川崎病心血管病变课件

,右冠状动脉中段梭形冠状动脉瘤,图4 最大密度投影图,左冠状动脉前降支近段瘤样扩张,内见附壁血栓局部钙化左前降支冠状动脉瘤呈球型,Pediatr Radiol (2005) 35: 792798 DOI 10.1007/s00247-005-1482-y,From December 2002 to March 2004, 126 cardiac CT examinations from 104 children,Using non-ECG-gated cardiac CT, we found that the origins and proximal four segments of coronary arterieswere visible in a fairly high percentage (81.7%),急性期治疗 阿司匹林(ASA) ASA是川崎病的基础治疗药物它具有抗炎抗血小板凝聚作用常用的方法有两种美国心脏病学会AHA 和胸科医师学会均推荐大剂量即80-100 mg/ kg d ,分4 次口服连服2周。以后改为3 5 mg/ kg d， 至少7 周提倡大剂量用法的理由是川崎病患儿急性期对ASA吸收减少而清除增加，小剂量不足以达到治疗的目的另有多中心的对比研究认为大剂量用法与30-50 mg/ kg d。,多项研究指出CRP升高是KD患儿对于IVIG治疗抵抗的危险因素之一，研究亦显示：CRP与IVIG抵抗相关。CRP是冠状动脉瘤发生的独立危险因素，经IVlC治疗后CRP仍处于较高水平的患儿易并发冠状动脉损害。这可能是因为CRP在KD病程中呈动态变化，,我国多中心对比研究的结果,1、单剂量用法预防冠状动脉瘤CAA 的效果优于分次使用的方法并能缩短热程及患儿的住院时间缩短到不超过24 h（甚至在门诊）可完成治疗。 2、病后2W是冠状动脉损伤的高峰期所以IVIG最佳用药时机在发病后7-10 d内对冠状动脉的有保护作用。 3、病后2 W血小板增高时期，IVIG能增加血小板数量同时也增加了血栓形成的危险。病例常常高热不退实验室指标不见好转是IVIG无效病例的常见原因之一.,川崎病冠状动脉病变的诊断步骤,1.血液检测：,2. 心电图：,3. 胸部X线检查：,4. 超声心动图：,5. 血管内超声（IVUS）,6. 核素心肌显像,7. 核磁共振冠状动脉造影（MRCA）和 多层螺旋CT（MDCT）冠状动脉造影,8.心导管检查和冠状动脉造影（CAG）,川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归 川崎病心血管系统并发症以冠状动脉病变最常见。 如果冠状动脉扩张在病程30天内消退，称为暂时性冠状动脉扩张，如果扩张持续30天以上，称为川崎病冠状动脉后遗症。,Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, et al. Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results of the 2007-2008 nationwide survey. J Epidemiol. 2010;20(4):302-307.,表1 冠状动脉瘤的大小,川崎病冠状动脉瘤大小及严重程度分级,冠状动脉病变严重程度分级,Fukazawa R and Ogawa S. Long-term prognosis with Kawasaki disease: at risk for future atherosclerosis? J Nippon Med Sch, 2009;76:124-133,（1）冠状动脉瘤 许多在恢复期及以后有缩小趋势，可在12年内消退，发生率约为3250%， （2）冠状动脉瘤闭塞 中等或大的冠状动脉瘤起病不久可 以看到血栓性闭塞，发生率达16%，部分病人可猝 死，只是在冠状动脉造影中发现。 （3）局部狭窄：为冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚所 致，发生率为12%和4.7%，多见于左冠状动脉， （4）未见冠状动脉瘤形成：这些病人中有些也可观察到内 膜轻度增厚，其是否有发展为冠状动脉粥样硬化。,冠状动脉病变的预后,诊断急性心梗的血生化指标,KD合并症的治疗,1. 溶栓治疗 巨大冠状动脉瘤内径 8 mm 极易发生血栓发现血栓的病 例应尽早溶栓治疗常用 A、尿激酶 1 2万IU/kg 3060 min内静脉注射； B、组织纤维蛋白溶解活性物 t-PA 0.5-0.75 mg/kg30-45 万IU/kg 静脉注射总量的10% 在1 2 min 内静注，余量1 2 h内静脉滴注；也可0.35 mg/kg在45 min内冠状动脉内滴注使用过程中应注意出血倾向。 C、华法林或肝素 巨大冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄的患儿提倡抗凝治疗至少2年。但不要长期使用必须长期用的病例应注意突然停药容易发生血栓在停用前应该换用其他抗血小板的药物,急性期有巨大冠状动脉瘤或恢复期冠状动脉狭窄的患儿易发生心肌梗死表现为：面色苍白，呕吐，呼吸困难，胸痛或腹痛。 A、可疑的患儿应立即吸氧镇静和行心电监护 B、对疼痛者给予吗啡0.1 mg/kg皮下或静脉注射缓解疼痛每4-6 h 可以重复。 C、纠正心律紊乱：室性心律失常给予利多卡因1 2 mg/kg 加入5% 10% 葡萄糖溶液10 20 mL中静脉推注，无效时15 -20 min后可 重复.心律纠正后用利多卡因20- 30 g/ kg d 静脉滴注维持。 D、室颤：立即予直流电非同步电击转律，缓慢的心律失常可选用异 丙肾上腺素0.1 g/ kg min 或阿托品0.03- 0.05 mg/kg稀释后 缓慢静脉注射。慎用洋地黄类药物易引起室性心律失常。,心肌梗死的紧急救护,E、心功能衰竭：应以利尿剂为主加用血管扩张剂：硝普钠以减轻心脏负荷休克的患儿补充血容量同时可用多巴胺和多巴酚丁胺 2-5g/ kg min 静滴提高血压。 F、心肌梗死：血栓引起的，最好在6 h 内应尽可能早的行溶栓治疗。减小心肌梗死的范围保护心脏功能必要时立即进行PTCR 经静脉溶栓治疗。 G、心肌细胞营养药物：l，6二磷酸果糖(FDP)静滴，此外大剂量维生素C静滴和维生素E 50 mg，1次d口服均有应用。,抗血小板药物,抗凝药,冠状动脉瘤或冠状动脉扩张的川崎病病人慢性期治疗指南,Royle J, Burgner D and Curtis N. The diagnosis and management of Kawasaki disease. J Paediatri Child Health 2005;41:87-93,随访时根据川崎病冠状动脉病变分级选择不同检查方法,持续存在冠状动脉瘤或冠状动脉扩张KD病人 慢性期治疗指南,Satou GM, Giamell J and Gewitz MH. Kawasaki Disease: Diagnosis, Management, and Long-term Implications. Cardiology 2007;15: 163169,推迟时间各国建议不一致。澳大利亚建议麻疹3个月、水痘9个月后接种，美国建议麻疹11个月后接种，而日本最近一篇报道认为麻疹疫苗在应用2g IVIG后6个月后接种，而4g IVIG需9个月后接种。其他预防接种不受影响。,KD病人预防接种,展望