胰腺少见罕见病课件

胰腺少见病变,概述,影像学检查在胰腺疾病的诊断中扮演着重要的角色 大多数放射科医师对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉,分类,胰腺先天性病变 胰腺少罕见炎症性病变 胰腺少罕见肿瘤,胰腺先天性病变,胰腺先天性病变 异位胰腺 环状胰腺 先天性胰腺分裂 胰腺内副脾,胰腺胚胎发育,正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到内侧，与背胰合成为胰腺 腹侧胰腺构成胰头的大部分 背侧胰腺形成胰头小部分以及颈、体、尾部 背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管近段消失。,胰腺先天性病变,一 、 异位胰腺（heterotopic pancreas） 异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织 在各年龄段均有发现，以4050岁多见，男女比例 3：l 异位胰腺可发生在大多数腹部器官，80发生于胃（常在幽门前区）和十二指肠的粘膜下层或肌层，偶可发生在空肠、回肠、Meckel憩室、胆囊、肝、脾和肠系膜，极少数发生在纵隔。,胰腺先天性病变,是胚胎发育过程中的先天性畸形 多数学者认为异位胰腺的形成是胚胎时期的胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位 也有认为本病是内胚层异向分化所致,胰腺先天性病变,大多数患者无症状 位于胃肠道的异位胰腺，临床可出现胃肠道溃疡、出血等症状 正常位置胰腺发生的炎症、肿瘤及肿瘤样病变，异位胰腺同样可以发生,胰腺先天性病变,胰腺先天性病变,胃部不适就诊。胰腺异位于十二指肠前外侧，与胰颈分离，平扫及增强扫描与胰腺主体同步变化。,胰腺先天性病变,二 、 环状胰腺（annular pancreas） 胰腺组织胚胎发生异常，胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部而得名 发生率约为1/20000，男性略多于女性，多见于新生儿，而成人常在2030岁发病 约70%的环状胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十二指肠闭锁或狭窄和肠旋转不良最为常见,胰腺先天性病变,胰腺先天性病变,根据发病年龄和临床表现分为： 新生儿型常在出生后12天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。 成人型则依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。,胰腺先天性病变,胰腺先天性病变,胰腺先天性病变,三 、胰腺分裂（pancreas divisum） 最常见的胰腺先天性变异，约占人群的5%14%，具有十分重要的临床意义 为胚胎发育过程中腹胰与背胰融合发生障碍，致使胰头和胰体尾有各自独立的导管系统；胰头部导管引流至主乳头，而胰体尾部导管引流至上方的副乳头,胰腺先天性病变,胰腺分裂分完全型（两个导管系统不相通）和不完全型（两个导管系统有小管相连） 胰腺分裂易导致胰腺炎，原因为大部分胰液经副乳头引流，产生功能性梗阻所致,胰腺先天性病变,胰腺先天性病变,四、胰腺内副脾 无临床症状，常于手术或影像学检查时偶然发现 胰腺内副脾绝大多数位于胰尾部。 影像学表现颇为典型，其密度及强化程度与正常脾脏相同,胰腺先天性病变,胰腺少罕见肿瘤,胰腺少罕见炎性病变 胰腺脓肿 自身免疫性胰腺炎 胰腺结核,胰腺少罕见炎症性病变,一、胰腺脓肿 （pancreatic abscess）,胰腺脓肿在临床上并不多见 男女比例2:1 发病年龄20-70岁 多继发于急性胰腺炎或胰腺外伤,胰腺少罕见炎症性病变,外伤或胰腺炎后1-2周 “三联症”：上腹痛、压痛和脓毒血症。 腹痛常呈持续性由轻度转为中重度 100%的病人有上腹部压痛，触痛明显处常为脓肿所在部位。 90%的病人有发热、恶心呕吐、心跳加快、呼吸浅等症状。,胰腺少罕见炎症性病变,男性，43岁。车祸后胰腺损伤2周，再次出现腹痛伴发热。,胰腺少罕见炎症性病变,二、自身免疫性胰腺炎 （autoimmune pancreatitis）,胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。,胰腺少罕见炎症性病变,与普通的慢性胰腺炎不同，本病应用类固醇类药物治疗有效，胰腺的形态和功能可恢复正常 本病好发于中老年，女性略多于男性，可合并其他自身免疫性疾病或胶原性疾病,胰腺少罕见炎症性病变,临床上多无明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。 阻塞性黄疸可以是其常见表现，通常占到AIP患者的40，大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。,胰腺少罕见炎症性病变,胰腺影像学检查提示弥漫性或局灶性胰腺肿大及主胰管狭窄； 实验室检查提示血清球蛋白和/或IgG升高，或自身抗体阳性； 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化； 激素治疗有效。 第一条为必须，加上另三条中的一条，诊断可成立。,胰腺少罕见炎症性病变,胰腺少罕见炎症性病变,CT增强扫描示胰腺轻度弥漫性增大，周围可见胶囊状低密度边框。胆总管远端可见支架，近端扩张,胰腺少罕见炎症性病变,胰腺轻度弥漫性增大，胰头区胆总管远端鸟嘴样狭窄，其上端胆总管扩张,胰腺少罕见炎症性病变,三、胰腺结核 （pancreatic tuberculosis）,较罕见，Auerbach对297例粟粒性肺结核尸检发现胰腺受累仅为4.7%。而局灶性胰腺结核更为少见 多见于青壮年及免疫缺陷者 病理早期为结核性结节,中间为干酪样坏死，周围为结核性肉芽组织，结节逐渐扩大、融合、蔓延，可累及胰腺大部乃至遍及整个胰腺,胰腺少罕见炎症性病变,胰腺少罕见肿瘤,胰腺少罕见肿瘤 胰腺囊性上皮源性肿瘤 胰腺间叶组织肿瘤 胰腺转移瘤 其他胰腺少罕见肿瘤,胰腺少罕见肿瘤,脂肪瘤 腹腔脏器的脂肪瘤通常发生在消化道 发生在胰腺的很少见 临床上常无明显症状 影像学检查或手术时偶然发现,胰腺少罕见肿瘤,胰腺少罕见肿瘤,畸胎瘤 本病非常罕见 起源于外胚层胚胎残留组织的多能细胞 通常同时有囊实性成分，如毛发、牙齿、钙化、软骨和皮肤附属器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等,胰腺少罕见肿瘤,胰腺少罕见肿瘤,淋巴管瘤 典型的表现为多房囊性病变，囊腔大小差异很大，从显微镜下可见到10cm不等。 囊内有薄层分隔，可有浆液、血性浆液或乳糜液，内衬淋巴管上皮，周边有薄的纤维组织被膜。 囊内及囊壁均罕有钙化。 淋巴管瘤可以生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过蒂和胰腺组织相连。,胰腺少罕见肿瘤,胰腺少罕见肿瘤,神经鞘瘤 内脏的神经鞘瘤来源于交感和副交感神经纤维的施万细胞，罕见于胰腺。 通常有被膜，组织学上由两种成分构成： 安东尼A型主要是结构规则的细胞成分； 安东尼B型主要是乏细胞的疏松组织。 常无症状，出现症状也不具特征性。,胰腺少罕见肿瘤,安东尼A型：实性部分明显增强伴中央坏死,安东尼B型：囊性肿块，无明显强化,胰腺少罕见肿瘤,胰腺转移瘤 并非少见，发病率各报道不一致，尸检胰腺转移瘤占全部胰腺恶性肿瘤的