过敏性紫癜厦门课件

秋天的夜晚，一个九岁的男孩在妈妈的带领下来到了急诊室,阿姨， 我九岁了。,小朋友，你多大了？,医生，他前天开始在两个小腿 长了一些红色的小疹子，今天 脸上也有了，还说膝盖疼。,你哪里不舒服？,阿姨， 我肚子疼。,1、皮疹？,2、腹痛？,3、膝盖疼？,过敏性紫癜,厦门市第三医院儿科 项蕾,概念,过敏性紫癜是侵犯皮肤或其他器官的毛细血管及细小血管的一种过敏性血管炎。多发于儿童。其特征是非血小板减少性紫癜，皮肤和黏膜均可出现瘀点，常伴关节痛、腹痛及肾脏损害。,概念 conception 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。 病理基础是全身广泛的小血管炎症 临床特点:,皮肤紫癜 消化道症状 关节肿痛 肾脏受累,OVERVIEW概 述,发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-21 季节 四季均可，春秋季多见,OVERVIEW概 述,发病机制,1、病因：感染（如链球菌、病毒）、食物（如鱼虾、牛奶）、药物（如水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类等）均可诱发本病。 2、病理机制：可能为抗原抗体介导的免疫反应。,病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,病因:unknow 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传: HLA DW35,病因及流行病学：,可能导致本病发生的物质比较多，但真正能确定为直接致病因素较难。一般认为与下列因素有关。,病因及流行病学：,1细菌和病毒感染是引起本病最常见原因，以溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见。在病程中或痊愈后，再次患上呼吸道感染常使病情加重或导致复发。此外，结核杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌及伤寒杆菌亦可导致本病发生。有学者给过敏性紫癜患者注射内源性或外源性细菌滤出液，注射局部或其他部位有出血发生，证实本病发生与机体对细菌过敏有关。病毒感染常见为流感、麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎病毒等。,病因及流行病学：,2寄生虫感染是本病较常见的致病因素。主要机理是机体对寄生虫的代谢产物和幼虫死后释放的异体蛋白等过敏所致。以蛔虫最多见，其次为钩虫、丝虫、血吸虫、鞭虫、疟原虫及阴道滴虫等。 3食物因素主要有牛奶、蛋类、鱼、虾、蛤、鸡肉及羊肉等。为特异体质对动物蛋白过敏所致。此外，巧克力及蚕豆也可引起本病。,病因及流行病学：,4药物因素如青霉素、链霉素、氯霉素、红霉素、磺胺类、解热镇痛药类、碘化物、对氨柳酸、雷米封、苯巴比妥类、水合氯醛、安宁、阿托品、麻黄素、洋地黄制剂、奎尼丁、双氢克脲塞、D860、硫氧嘧啶、奎宁、人工合成的雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素、海群生以及金、汞、砷、铋制剂等。,病因及流行病学：,5其他诱发因素如寒冷刺激、花粉吸入、外伤、昆虫叮咬、结核杆菌试验、预防接种以及精神因素等。 春秋两季发病者居多。本病以儿童及青少年为多见。,现代医学病理：,发病机制为变态反应，可有两类情况： 速发型变态反应：由致敏原与体内蛋白质合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加。,现代医学病理：,免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，引起组织损伤。,病理变化,是毛细血管及小动脉血管壁的纤维样坏死、血管周围有浆液渗出及炎性细胞浸润。 以上病变主要发生于皮肤，但也可发生于心、肺、肝、头颅内的血管，引起器官损害及出血。肾脏病变是本病病理变化的一个重要方面，轻型的病例表现为肾内局灶性病变，仅有蛋白尿；病变进展时，肾小球毛细血管基底膜有广泛的增殖性病变，反覆发作时，肾小球基底膜及粘合质上有大量纤维蛋白、IgG、IgA及C3等沉着，出现肾功能不全；严重者肾小球毛细血管有灶性坏死及血小板血栓形成，肾小管上皮细胞肿胀、管腔堵塞。,发病机理:与免疫异常有关,病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,IgA,IgM,IgG,IgE,T,CD40L CD28,Ag,I L-4、5、6,B,CD40,B7,血管炎,Ag,-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病,基础病理改变 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症,PATHOLOGY病 理,肾脏病理改变,PATHOLOGY病 理,皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累 其它：心脏、肺、神经系统,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,皮肤紫癜：具有诊断意义,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,形态：大小不一，出血性，可触性 部位：四肢、臀部、面部，对称分布 常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿 分批出现，反复发作,消化道症状（50-75%） 恶心、呕吐、腹痛、 腹泻甚至便血 一般在皮疹出现后发作 可以出现外科并发症 肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,关节症状（ 65-85% ） 多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕 关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,肾脏受累（30-60%） 起病1月内最常见 临床轻重不一，是决定HSP预后的关键,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,2000年珠海会议,单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿合并蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎,紫癜性肾炎：过敏性紫癜病程中出现血尿和/或蛋白尿,紫癜性肾炎的分类：,其它 心脏：心肌酶谱、心电图异常 肺：间质改变 神经系统：精神症状、颅内出血,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,无确诊的特异性检查 血常规：WBC可增高、PLT正常； 大便常规：OB（+） 尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变 血块退缩实验：正常 毛细血管脆性实验：阳性 SR：增高或正常 其他:心电图、胸片、脑电图、B超、 腹部平片、肾活检,实验室检查 CLINICAL STUDY,肾脏受累的筛查!,诊断 诊断：根据典型皮疹 分型 单纯皮肤型 腹型 关节型 肾型 混合型,诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS & DIFFERENTIAL,鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜（ITP ） 外科急腹症 （阑尾炎） 其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性） 其他肾脏疾病,诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS & DIFFERENTIAL,鉴别诊断,非典型病例，尤其在紫癜出现之前即有腹痛、便血、关节痛及尿改变者应与下列疾病进行鉴别。,鉴别诊断,1单纯皮肤型与血小板减少性紫癜相鉴别：后者主要为皮肤粘膜出血，不规则分布，无关节及肾炎等症状（结缔组织疾病所致者除外），出血时间延长，血块收缩不佳，血小板计数减少，骨髓中巨核细胞异常。,鉴别诊断,2关节型与风湿热相鉴别： 若关节肿痛发生在紫癜之前并伴有发热，需与风湿热相鉴别。 后者在关节症状出现前后常有环状红斑或皮下结节。血沉增快，抗“0”多阳性。,鉴别诊断,3腹型需与急性阑尾炎、坏死性小肠炎相鉴别： 急性阑尾炎的腹痛为麦氏点持续性疼痛，进行性加剧。局部有肌紧张、压痛及反跳痛，外周血白细胞及嗜中性粒细胞增高。坏死性小肠炎患者全身中毒症状重，伴有腹胀、压痛及反跳痛，外周血白细胞及嗜中性粒细胞增高，大便中有脓细胞及红细胞。,无特异性疗法 一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源 抗感染：抗病毒、细菌等 抗过敏药：非乃根、息斯敏等 抗凝：丹参、小分子肝素等 血液灌流,TREATMENT 治 疗,治 疗,1.去除致病因素 清除感染灶是治愈本病的关键一环，尤其是扁桃体炎及其他部位的慢性感染灶应及时处理。有寄生虫感染者应服法虫药。慎用或禁食可能导致本病的药物及食品。,治 疗,2抗组胺类药物 此类药物能降低机体对组织胺反应和毛细血管通透性，可能减轻症状常用药物为盐酸苯海拉明、西米替丁2040mg/kg*d，分两次静滴，12周后改为口服，1520mg/kg*d，分3次服用，继续应用12周。等。,治 疗,3维生素C、路丁及葡酸钙：可增强毛细血管抗力，降低毛细血管通透性及脆性，作为一种辅助治疗措施。 4普鲁卡因封闭疗法 此疗法具有调节中枢神经系统，抑制过敏反应。用法：皮试阴性者，以普鲁卡因150300mg加入5葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日1次，连用7l0天为1疗程。,治 疗,5肾上腺糖皮质激素 可抑制抗原抗体反应，改善毛细血管通透性。对软组织肿胀、关节肿痛及腹痛症状的改善、以及对肾病型和镜下血尿疗效较好。对其他类型疗效不肯定。用法：强的松1mg/kg/d分次口服。严重者氢化考的松5-10mg/kg/d，症状缓解后改强的松口服4-6周。 肾上腺皮质激素单独皮肤或关节病变时，无须使用。以下情况是用激素的指征： 有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg.kg d ，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用； 表现为肾病综合征者，用泼尼松1-2 mg.kg d 不短于8 周； 急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮肾炎。 激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。,治 疗,6.免疫抑制剂 对紫癜肾采用其他方法无效时可用免疫抑制剂，与肾上腺糖皮质激素合用常能提高疗效。常用药物：环磷酰胺每日23mgkg，连用数周至数月，对肾病综合征疗效较好。硫唑嘌呤每日23mgkg。在用药过程中要根据血象变化调整剂量。,治 疗,7止血药：止血敏0250. 5g次，肌注，3次日或安络血10mg次，3次日，肌注。出血严重时上两药加量并改为静脉滴注。可同时加用止血芳酸250500mg日。,治 疗,8血浆置换 对严重胃肠道受累者及暴发性紫癜，应用此法可获得明显效果。可能与除去血中部分免疫复合物有关。对严重病例可用丙种球蛋白治疗。剂量为400mg/kg/d，静脉滴注，连用23天。,治 疗,9对症治疗： （1）腹痛：皮下注射阿托品及654-2等解痉剂。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂 （2）浮肿、尿少：可用利尿剂及脱水剂。肾功能不全者可用血液透析等。 （3）脑部并发症：可用大剂量糖皮质激素静脉滴注，颅内压增高者选用甘露醇等脱水剂。 。,治 疗,9对症治疗： （4）消化道出血：除静滴止血药外，还可口服凝血酶，出血量多者给予输血,治 疗,9对症治疗： （5）抗血小板聚集、抗凝：阿司匹林35mg/kg*d每日一次口服；潘生丁35mg/kg*d，分次口服; 因为本病有纤微蛋白原沉积、血小板沉积和血管内凝血的表现，故有使用小剂量肝素预防过敏性紫癜性肾炎，剂量为120150U/kg加入10葡萄糖100ml中静脉注射，每日一次，连用5日，或者肝素钠10U/kg.次，皮下注射，每日2次，连用7日，可降低过敏性紫癜性肾炎的发生，也有推荐使用尿激酶2500U/kg。,对症处理：腹痛的处理 关节炎的处理 免疫调节 外科并发症治疗 糖皮质激素,TREATMENT 治 疗,激素使用指征 急性期 严重腹痛、合并消化道出血 严重血管神经性水肿 长期：严重肾脏病变,治 疗,（1）腹痛：皮下注射阿托品及654-2等解痉剂。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂 （2）浮肿、尿少：可用利尿剂及脱水剂。肾功能不全者可用血液透析等。 （3）脑部并发症：可用大剂量糖皮质激素静脉滴注，颅内压增高者选用甘露醇等脱水剂。,治 疗,（4）消化道出血：除静滴止血药外，还可口服凝血酶，出血量多者给予输血,治 疗,（5）抗血小板聚集、抗凝：阿司匹林35mg/kg*d每日一次口服；潘生丁35mg/kg*d，分次口服; 因为本病有纤微蛋白原沉积、血小板沉积和血管内凝血的表现，故有使用小剂量肝素预防过敏性紫癜性肾炎，剂量为120150U/kg加入10葡萄糖100ml中静脉注射，每日一次，连用5日，或者肝素钠10U/kg.次，皮下注射，每日2次，连