嗜铬细胞瘤共享精品课件

嗜 铬 细 胞 瘤 内科学教研室,临 床 表 现,1高血压是本病主要症状，阵发性高血压是本病特征性表现，平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压达26.740kPa(200300mmHg) 、舒张压达1724kPa(130180mmHg)甚至32kPa (240mmHg),伴剧烈头痛、大汗、面色苍白、心动过速、心律紊乱、焦虑恐惧、恶心呕吐、视力模糊等，一次严重发作就可能并发急性左心衰竭、脑血管意外或失明。发作短则几秒、几分钟，长可以几小时、几天。发作频率从数月一次到一天10多次，一般随病程演进，发作间隙渐短、发作持续时间渐延长。一部分病例演变为持续性高血压伴阵发加剧。阵发性高血压是儿茶酚胺间隙地分泌入血循环。,诱因为情绪波动、体位改变或体力活动、扪压肿瘤、大便等以及某些药物如组胺、胰升糖素等，肿瘤位于膀胱时，小便引起发作。持续性高血压病例中，可在血压持续高基础上有阵发加剧、或系阵发性高血压发展成的。病人有多汗、怕热、消瘦、心悸、焦虑、头痛等，易发生体位性低血压。高血压阵发加剧时，更有大汗、“频死”的恐惧等。一些青少年病情呈急进性高血压过程，短期内眼底出血、视神经萎缩、失明、氮质血症、心力衰竭、高血压脑病，需及早手术。,本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压与低血压交替的表现。其发生有如下原因：肿瘤突然发生出血、坏死，以致停止释放儿茶酚胺；大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心力衰竭，致心排血量锐减；肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能受体，使周围血管扩张；大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外逸，血容量减少等。,持久的高血压和儿茶酚胺过多，可引起儿茶酚胺心肌病，伴心律失常、心力衰竭，或因持久性血压过高而发生心肌肥厚、心脏扩大、心肌梗死、心力衰竭等。,2代谢紊乱和其他系统损害的表现 基础代谢亢进、耗氧量增加，并可发热，可有糖代谢紊乱、糖耐量低减或糖尿病。肾上腺素过高也引起脂质代谢紊乱、脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增加。有的伴低血钾。儿茶酚胺过多在消化系统使肠蠕动及张力减弱，顽固性便秘、肠扩张。,胃肠壁内血管的增殖性、闭塞性动脉内膜炎，可造成肠坏死、出血、穿孔。在胆囊因收缩功能减弱而发生胆结石症。 有5%的嗜铬细胞瘤患者可在腹部扪及肿块，癌性肿瘤发展快、瘤体大，可肝转移而扪及，触摸肿物会引起高血压发作。,3其他伴发病 嗜铬细胞瘤可同时或先后出现甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进（腺癌或增生）、皮质醇增多症（肾上腺皮质增生或腺瘤）、多发性粘膜神经纤维瘤等，这些病的发生与本病有一定关系，称为多发性内分泌腺瘤2、3型。,治 疗,本病有很大的潜在危险，诊断和治疗处理应持积极态度，一旦确诊，及早手术根治，以免病情突变引起严重后果。手术前首先要用-受体阻滞剂治疗。恢复血容量、降低血压、纠正代谢紊乱、改善脏器功能。常用酚苄明每日10-20mg开始，逐渐加量到血压控制、阵发性高血压发作也得到控制。剂量一般很少超过每公斤体重1mg。,近年来使用哌唑嗪、压宁定等，是相对选择性的1-受体阻滞剂，可避免和减少2-受体阻滞引起的心率增快等反应。在使用-受体阻滞剂后，术前心动过速的可加用-受体阻滞剂如心得安、氨酰心安等，注意不可单独使用-受体阻滞剂，以免引起高血压危象、心力衰竭和肺水肿。通常要经过4周的-受体阻滞剂准备、病情稳定后，才可接受手术。,手术中触