（课件）右外侧小切口矫治法洛四联症

右外侧小切口矫治法洛四联症,小儿心脏中心 首都医科大学 北京安贞医院,刘迎龙 范祥明,最常见的紫绀型先心病，占所有先心病的12 胚胎学属于圆锥动脉干发育异常 1888年Fallot详细描述了法洛四联症的四种基本病变 右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚 法四的自然预后 不经手术治疗的自然死亡率： 1岁以内为25，3岁以内达40，10岁以内70，40岁以内95死亡 -主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度,一、概 述,几代人半个多世纪的不懈努力，提高了TOF手术疗效 1945年Blalock首先行锁骨下动脉-肺动脉分流术治疗TOF 1954年Lillehei首先在人体交叉循环下施行TOF根治手术 1955年Kirklin在体外循环下行TOF根治手术 我国于六十年代初期开展TOF根治手术 全国TOF根治术2000例/年，手术死亡率210%，优秀医生1%,（一）、剖胸切口 1.正中切口： 创伤大，出血多，骨蜡、钢丝易感染，鸡胸 切口暴露好，操作方便，常规入路 2. 右外侧小切口： 创伤小，出血少，瘢痕隐蔽、不易鸡胸，心理影响小 技术要求高，应熟练右侧切口和四联症矫治术,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,右侧切口1994年用于临床，1997年用于法四矫治 目前80%的法四矫治术采用右侧切口 包括：跨环补片，合并左肺动脉起始处狭窄、PDA及左上腔,右侧切口的法四矫治术,切 口 设 计,腋前、后线间切口 第四肋间入胸 不影响乳腺及胸肌发育 胸部解剖特点： 1. 胸廓前、侧血供丰富 2. 切口区无重要神经走行 3.小儿肋骨弹性好，术野显露满意,确保手术安全有效的技巧,左腋下垫高、右第四肋间进胸 借助血管钳插主动脉插管 右室流出道补片应仔细，避免循环开放后再加针 防止膈神经损伤及右肺膨胀不全 加强手术中肺保护,手术禁忌症,术前诊断不明确 怀疑右侧胸膜严重粘连 TOF肺血管发育极差或合并大量体肺侧枝,临床应用资料,1994.10-2012.12, 经右外侧小切口剖胸矫治法洛四联症312例 占全部右侧切口手术的6.3% 年龄：1.81.6岁（4月5岁）；体重：10.63.4（613）Kg 体外循环时间8925min；阻断循环6317min 术后机械通气37105h；ICU时间3.65.4天 术后胸腔引流量13891ml，平均带胸管2.50.9天,合并畸形,手 术 方 法,室缺修补 右室流出道疏通 跨 环： 185 例 未跨环： 127 例,死亡率 (5例,1.6%，均为跨环者) 术后低心排 3 例 严重肺感染 1 例 灌注肺 1 例 并发症（28例，9.0%） 低心排 15例 感 染 2 例 右肺损伤 7 例 膈神经损伤 1 例 VSD 残余分流 2 例 乳糜胸 1 例,（二）.左心室大小与矫治术关系 法四矫治术时患儿左心室大小一直是临床医生关注的重点 正常左心室舒张末期容积指数为55ml/m2 外科技术提高，对根治术的左室舒张末期容积指数为30ml/m2 可能为右室肥大挤压左室，左室形态改变,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,胎儿血液循环示意图,幼儿时期左室发育可能并不小 法洛四联症胎儿血流特点是：左心室接受双重血液 右房 卵圆孔左房 左室 右房 三尖瓣右室 左室 法四肺动脉狭窄增加了左室血量 左室测量小通常不是四联症根治手术的禁忌症 右室双出口可能左室发育过小，难以双心室矫治,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,室缺,（右室流出道窄）,（三）室间隔缺损修补 修补入路： 1.经右室流出道：修补室缺可同时加宽右室流出道，显露好 切开右室，影响心脏功能，心律失常 2.经三尖瓣口： 显露差，疏通流出道困难 右室完整，远期心律失常发生率低 修补方法： 连续缝合，超越及转移避免损伤传导束,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,1.右室流出道切口,2.疏通右室流出道,3.显露和修补室缺,（四）.右室流出道疏通及加宽 切除部分肥厚的壁束、隔束 通常肺动脉瓣二瓣化畸形，交界狭窄，单纯切开内径不够， 应跨环补片右室流出道加宽 材料：自体心包片(带瓣或不带瓣) 自体心包片外衬涤纶补片 同种异体主动脉或肺动脉带瓣血管片 牛颈静脉带瓣血管片,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,右室流出道加宽瓣环最低标准,右室流出道加宽时要注意左、右肺动脉的开口,（五）.肺动脉发育细小及体肺侧枝的处理 要 点：术前发现体肺侧枝很重要 建议心血管造影：超声观察肺动脉不满意，肺动脉发育细小 肺血改变与超声评价肺动脉不成比例 肺血、超声与紫绀程度不成比例 术前封堵体肺侧枝： 准确判断侧枝起源、走形、数量 与固有肺动脉有交通 支配2个肺段以内 中封堵体肺侧枝：封堵后因缺氧和血流动力学差需紧急手术者 术后封堵体肺侧枝：术前没有发现而术后影响心肺功能的侧枝， 紧急栓堵是外科矫治术后重要的挽救性手段,可封堵,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,(一、)术前介入栓堵体肺侧枝动脉,造影显示侧枝,弹圈,袁. 2岁. TOF 术前显示多个侧枝动脉,A,B,A.造影显示为 TOF,B.造影显示合并多个侧枝动脉,4支大侧枝动脉选择性造影,侧枝1,侧枝2,侧枝3,侧枝4,4支大侧枝动脉封堵完成,A,B,矫治术后，造影显示有一大的体肺侧枝动脉 B. 释放弹簧圈 C. 体肺侧枝栓堵成功,B,C,(二、)矫治术后介入栓堵体肺侧枝动脉,A,C,B,（六）.术中合并情况的处理 1.左心回血异常增多： 1） 探查是否合并PDA 2） 左心回血量评估 占总流量：10%20%：正常情况 20%30%：术后加强监护 30%40%：术后造影，栓堵侧枝 40%50%：需改变术式 3）如行矫治，先降温，再低流量，保证组织灌注 降温复温均应缓慢，鼻温24;肛温27,40ml/kg/h 4）可改变的术式 增加肺动脉前向血流，体肺动脉分流 双向Glenn术,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,（六）.术中合并情况的处理 2.冠脉异常 横跨右室流出道表面，无法扩大加宽 处理方法： 1）矫治手术：冠脉下疏通或上下扩大补片， 2）Glenn + 矫治手术（1个半心室矫治） 3）矫治+右室肺动脉管道 4) Glenn手术 3. 三尖瓣狭窄 1个半心室矫治 Glenn，体肺分流,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,（六）.术中合并情况的处理 4.肺动脉瓣缺如： 处理方法： 1）带瓣管道 2）带瓣血管补片 5.一侧肺动脉缺如 如另一侧肺动脉发育好，通常可根治 6.TOF合并TECD 如果肺动脉发育好，通常可以一期根治， 如DORV合并TECD，手术根治需要慎重,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,（六）.术中合并情况的处理 7.手术副损伤及预防： 主动脉瓣损伤 右室流出道切开或修补室缺时损伤 精心修补，主动脉瓣成形 冠状动脉损伤 冠脉走形异常，切开右室流出道时损伤 必要时搭桥 传导束损伤 修补室缺时发生 缝合时注意超越与转移 安装临时或永久起搏器 三尖瓣损伤 - 腱索断裂、瓣叶损伤,二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键,其它因素: 患儿肥胖、术前低血色素均是高危因素 婴幼儿接受手术时间最好6个月 成人四联症通常较为安全，但右室加宽处易出血 室缺残余分流的处理 封堵，再次手术 右室流出道残余狭窄的处理 手术，球囊扩张,介入 植入带瓣肺动脉支架 右心功能不全加做Glenn术 肺动脉瓣狭窄或关闭不全带瓣支架,二