课件：原发性血小板增多的护理.ppt

原发性血小板增多的护理 定 义 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾 患。又称真性血小板增多症或出血性血小 板增多症。本病少见。病因尚不明。患者 骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核细 胞增多，产生大量形态及功能异常的血小 板并释放至循环血液中，导致以出血和血 栓形成为主要特征的临床表现。约半数患 者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。 诊断 l血小板计数600109L；血细胞比容 0.4或红细胞容量(RCM)正常；骨髓可染 铁存在或血清铁蛋白正常或红细胞MCV正 常；无Ph染色体或bcrabl基因重排； 骨髓胶原纤维无增生，如13活检面积， 常无显著脾大及外周血出现幼粒幼红细胞 ；无骨髓增生异常综合征的形态学及细 胞遗传学的证据；无引起反应性血小板 增多的原因 发病机理 l血小板系血液中有形成分之一，具有粘附 、聚集和释放多种生物活性物质的功能， 在保持血管内皮层完整性和维持正常出凝 血机制中起重要作用。本病患者的血小板 常有内在缺陷，表现为粘附和聚集功能降 低、血小板第3因子释放减少、血小板内5- 羟色胺含量不足等，导致出血倾向。 临 床 表 现 病程进展缓慢。主要症状为出血和血栓 形成。为自发性或外伤、手术引起的出血 。 l自发性出血多为鼻、牙龈、消化道粘膜出 血或皮肤瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸 道等也可发生出血。颅内出血虽少见，但 可引起死亡。血栓形成较少见，下肢静脉 血栓形成可引起间歇性跛行，肠系膜静脉 、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、 肾、肾上腺或颅内血栓形成，成为致死原 因。 血栓形成较少见，下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行， 肠系膜静脉、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、肾、肾上腺或颅内血 栓形成，成为致死原因。 l本病的巨核细胞异常增生并不局限于骨髓，亦可 侵及肝、脾等髓外组织器官，故患者的肝、脾常 轻度至中度肿大、化验检查可发现骨髓增生活跃 ，巨核细胞系增生尤为突出,原始及幼稚巨核细胞 增多,血小板聚集成堆,周围血液中血小板计数高达 100万/mm3以上（正常值1030万/mm3）,有巨 大、微小或畸形血小板,常聚集成堆;白细胞计数升 高至13万/mm3(正常值0.41万/mm3)中性粒 细胞碱性磷酸酶积分增高；血红蛋白及红细胞计 数正常或轻度增多，若患者有显著出血，可发生 低色素性贫血。血小板粘附功能和聚集功能常降 低。可有出血时间延长、凝血活酶生成障碍、血 块收缩不良。 诊 断 l在诊断本病时,应注意排除“继发性血小板增多症” 。可见于下述情况：多种感染和炎症 ；急性失血 或溶血;缺铁性贫血;多种肿瘤；外科手术 ；药物 ；某些生理因素。 l此类血小板增多称为“继发性血小板增多症”，一 般不引起症状。血小板数量常不超过100万/mm3, 且形态及功能正常。对无症状的继发性增多的血 小板无需特殊处理。当原发病得到控制后，血小 板数量会随之降至正常水平。 治 疗 l目前采用化学药物或放射性核素，控制巨 核细胞系的过度增殖，使血小板降至正常 或接近正常水平，防止出血和血栓形成。 l抗血小板聚集药物如阿斯匹林、潘生丁等 可预防血栓形成。当发生血栓时，可用肝 素或其他抗凝药物治疗。 治 疗 l急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞 分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时 的其后会出现反跳，需与骨髓抑制剂协同 使用。 护 理 措 施 一.病情观察 原发性血小板增多症患者，部分仅有头昏 、乏力，易导致误诊。多数患者是因身体 不适检查血常规，意外发现血小板显著升 高，进一步行骨穿及其它辅助检查而确诊 。因此，在日常护理工作中，我们在耐心 听取患者主诉的同时，还应阅读化验单等 辅助检查结果，协助医生进行诊断。 病 情 观 察 原发性血小板增多症重者可有出血、血 栓形成，护理时要注意观察有无牙龈出血 、皮肤黏膜瘀斑、腹痛、血压下降、肢体 麻木、偏瘫等。发现有内脏出血、血栓形 成，应立即让患者卧床休息，采取相应治 疗措施。 二、用 药 护 理 羟基脲是目前国内外治疗原发性血小板 增多症的首选药物之一。目的是将血小板 减少到400109/L以下，有效率约为80%左 右。副作用为可逆性白细胞降低，皮肤色 素增加，斑丘疹样皮疹，紫色丘疹，指甲 萎缩，口腔溃疡以及胃肠道不适等。羟基 脲的用量随血小板的下降逐渐减量，治疗 缓解后，给予维持剂量口服。 用 药 护 理 服药时，护士要指导患者遵医嘱及时调 整用药剂量，观察药物副作用，加强皮肤 护理，协助患者早晚刷牙，饭后漱口，保 持口腔清洁。胃肠道反应严重者给予对症 处理。抗血小板聚集可口服阿司匹林，宜 饭后服。在进行抗血栓、抗凝或抗血小板 治疗的过程中，可能引起严重出血，要注 意观察出血征兆 。 三、饮 食 护 理 l饮食宜清淡，忌食辛辣刺激及不易消化的 食物，多饮水。多食海哲，杏仁，海马， 黑木耳，生姜。海哲，杏仁，海马能使血 小板减少。黑木耳可以抑制血小板的凝集 力，从而预防血栓形成。生姜能降低血液 黏稠度，减少血小板凝集。 饮 食 护 理 l血小板增多症患者的饮食还要注意多食水 果和蔬菜，其中所含维生素C与膳食纤维可 以抑制血小板凝集。降低血中纤维蛋白原 的含量。 四、休 息 指 导 适当运动，劳逸结合。在疾病早期无血 拴及出血表现时，可参加慢跑、打太极拳 、跳广场舞等体育项目进行锻炼，增强体 质，避免进行剧烈运动。出血时，应严格 卧床休息。脾大者要避免碰撞。 五、心 理 护 理 l原发性血小板增多症的患者均有不同程度 的焦虑、恐惧心理。主要原因是：患者需 长期服药，对预后难以预料。医护人员要 主动与患者沟通，安慰患者，帮助患者正 确面对现实，树立战胜疾病的信心，积极 配合治疗。注重社会心理护理，利用已经 痊愈或好转、性格开朗的病友进行言传身 教，使得