先天性心脏病诊治的回顾与思考课件

先天性心脏病诊治的 回顾与思考,Su SCMC 2010年心脏中心年会 2011-1,先心病诊治的方向： 早期诊治 新生儿 幼婴儿（6月） 简单先心病诊治：不存在重要问题,无手术死亡 连续三年手术无死亡 PAVC、TAVC、PAPVD、APW、PA/VSD（） 连续二年手术无死亡 Ebstein、CorTri、Williams 一年手术无死亡 ASD、VSD、PDA、ACAPA 复杂先心病 1000 例（2010年） 死亡率 4.5 5.6 %,几个想法,一、胎儿先心病的诊断 二、几种复杂先心病 cc-TGA 功能性单心室 PA/VSD/MAPCA 内脏异位先心 三、先心病肺动脉高压,（一）胎儿复杂先心病的早期诊断,目的：复杂难治先心病妊早期终止妊娠 降低家庭和社会负担 诊断手段：超声、MRI 目前主要 无创 有效手术前筛查 国内外情况： 国际发达中心 每孕必超，随访，分娩 早期人工流产 14 % 中国 开始起步，早期人工流产 41 %,（一）胎儿复杂先心病的早期诊断,超声诊断： 早期筛查 妊 1113 周 简接先心病证据 胎儿 NT测量（颈背部增厚） 病种：HLHS、AO、AS等 中期筛查 妊 1823 周 四腔位 大复杂畸形 HLHS,RHH,CAVC,SV,TAPVC,TGA等 敏感性 5761% 定期检查 影响因素：技术、孕周、胎位、腹壁厚度、耐心 终止孕妊娠 孕25周前 MRI 补充超声不足,（一）胎儿复杂先心病的早期诊断,思考： 1. 复杂先心病妊早终止妊娠 2. 产科医院与儿童中心的焊接成为选择性手术,（二）几种复杂先心病,1. cc-TGA 复杂性： 病理解剖/伴有心内畸形/远期效果 伴发心内畸形： VSD 86 % PS 64 % TR 28 % AV-B 12 % 自然转归：AV-B 5%10% 出生时 心功能 20岁 心内畸形 影响解剖和功能 手术方法： 根治（传统/双调转） 生理纠正 手术效果：褒贬不一,cc-TGA 双调转 Boston,cc-TGA OSAKA医疗中心 2009年,cc-TGA 日本CMH 11/2心室修补(N=7)0.511岁,Mavtodis C Ped Card Surg. 2003;6:16-26,cc-TGA SCMC 19992009年 96例,思考： 1. 传统手术的死亡率、并发症、远期最差 2. 早期中期结果：生理纠正似更合国情 3. 双调转试行,徐志伟 2011年发表,2. 功能性单心室（Fontan) SCMC 20082010,1) 姑息术 （1）PA Banding 手术难点：环缩不能调节 54例，死亡率 5.6%（08%） （2）B-T分流 死亡率 310%（每年10例） （3）改良Glenn术 100例/年，死亡率 1.73%（02.5%) 2) 生理纠正术改良Fontan（内外管道、内隧道） 病种(例数/死%) SV（72/6/8.3% ) TA(21/0/0%) DORV(85/6/7.1%) TGA(44/1/2.3%) PA(21/3/14.3%) 总手术数(死亡数) 243(17例) 总死亡率7%(2.6613.51%),（1）近期： 选择性肺血管扩张剂的应用 20082009 TCPC术后 应用伊洛前列素，Iloprost（前列环素衍生物） 44例，术后42例生存 指征：CVP 20 mmHg TPG 10 mmHg 低氧血症 循环不稳定,Fontan手术近、中期效果,蔡小满、徐卓明 2011年发表,（2）SCMC 全腔肺术的远期随访,19992008 152例 随访81例 5.52年（2-11年） 早期死亡 4.61% 远期死亡 0 结论： 1. 全腔肺术 降低术后并发症 降低术后死亡率 2. 远期并发症风险因素 8岁 术前舒张压10 mmHg 术前 PAI250，伴发CAVC、TAPVC 肺血管逆向血流,郑景浩 2011年发表,思考： 1. Fontan术有良好早期效 2. 手术技术规范 3. 术后血流动力性压差的处理 4. Fontan手术历史中有术后暂时高的死亡 率和并发症 5. 挑战在于Fontan术风险因素的认识 6. 分期手术降低死亡率和并发症,（二）几种复杂先心病PA/VSD/MAPCA,1. 复杂性 肺动脉发育 MAPCA MAPCA来源 大侧支 66 % 侧支狭窄 60 % 进入肺门 50 % 纵隔侧支 锁骨下动脉 其它 肋间动脉 冠脉支气管动脉 2. 手术困难 分类、,（二）几种复杂先心病PA/VSD/MAPCA,3. 方法 分期手术： 集合 肺动脉发育 一期根治： 4. 效果 评价不一 效果好 19972000年 18例 后期死亡 2 肺动脉发育 15(88%) 二期根治 11(73%),Redefeldetal.J Thorac Surg.2002;123:1147-54,（二）几种复杂先心病PA/VSD/MAPCA,效果好 国内 陈欣欣 集合手术 SCMC 20082010,PA/VSD 大多为、型 内外科讨论 1/3病例 MAPCA,祝忠群 2010年报告,5. 思考： 1. 挑战性课题 2. 选择条件好的手术，集中少数手术者试行 3. 国情 条件差 放弃 （高费用、多次手术、高并发症、高死亡率）,内脏异位的先心病 Heterotaxy,先心病更为复杂 累及 呼吸道、脾、肠道 学习 内脏异位与先心病间的解剖规律、诊断程序 精确手术指征 降低手术死亡率、并发症；远期效果,先心病肺动脉高压 肺血管扩张剂应用,1. 先心病肺动脉高压 重要课题 认真对待 2. 先心病肺高压 异常分流相关 肺静脉高压 术后反应性肺高压 肺高压危象 混合性肺高压 特珠性血流动力学肺高压(压力梯度) 迟发性肺高压 3. 肺高压的定义和标准 心导管检查 金标准 mPAP15 mmHg PCWP15 mmHg TPG12 mmHg,4. 问题 （1）如何认识临界手术条件的肺高压（手术指征） （2）降低围术期肺高压，手术顺利过渡 降低医院死亡率和并发症，反应性和危象 （3）建立诊治规范： “小儿先天性心脏病相关性肺高压诊断和治疗专家共识（草案） ” 刘锦纷、徐卓明主持 我国第一部先心肺高压围术期诊治指南 为肺高压的手术药物应用提供指征 多中心的研究,刘锦纷、徐卓明主持 中华小儿外科杂志 2011年第2季度,VSD术后肺高压和肺血管扩张剂,SCMC 19912006年 2141例 VSD/PH（包括ASD、PDA、MR） 术后医院死亡20（早）、3（晚），死1.07% 反应性肺高压 6.12% 危