原发性肾小球疾病概述内科学课件

第二章 原发性肾小球疾病,第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎,第一节 肾小球疾病概述,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,定义： 肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。,分类 原发性肾小球病：多数发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾病之一。 继发性肾小球病：全身各系统疾病的组成部分。 遗传性肾小球病：遗传基因变异所致的肾小球疾病。,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,临床分型 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN) 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis，CGN) 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS) 无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎） (asymptomatic hematuria and/or proteinuria),第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,原发性肾小球疾病的病理分类,一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主的 MesPGN 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，、型） 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病,肾小球疾病 临床和病理,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,肾小球疾病概述-发病机制,免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫： 炎症反应：炎症细胞；炎症介质 非免疫因素：高血压 蛋白尿 高血脂,体液免疫,循环免疫复合物沉积 外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，形成循环免疫复合物，沉积于肾小球内皮下和系膜区 典型：急性肾小球肾炎，膜增殖性肾炎,原位免疫复合物沉积 肾小球中某些固有抗原（如GBM，或种植抗原如SLE的DNA等）引起机体免疫反应产生相应抗体 血循环中抗体与肾小球固有抗原或种植抗原结合，在原位形成免疫复合物,体液免疫,细胞免疫,细胞免疫在某些肾炎中有重要作用 实验性抗肾小球基底膜肾炎模型，早期在肾小球内发现较多单核-巨噬细胞浸润 微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证据，而表现T细胞功能障碍，体外培养发现淋巴细胞可释放血管通透性因子，导致肾小球上皮细胞足突融合,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害,总论已讲述,水肿 肾炎性水肿 GFR，而小管重吸收正常球管失衡 肾小球滤过分数(GFR/ ERPF)，水、钠排泄 水、钠潴留血容量 Bp 毛细血管通透性，加重水肿 组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面开始,水肿 肾病性水肿 低蛋白血症 有效循环血容量减少RAAS ADS ADH 原发于肾内的水、钠潴留因素 组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢开始,临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害,高血压 发生率：慢性肾炎61%，终末期肾衰竭90% 发生机制： 水、钠潴留：GFR血容量容量依赖性高血压 肾素-血管紧张素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌小动脉收缩外周阻力增加肾素依赖性高血压 肾内降压物质分泌减少：肾实质损害肾内前列腺素、激肽释放酶-激肽分泌肾性高血压,临床表现