恶性高热幻灯片

,恶性高热,恶性高热（Malignant hyperthermia，MH) 为一种遗传性肌病，以高代谢为特征，病人接触到某些麻醉药物后触发。 发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发作。 发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少（重摄入是终止肌肉收缩必不可少的），由此引起肌肉的持续挛缩，产生高代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。 某些病人可在发病前多次接触触发药物而不发病。典型的MH由 succinylcholine(Sch) 或挥发性麻醉药物触发.,发病率和流行病学,* 中国：无资料 * 西方统计：具有MH遗传素质在人群中：1/10000， 麻醉发病率: 在小儿为1/ 15000，在成人为 1/ 50000，男多于女。 死亡率约10%. * 日本：1960年第一例报道，麻醉发病率：1/70000，男/女=3.6/1 * 并不是有遗传素质的人，使用触发药物后必然发病。 * 在没有特效治疗时死亡率达到80%，在有特效治疗时为10%。,病因学,常染色体显性遗传，患者子女有50%的几率患此病。 FFMH+MM= FM+FM+FMHM+FMHM=1/2 20%的患病家庭发现在第19对染色体上决定 ryanodine receptor(a calcium release channel) 的基因突变。另外还发现两个突变基因 fc20 和 fc34 但不涉及 ryanodine receptor.表现出本综合征在遗传学上的多态性。,临床特点与诊断,MH初期的症状是PetCO2增高和PaO2下降，心动过速和心律失常, 肌僵(肌松剂不能缓解), 呼吸急促 (有自主呼吸者). 无法解释的心动过速通常是第一个症状。另外的症状有：高热和紫绀。当怀疑是MH, 以下实验室检查有助于诊断：血气（代谢和呼吸性酸中毒）、高血钾、高血钙、高血磷、creatine kinase levels 1000 IU, 肌红蛋白尿（咖啡色,61.6%）。所有这些检查有助于诊断，但不是决定性的。,MH的诊断性检查,有以下特点的病人应做诊断性检查 * 斜视 * 运动性肌痛 * 易发热 * 肌红蛋白尿 * 肌肉疾病 * 不耐受caffeine,诊断检查金标准：halothane-caffeine 挛缩试验(85%的特异性和100%敏感性)。 活检的肌肉(通常是股外侧肌肉2g)分别浸泡在 1-3% halothane和 caffeine溶液中，发生肌肉收缩的速度和张力异常增高。 Creatine phosphokinase （CPK）在70%的病人中增加，过筛.,MH的治疗,MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。 Dantrolene(硝苯呋海因) 是特效药，可有效地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢状态。,易患MH病人的处理,阻滞麻醉，不用预先给予dantrolene，严密监测 如果必须全麻,鉴别诊断,* 咬肌强直（Masseter Muscle Rigidity，MMR )：指Sch使用后，开口困难，本类病人可能发作MH，也会发生CPK增高、肌红蛋白尿、心动过速、心律失常但并非是MH。 * MMR的发生率在儿童中为1%（以 halothane 和 Sch诱导）, 在斜视手术中为2.8%。一旦发现：停手术或选择安全的药物。 * 甲亢危象 * 嗜鉻细胞瘤,参考文献：,Rosemberg H, Seitman D, Fletcher J: Pharmacogenetics. In Barash PG , Cullen BF, Stoelting RK eds: Clinical Anesthesia, pp 589-613. Philadelphia, JB Lippincott, 1992. Raines D, Chang BSP, Patafio O: Intraanesthetic problems. In Davison JK, Eckardt IIIWF, Perese DA eds: Clinical Anesthesia Procedures of the Massachusetts General Hospital, pp 247-272. Little Brown, 1993. Weiss L: Malignant Hyperthermia. In Duke J, Rosemberg SG eds: Anesthesia Secrets, pp 320-322. Hanley & Belfus, 1996. Morgan P, Sendensky M: Malignant Hyperthermia in C. Elegans (Hot Worms). In Early 1995 International Worm Meeting abstract 250. URL: http:/www.sanger.ac.uk/abstracts95/breakout/wm95e250.htm,/lc/0210/10_1.html,附：恶性高热（Malignant hyperthermia，MH),恶性高热（Malignant hyperthermia，MH) 为一种遗传性肌病，以高代谢为特征，病人接触到某些麻醉药物后触发。 发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发作。 发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少（重摄入是终止肌肉收缩必不可少的），由此引起肌肉的持续挛缩，产生高代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。 某些病人可在发病前多次接触触发药物而不发病。典型的MH由 succinylcholine(Sch) 或挥发性麻醉药物触发. MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。 Dantrolene(硝苯呋海因) 是特效药，可有效地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢状态。,附： 丹曲洛林（Dantrolene）,丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼