布加综合症最终版课件

布加综合症,普外：谢学敏 7月,定义,布加氏综合症(Budd-Chiari syndrome，BCS)又称巴德吉亚，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病，主要表现为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成,肝静脉系统的解剖结构,肝固有动脉 入肝 肝门静脉 肝的血管 肝左静脉 出肝 肝中静脉 肝右静脉,病史汇报,患者 孙培之 男性，70岁，于2013-7-8因右上腹胀痛不适3年余以布加综合征收入我科，患者近来自觉症状加剧，于当地医院行下腔静脉造影示：下腔静脉阻塞，查体见腹部静脉曲张成团，腹部叩诊呈浊音，移动性浊音阳性，肝区叩击痛，双下肢可见多处皮破溃，予完善各项检查，于2013-7-13在局麻行布加综合征DSA引导下行下腔静脉球囊扩张介入治疗术术后于平卧24h患肢制动6h，颈部穿刺处及腹股沟区沙袋压迫4h，予补液、消炎、抑酸抗凝治疗，现已出院,疾病历史,1842年Lambron首次报道 1845年英国内科医生George Budd在其著作On Disease of the Liver第一版中描述了2例病例 1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了该病形成的病理改变及临床表现，,布加综合证病因,目前BCS的病因尚未十分明确 血栓形成学说 隔膜形成学说 其他因素,血栓形成学说,大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。,隔膜形成学说,日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。,其他因素,1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。,辅助检查,腹部彩色多普勒超声为主要的筛查方法诊断准确率达90%以上 CT及MRI一般在超声诊断困难或拟行介入或外科手术治疗时作进一步检查 下腔静脉及肝静脉造影是诊断的金标准 胃镜及食道钡餐检查可明确食管胃底静脉曲张的严重程度，间接反应门静脉压力。,临床表现：,下腔静脉高压症状和体征:如下肢浅静脉曲张、活动 后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡 门脉高压症状和体征 ： 腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等，还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部静脉曲张。,治疗方式,1.外科治疗： (1)隔膜撕裂术， (2)下腔静脉-右心房分流术 (3)肠系膜上静脉-右心房分流术 (4)根治性手术等 。 2.内科治疗：低盐饮食、利尿、营养支持、自体 腹水回输等 3.介入手术治疗：首选,（一）手术适应征 下腔静脉阻塞的手术适应征应严格掌握。 1.下腔静脉血栓形成慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转者。 2.下腔静脉隔膜阻塞者。 3.恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶，保存或重建下腔静脉者。 。,（二）手术禁忌征 1.肝功能衰竭者。 2.恶性肿瘤无法切除或已转移。 3.全身情况差不能耐受手术者,护理,术前护理 心理安慰 营养支持 卧床休息 术前完善准备,术后护理 出血的观察与预防 引流管的护理 预防感染 支持治疗，增强抵抗力,介入,在DSA或彩超的引导下，经颈内静脉或股静脉或二者联合下,应用Seldinger技术，行下腔静脉造影后测压，进一步了解病变范围、性质、肝静脉通常情况否、侧枝循环建立、有无血栓，如无血栓，即可用导丝置入硬导管进行穿刺，穿刺成功后以球囊扩张，如肝静脉闭塞，可放入肝静脉支架,术前护理：,协助病人做好术前各项检查，如抽血彩超等，下肢静脉严重怒张的病人，要保护好静脉，防止破裂出血，严重腹水应测量腹围，记录以便术后参考,术中配合：,心理护理：与患者多交谈，帮助患者尽可能多的了解手术方式及各阶段的配合要点 监测血压、脉搏、呼吸：特别是血管扩张后，回心血量突然增加心脏负荷突然加重，必要时给予吸氧，防止心力衰竭的发生 协助测量下腔静脉压力：在球囊扩张前后以及支撑架植入后，分别测量下腔静脉压力,术后护理,严密观察生命体征的变化，观察体温、脉搏、血压、呼吸以及神智的变化，同时观察有无栓子脱落 预防穿刺点出血术毕按压局部15min，并加压包扎，回病房后24h平卧，右下肢限制活动，局部压迫沙袋，随时观察穿刺点是否有出血 静脉输液的管理 术毕经右下肢浅静脉输入0.25%肝素钠，防止静脉内或支架内血栓形成，应用3-5天后改为口服抗凝药治疗，静脉输入液体时，速度不宜过快，防止心力衰竭的发生 给予氧气吸入，观察呼吸情况 静脉怒张及腹水的观察,并发症,出血 肺栓塞 急性心力衰竭 支架移位 血栓形成,出血,膜性闭塞患者在穿刺过程中容易损伤血管而容易导致出血，此时应观察患者有无腹膜刺激征，倾听有无腹痛腹胀的主诉，发现异常及时汇报一医生，同时安慰患者，防止焦虑引起大出血,肺栓塞,术中给予肝素钠冲洗导管，术后应检测患者呼吸的变化，监测血压、脉搏及血氧饱和度的变化，如患者出现胸痛、胸闷，呼吸困难、咳嗽、咯血等，应考虑肺梗死可能，应立即通知医生，同时予病人半坐位，与氧气吸入,支架移位,介入术后应患肢制动6-8h，对穿刺部位应加压包扎，穿刺侧下肢伸直，绝对卧床24h，同时还要注意血压及足背动脉搏动情况，支架植入1周内者，应避免剧烈活动，防止因支架与血管固定不牢脱落移位及血栓形成,急性心力衰竭,主要是因为严重的膜性及阶段性狭窄导致回心血量减少所致,血栓形成,遵医嘱应用抗凝药，术后前3天予低分子肝素皮下注