治疗成功的关键 何时开始癫痫的治疗必须根据个体化的原则综合考虑 根据癫痫发作的类型和癫痫综合征选择用药，并结合药代动力学，指导用药 坚持单药治疗和合理联合用药的原则 关注抗癫痫药物的安全性问题,癫痫发作的急救处理,1将患儿就地平卧，头偏向一侧，以利于口腔内分泌物流出，防止误吸，不要随意搬动患儿 2清理口腔、呼吸道分泌物，可以将手包纱布、毛巾等将患儿口鼻内的分泌物清除，如果患儿有咬舌或舌后坠等情况，则将用布等缠绕的硬物如勺子、腰带、筷子、压舌板等从臼齿处放入防止舌咬伤或舌后坠窒息 3勿强行按压患儿抽搐的肢体，防止骨折，但家属需要注意防止患儿发生意外伤害如跌倒、坠床、撞伤等，注意轻轻的按服肢体，以及将周围危险物品或硬物拿开 4可以大拇指指腹按压患儿人中穴、合谷穴、内关穴等以终止患儿抽搐 5密切关注患儿抽搐表现及抽搐前后的情况如体温、脉搏、呼吸、血压、精神、神志等,癫痫宝宝的家庭照护,1.饮食： 饮食要有规律性，合理饮食。 饮食多样化应注意合理膳食，不能偏食、挑食，必须全面均衡营养 切忌过饥或过饱，勿暴饮暴食。 平时可多吃酸性食物（如花生、核桃、猪肉、牛肉、鱼、虾、蛋类等） 要控制水和盐的摄入 控制烟酒 不能饮浓茶、咖啡、饮料、巧克力等,癫痫宝宝的家庭照护,2.睡眠、休息： 避免劳累，保证充足的睡眠。 活动、娱乐：可以参加适量运动，不要过于激烈运动。应少看电视，对于病情控制较好的病人，每天看电视最好不超过半小时。在药物的良好控制下，鼓励病人参加社交活动。 3.外出： 癫痫病人外出时，一定要随身携带“癫痫治疗卡”，禁止去危险地带，在发作没有基本控制之前，不要外出旅游. 4.心理愉悦： 癫痫病不是绝症，癫痫患者要首先做到放松心情，减小心理压力。,癫痫患者生活工作,不适合从事驾驶工作，不宜从事高空作业、建筑工作，接触水、电、煤气的工作，接触强酸、强碱、剧毒物质的工作，近水作业、消防工作及军警职业等 对发作完全控制或3年以上末发作的患者，可与健康人一样工作 对未完全控制发作的患者应减少工作时间，减轻工作强度,癫痫患者生活结婚,绝大多数癫痫患者可以结婚，与正常人一样可以有幸福美满的家庭 伴明显智能障碍、肢体功能障碍者结婚一定要慎重 双方均为癫痫患者最好不宜结婚，因为其后代癫痫发生率较正常人高几十倍。即使结婚对生育问题应持慎重态度,癫痫患者生活怀孕,怀孕影响因素：癫痫发作本身 抗癫痫药物 在医生的指导之下，通过调整药物的种类和剂量而避免抗癫痫药物的致畸作用 禁忌自行减药,癫痫患者生活怀孕,(1)控制发作后再怀孕 (2)妊娠期需继续服抗癫痫药 (3)选择用药：癫痫妊娠者最好单一用药以减少毒副作用，不宜使用苯巴比妥和苯妥英钠类药物 (4)防止妊娠并发症,癫痫能遗传吗？,癫痫具有一定遗传倾向。一般癫痫的遗传率为3%5%。不过这只是说明有遗传素质的人其发作阈值低，易感性增高，遇到某种环境因素时易出现癫痫发作，至于会否发病则由内外因共同决定。由遗传因素