新生儿红细胞增多症（1）课件

新生儿红细胞增多症 附1例报告,定义,静脉血红细胞压积（Hct）65% 毛细血管血较静脉血值高10%，仅用于筛查 应采用动脉化末梢血（足跟放于40-42水浸泡5分钟） 发病率：1%-5%,病因：主动型 被动型,主动型：红细胞生成增加 胎盘功能不全： 小于胎龄儿，过期儿，母亲妊高症，前置胎盘等； 内分泌或代谢性疾患： 先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体 三体征、Beckwith综合征等。,被动型：红细胞输注增加 胎儿-胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲-胎儿 间输血等；,病因：,病理生理,血液粘滞度决定因素：Hct、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等 血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少。,临床表现,常在生后1天内出现以下症状： (1)多血症：面色常过于红润或呈深红色； (2)神经系统症状： 嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等； (3)心肺症状： 由于心脏负荷增加，搏出量减少，肺循环瘀血，而出现 呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性 心力衰竭等表现； (4)胃肠道症状： 常有拒食、呕吐、便血、腹泻等，严重者因肠系膜血管 阻塞引起肠道坏死；,(5)代谢方面： 糖消耗增加，可发生低血糖症；由于缺氧损害甲状旁腺 可引起低钙血症；酸中毒；因红细胞过多，可出现高胆 红素血症而有黄疸； (6)泌尿系症状： 肾血流量减少，可有少尿，偶可出现急性肾功能衰竭； (7)微循环淤滞、微血栓形成： 系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝 血因子及血小板，而有出血症状。大的血栓还可造成脑、 冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞，而出 现相应的症状； (8)其他：可有手指变黑、肢端坏疽等症状。,临床表现,实验室检查：,(1)静脉血红细胞压积65%，红细胞计数71012/L，血红 蛋白220g/L； (2)血糖、血钙测定低于正常，血清间接胆红素增高； (3)有出血症状时血小板及凝血因子测定降低； (4)血气分析示酸中毒； (5)疑有母亲-胎儿间输血，可测定新生儿IgA、IgM，含量可 高于正常新生儿，而胎儿血红蛋白可低于正常新生儿； (6)血粘滞度升高； (7)有条件者可测红细胞生成素； (8)X线检查可见心脏扩大，肺纹理增粗等改变。,治疗,对症治疗： 监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘 迫者吸氧等,治疗,部分换血治疗 目的： 使红细胞压积减少到50%-60%以内，以使血粘滞度降到安全的范围内。 指征： 有症状患儿 Hct70% Hct在65%-70%之间的无症状患儿，仅需严密观察,治疗,部分换血治疗 多选用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白 抽血：周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等，抽血速度每3分钟5ml/Kg 输血：周围小静脉 一次换血后，Hct仍高的患儿，可重复进行2-3次。,治疗：部分换血治疗,换血量计算： 换血量体重血管内血容量（实际Hct-预 期Hct）/实际Hct 血管内血容量：80-90ml/kg，极低体重儿100ml/kg 预期Hct：多按60%计算,治疗：换血注意事项,换血时需禁食，如刚喂奶需抽吸排空，换血后禁食2-4小时 换血后监测血糖 注意有无腹胀、血便等症状，以防继发坏死性小肠结肠炎,预后：报道各异,有随访研究报道，红细胞增多症患儿7岁时，拼写和算术成绩及大运动评分明显低下 有症状患儿，部分换血治疗，可以改善近期症状，但对远期预后无效果 围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更为严重、广泛,临床资料,病例特点：,患儿，女，5小时，因“气促5小时” 收入院。 病史：系G2P2胎龄37+2周因“臀位、双胎”剖宫产娩，有胎膜早破5小时，羊水，双胎之大，出生Apgar评分10分。生后不久气促，无呻吟、无发绀。 体格检查：R67次/分，HR112次/分，神倦，肤色潮红，呈多血貌，前囟平软，吸凹（+），双肺呼吸音粗，心音低钝，律齐，心前区及级杂音。腹平软，肝右肋下2cm，肠鸣音正常。四肢肌张力低，拥抱反射不完全。,辅助检查,血常规 10.30（动脉血）：WBC：24.64109/L，Hb：267g/L，RBC6.771012/L，Plt：103109/L，Hct73%； 11.02（静脉血）：Hct65%，Plt65109/L； 双胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。 生化： TBIL ：158.2umol/L，DBIL 14.9umol/L，Cre 105umol/L，余正常。 溶血三项： 直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放实验及游离抗体试验阴性，排除母子血型不合溶血病,辅助检查,胸片：新生儿肺炎，心脏影稍饱满； 心脏彩超：动脉导管未闭，卵圆孔未闭，肺动脉收缩压约30mmHg； 肾脏彩超：双肾静脉未见明显血栓； 颅脑CT：静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高，考虑红细胞增多症早期改变。,胸片,颅脑CT,入院诊断,胎粪吸入性肺炎 双胎儿（大） 胎胎输血（受血者） 红细胞增多症 肾功能损害,治疗,部分换血治疗 左桡动脉抽血25ml 头皮静脉输入白蛋白2.0+10%GS共30ml 输血后复查血常规：WBC：