（皮肤性医学）142皮肤病学结缔组织病课件

结缔组织病,结缔组织病：是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的自身免疫性疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共同特征。血清中可查到多种自身抗体，糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。,红 斑 狼 疮 Lupus Erythematosus,一、病因 1.遗传因素 2.性激素 3.环境因素及其他 二、发病机理 免疫功能紊乱导致自身免疫,病因及发病机理,示 意 图,感染物理因素药物内分泌改变,狼疮遗传素质,ANA 、ds DNA等自身抗体,与SLE有关的 型变态反应发生,广泛组织损伤、多系统临床症状,受损的组织为自身抗原,禁株细胞复活 B淋巴细胞功能,抗淋巴细胞 抗体,临床表现,分型：盘状红斑狼疮（DLE） 亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 新生儿红斑狼疮（NLE) 药物性红斑狼疮（DIL) 系统性红斑狼疮(SLE),1. 好发年龄：中青年 2. 皮疹好发部位：暴露部位 3. 皮疹特点 4. 光敏感 5. 慢性病程，一般无全身症状 6. 播散型有转为SLE可能，少数病变晚期可继 发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发 7. 组织病理和直接免疫荧光有特征性改变,扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、伴色素减退及毛细血管扩张。,临床表现,二、系统性红斑狼疮 1.多见于青年女性 2. 皮疹：90%有皮疹，分为特征性和 非特征性皮疹。,临床表现,皮疹分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。皮疹时间持久，日晒后常加重。,临床表现,DLE皮损：盘状红斑 手足、指趾末端血管炎样损害 粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡 脱发：狼疮发 非特征性皮疹 雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等,临床表现,3.骨、关节、肌肉病变,关节痛（95%）、肿胀，肌肉疼痛 侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛 无关节畸形，X片正常 可出现缺血性骨坏死,4.肾脏损害,是SLE最常见和最严重的内脏损害,常导致死亡 尿检：尿中出现RBC、蛋白、管型 临床表现：水肿、高血压等 早期肾功能正常，后期可出现尿毒症,5.心血管系统,心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积液 心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变 全心炎,6.中枢神经系统,各种精神症状如抑郁、精神分裂症样 癫痫样发作，抽搐、昏迷 中风、脑炎等,7.其他系统,消化系统：消化道症状，肝功能异常 血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少 呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎 单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大 眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物,实验室检查,1、血常规：全血 2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿 3、血沉、免疫球蛋白升高，补体水平下降等 4、免疫学及系统检查（包括X胸片、心电图、B超、 头部磁共振等）,1、抗核抗体(ANA)： 阳性率为90% 滴度大于1:80有诊断意义,免疫检查,2、抗dSDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记抗体 3、抗ENA抗体和抗心磷脂抗体,免疫检查,4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮真皮 交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。,皮损 正常皮肤 DLE 阳性 （8090%） 阴性 SLE 阳性（90% ） 阳性（70%） 其它病 阴性 阴性,免疫检查,免疫病理：狼疮带试验意义, DLE 与 SLE 鉴别：正常皮肤（+）为 SLE 有助于与其他疾病鉴别： 非特异性SLE皮损 有助于无皮损的SLE诊断,免疫检查,诊 断,一、DLE 根据典型皮疹及组织病理和免疫病理改变可诊断。,二、SLE诊断标准 临 床 ：7项 蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、 口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经 系统病变 实验室 ：4项 (1) 血液学异常、(2)尿蛋白0.5g/d或有管型、 (3)ANA（+）：除外药物性狼疮所致 (4) 抗dSDNA(+)、或抗Sm抗体（+）、抗心磷脂抗体（+）三者中具备项 11项中具备4项即可诊断SLE。,诊 断,鉴别诊断,1、皮肌炎： 2、其它：日光性皮炎,鉴别诊断,SLE 皮肌炎,皮疹 蝶形红斑 以上眼睑为中心紫红斑 Gottron征,内脏损害 多器官、肾脏明显 肌肉为主 实验室 血液学异常 血清肌酶 尿常规异常 肌电图异常,肌活检有改变 免疫检查 狼疮带试验阳性 阴性,治 疗,一、一般治疗 二、药物治疗,1、DLE,内用药物： 羟氯喹 0.2 Bid 沙利度胺（反应停）25 mg bid 维A酸类药物 糖皮质激素：泼尼松1mg tid 外用药物：糖皮质激素制剂外搽或皮损内注射,治 疗,2、SLE, 羟氯喹、非甾体类抗炎药 糖皮质激素：原则：早期、足量、规律、持久 根据病情选择剂量：泼尼松：0.5-2mg/kg/d 病情好转逐步减量至维持量。 重症狼疮：大剂量糖皮质激素冲击疗法,治 疗,免疫抑制剂：适应于糖皮质激素不能控制损害、 或泼尼松减量时易复发者，联合激素应用 硫唑嘌呤 100mg/日 分2次服用 环磷酰胺 100-150mg/日 分2-3次服用,治 疗,治 疗,静脉注射人血丙种免疫球蛋白 生物制剂 其他,预 后,DLE预后好 狼疮性肾炎和脑病预后差,要点,（1）DLE的皮疹特点 （2）SLE有诊断意义的皮疹有哪些 （3）SLE的标记抗体是什么 （4）SLE的诊断标准 （5）SLE的主要治疗药物,谢谢,皮 肌 炎 Dermatomyositis,皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病。,病因和发病机理,可能与下列因素有关： 1.自身免疫 2.肿瘤 3.感染 遗传,病因不明,分型 (1) 多发性肌炎 (2) 皮肌炎 (3) 皮肌炎与恶性肿瘤伴发 (4) 儿童皮肌炎 (5) 皮肌炎与其他结缔组织病伴发 (6) 无肌病性皮肌炎,临 床 表 现,一. 皮肤表现：,1.特征性皮疹 (1)眶周紫红色斑 ( 2) Gottron丘疹 （3）皮肤异色症 2.非特征性皮疹：甲周红斑、网状青斑、脱 发、钙沉着等,二.肌炎表现,1.受累肌肉：主要是横纹肌,以四肢近端 肌肉首先受累，以躯体近 心端肌肉为重。 2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍。 3.晚期肌肉萎缩,三.伴发恶性肿瘤 四.可有全身症状和其他器官受累,实 验 室 检 查,1.血清肌酶升高 CK ALD LDH等升高 2.肌电图：肌源性损害 .肌肉活检：肌炎改变 .其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、ANA(+)等,组织病理,皮肤病理类似红斑狼疮、肌肉有特异性改变： 肌纤维颗粒变性及空泡变性，横纹消失，肌纤维间淋巴细胞浸润及间质血管周围炎性病变，晚期肌肉纤维化和萎缩。,诊 断,(1)典型皮疹 (2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力 ( 3)血清肌酶升高 (4)肌电图呈肌源性损害 (5)肌肉活检符合肌炎病理改变,鉴别诊断,SLE 皮肌炎,皮疹 蝶形红斑 以上眼睑为中心紫红斑 Gottron征,内脏损害 多器官、肾脏明显 肌肉为主 实验室 血液学异常 血清肌酶 尿常规异常 肌电图异常,肌活检有改变 免疫检查 狼疮带试验阳性 阴性,治 疗, 蛋白同化剂：苯丙酸诺龙25mg im biw 抗生素