肛管直肠恶性黑色素瘤读片会 ppt课件

福州市读片会,福建医科大学附属第一医院 2015.07.04,简要病史,女性，67岁，入院前2月无明显诱因出现便细，量少，色暗黑，入院前20余天出现鲜红色血便，量约50ml，便细、排便不尽感，伴腹痛，便后腹痛稍有缓解，无腹泻、腹胀。 肛门指诊：肛缘可见痔疮皮赘突出，距肛门口约3cm处可触及菜花样肿物，质硬，表面不光滑，活动性差，指套退出可见染血。,辅助检查,肠镜：距离肛门口2-6cm见一溃疡型肿物，占据肠壁一圈，边界不清，表面被覆坏死组织，活检质地脆，易出血，符合直肠MT表现。 实验室检查：血常规：RBC 2.841012/L，Hb 74g/L，HCT 24.32L/L，PLT 521.0109/L ；余无特殊。,T2WI-SAG,T2WI-TRA,T1WI-TRA,DWI（b=800）,ADC,T1WI-vibe-TRA,T1WI-vibe-TRA 动脉期,T1WI-vibe-TRA 静脉期,T1WI-SAG+C,T1WI-COR+C,T2WI,T1WI,T1-VIBE,T1-VIBE+C,DWI（b=800）,ADC,诊断？,肠镜病理,肠镜病理：（直肠粘膜活检组织）恶性黑色素瘤。 免疫组织化学染色：S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A(+)，Syn(-)，CgA(-)，CEA(w+)，PCK(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD138(-)。,肛管直肠恶性黑色素瘤,肛管直肠恶性黑色素瘤罕见，约占黑色素瘤的2%，占肛管直肠恶性肿瘤不足1%。 胃肠道黑色素瘤转移性较原发多见，肛管直肠罕见。 若临床无皮肤、眼睛黑色素瘤的病史，肛管直肠黑色素瘤通常考虑为原发。,肛管直肠恶性黑色素瘤,临床常表现为直肠出血，肛门疼痛，扪及肿块及消瘦，因无特异性，常被误认为痔疮或息肉，发现时肿瘤体积往往较大。 恶性度高，预后差，5年生存率仅为6%，远处转移发生率高。,病理,常发生在齿状线或邻近部位。 组织学起源于肛管黑色细胞，有报道也可能起源于直肠柱状上皮的黑色细胞（罕见）。 大体或肠镜呈棕黑色或灰褐色，典型者胞质内含黑色素颗粒光镜下易诊断，但约30%肿瘤不含黑色素颗粒。 免疫组化HMB45，S-100阳性。,影像学表现,息肉状或突向肠腔较大蕈伞型肿块，常3 cm，几乎充满肠腔。 部分文献报道表现为肠壁增厚。 肿块大，但不引起肠梗阻，这可能与肿瘤在肠腔内沿着纵轴生长，随着肿瘤的生长，肠腔也随之扩大有关。 MRI信号特征：T1WI高信号，T2WI低信号（黑色素的顺磁性）。约30%肿瘤不含黑色素颗粒，MRI价值受到一定限制。,影像学表现,抑脂T1WI抑制肠周脂肪，对显示病灶范围有重要价值。 黑色素在T1WI抑脂像呈高信号，单凭MRI难与高铁血红蛋白、高浓度蛋白液鉴别，CT检查有助于鉴别。 肠周脂肪浸润和淋巴结转移，文献报道其脂肪浸润常明显，易侵犯至盆壁侧或骶前间隙；转移淋巴结可3 cm。,女，37y，（直肠）恶性黑色素瘤,女，53y，（直肠）恶性黑色素瘤,鉴别诊断,直肠癌 间质瘤 淋巴瘤 神经内分泌肿瘤,鉴别诊断-直肠癌,直肠腺癌形成很大肿块而不伴肠梗阻的情况少见，因其常呈浸润性生长，使肠腔狭窄，导致肠梗阻。 直肠癌转移淋巴结很少3 cm。 由于黑色素瘤具有特征性的MRI信号，与直肠腺癌易鉴别。 无黑色素性黑色素瘤MR信号与直肠腺癌信号类似，信号特征较难鉴别。,男，49Y，（直肠）隆起型中分化管状腺癌，侵及肌层。,鉴别诊断-间质瘤,直肠壁或直肠周围软组织肿块，肿瘤与直肠壁关系密切。 肿块主要向直肠腔外生长，对周围组织产生推挤压迫。 直肠呈不同程度的受压、变窄。 小的肿瘤边缘规整无分叶，大的肿瘤边缘有分叶。 径线在5cm以下肿瘤平扫密度/信号均匀，径线在5 cm以上肿块密度/信号不均匀。 肿块大而淋巴结肿大不明显。,男，54Y，（直肠）胃肠道间质瘤伴梗死，,鉴别诊断-淋巴瘤,原发直肠淋巴瘤占所有原发直肠肿瘤的0.1-0.4%。 大多为B细胞起源或起源于黏膜相关淋巴组织。 常见于50-60岁男性。 可表现为息肉肿块，粘膜弥漫结节，或肠壁环形增厚。 病变范围广，病变肠管扩张，少引起梗阻，常伴有淋巴结肿大。 T1等信号，T2稍高信号，增强时轻中度均匀强化。,男，42Y，（直肠）淋巴瘤,鉴别诊断-神经内分泌肿瘤,少见，临床表现无特异性，表现为腹痛、便血、肿块等。 常位于齿状线以上，最常见于直肠前壁及侧壁。 多表现为局部肿块或肠壁增厚。