内科血液系统疾病课件

第五篇 内 科 学,第七单元 血液系统疾病,安徽省诚师医考培训中心 程少贵 老师,第一节 贫血概述,贫血是临床上常见的由多种不同病因或疾病引起的一种症状，故诊断贫血时应找出病因，针对造成贫血的不同病因进行诊治，才能取得较好的效果。 一、贫血概念 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常最低值，以血红蛋白浓度较为重要。依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120gL，成年女性低于110gL，孕妇低于100gL，可诊断为贫血。贫血是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。,二、贫血分类 贫血的分类通常是根据红细胞形态或引起贫血的原因和发生贫血的机制而分类的。 1按病因和发病的机制分类 红细胞的寿命约为120天，人体每天破坏及生成的红细胞和血红蛋白大致相等，这样才能维持一个动态的平衡。根据贫血的病因及发病机制可将贫血分为：,(1)红细胞生成减少：干细胞复制和分化异常：造血干细胞(再生障碍性贫血)，红系祖细胞(纯红细胞再生障碍性贫血)；分化细胞生成和成熟障碍：DNA合成障碍(维生素B12缺乏和叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血)，血红蛋白合成障碍(血红蛋白合成障碍所致的缺铁性贫血，珠蛋白合成障碍所致的海洋性贫血)；原因不明或多种机制：铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血、骨髓病性贫血等。 (2)红细胞破坏过多：详见溶血性贫血。 (3)失血：包括急性失血性贫血，慢性失血性贫血。,2按细胞形态学分类 根据红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为四种类型(表571)。,三、临床表现 贫血时因血红蛋白减少，皮肤、黏膜可出现苍白。红细胞的主要功能是携氧，因此，贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。 1呼吸循环系统的表现 轻度贫血症状不明显；中度贫血时有活动后气促、心悸；重度贫血或并发心力衰竭，则在休息时亦有气促。体检心搏增强、心率增快，心尖区有柔和收缩期杂音，脉压增大，心电图可出现窦性心动过速、ST段压低、T波倒置等，严重时可引起贫血性心脏病和心力衰竭。,2神经肌肉系统表现 常伴有头昏、眼花、耳鸣、失眠、记忆力减退及乏力等。贫血严重或发生急骤者可有昏厥或神志模糊。 3消化系统表现 食欲减退、恶心、呕吐、腹胀或便秘。贫血严重者可有轻、中度肝肿大，心力衰竭时可有肝区压痛。 4泌尿生殖系统表现 轻度蛋白尿和肾浓缩功能减退，甚至可致氮质血症。月经失调和性欲减退很常见。 贫血的症状与贫血的严重程度、发生速率、主要脏器的原有功能状况及机体的代偿能力有密切关系。,四、诊断 贫血的诊断包括了解贫血的程度、类型及查明贫血的原因，贫血的病因诊断最为重要，只有查明病因，才能合理和有效地治疗贫血。 1诊断步骤 通过血红蛋白测定可确定有无贫血及其程度，贫血确定后要进一步分析贫血类型并查明原因。 2诊断方法 通过对病史、体格检查及实验室检查进行综合分析，做出贫血的诊断。 (1)病史：深入了解病史常可获得贫血病因的重要线索，而非实验诊断所能替代。注意询问与造血系统疾病有关的各种症状及既往史，手术史，药物或毒物接触史，饮食营养史，月经、生育史，有无慢性失血等。 (2)体检：应注意寻找与病因有关的征象。如黄疸、出血倾向，骨骼压痛，肝、脾、淋巴结肿大，反甲等。必要时进行肛诊及妇科检查。,(3)实验室检查 1)血细胞检查：除做血常规检查外。最基本检查应包括：a血细胞比容测定；b网织红细胞计数；c外周血涂片。根据红细胞数、血红蛋白量、血细胞比容以计算红细胞指数，然后作出贫血形态学分类，从而考虑发病机制。 2)骨髓检查：对于原因不明的贫血，骨髓检查是不可缺少的诊断手段。如果多次骨髓检查“干抽”，应做骨髓活检。 3)溶血性疾病的检查：当疑有红细胞破坏过多时，可根据情况做下列检查：如血清胆红素及结合珠蛋白测定、红细胞渗透脆性、抗人球蛋白、酸化血清溶血试验、血红蛋白电泳、红细胞寿命及功能测定等。 4)特殊检查：如血清铁及铁蛋白测定，有助于缺铁性贫血的确诊；抗内因子抗体测定，有助于恶性贫血的诊断。 5)为了查明贫血的基础疾病，可选择做尿常规检查、血尿素氮测定、粪常规及隐血试验、胃肠X线或内镜检查等。,五、治疗原则 1。针对病因进行治疗 即治疗原发病，是贫血的根本性治疗。 2针对发病机制进行治疗 (1)补充造血因子：缺铁性贫血者用铁剂治疗，缺乏维生素B12或叶酸引起的巨幼细胞贫血补充维生素B12或叶酸，肾性贫血者可用红细胞生成素。 (2)造血干细胞移植：适用于再生障碍性贫血等。 (3)免疫抑制剂：适用于免疫机制发生的贫血，可选用肾上腺皮质激素(温抗体型自身免疫性溶血性贫血)、抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素(再生障碍性贫血)等。,(4)手术治疗：脾切除适用于遗传性球型红细胞增多症和内科治疗效果不佳的自身免疫性溶血性贫血等，以去除破坏红细胞和合成抗体的场所。部分纯红细胞再生障碍性贫血通过切除胸腺可获得缓解。 3支持疗法 输血是缓解贫血的有效方法，适用于急性失血所致贫血和慢性贫血。血红蛋白低于60gL和出现明显组织缺氧表现是输血的指征。应推广成分输血，根据具体病情，选择全血、压缩红细胞、血小板等。自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿输血时有发生溶血的可能，有时需输洗涤红细胞。,一、概念 缺铁首先引起贮存铁缺乏，继而发生红细胞内缺铁，最后发生缺铁性贫血，三者总称为铁缺乏症。缺铁性贫血是指体内贮存铁缺乏，影响血红蛋白合成引起的贫血，属贫血最常见类型。典型者呈小细胞低色素性贫血。,第二节 缺铁性贫血,二、病因 正常情况下，铁的吸收和排泄维持动态平衡。体内的铁呈封闭式的循环，人体一般不会缺铁，只有在需要增加，铁的摄人不足及慢性失血等情况下，才会导致缺铁。 1需铁量增加而摄入不足 婴儿因生长发育快，需铁量相应增加；妇女因月经、妊娠、哺乳，铁的消耗增多，也使需铁量增加。若食物含铁量不足或食物结构不合理(如膳食中肉类食物较少，血红蛋白铁含量较低)，导致铁的吸收、利用减低，可使体内铁的贮存耗尽而发生缺铁性贫血。早产儿、孪生儿不仅生长快速而且铁贮存量不足，则更易发生本病。,2铁的吸收障碍 萎缩性胃炎、胃切除术可致胃酸缺乏；胃空肠吻合术后致使食物不经过十二指肠；此外，小肠黏膜病变及各种原因的慢性腹泻，都可影响铁的吸收。 3慢性失血 是缺铁性贫血最常见原因。常由月经过多、钩虫病、长期肛痔出血和溃疡病反复出血等引起。,三、临床表现 除有贫血的临床表现外，尚有因含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现。 1贫血本身表现 一般有面色苍白、头晕、眼花、耳鸣、乏力、倦怠、食欲减退、活动后心悸及气短等。 2含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的症状 (1)黏膜损害：表现为口炎、舌炎、浅表或萎缩性胃炎和胃酸缺乏；外胚叶组织营养缺乏的表现，如皮肤干燥、毛发干枯及脱落；指甲脆薄易裂，重者可变平或凹陷(反甲)。严重病例可发生吞咽困难。 (2)神经精神症状：如容易兴奋、烦躁、头痛等。少数病例有异食癖。如嗜食生米、泥土等。此外，缺铁还可影响小儿细胞免疫功能。,四、实验室检查 1血常规 贫血较严重时呈典型小细胞低色素性贫血。红细胞与血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更为明显。红细胞大小、形态很不一致而体积小者比较多见，成熟红细胞苍白区扩大。常有轻度血小板升高，严重病例可出现三系细胞减少，网织红细胞正常或升高。 2骨髓象及铁染色检查 骨髓增生活跃，以中、晚幼细胞增生为主。血红蛋白形成不良，幼红细胞胞浆较少。粒细胞及巨核细胞多无明显变化。用普鲁士蓝检查骨髓小粒中含铁血黄素及铁粒幼红细胞，可反映体内贮存铁情况，是诊断本症简便和有效的方法。缺铁性贫血时骨髓小粒含铁血黄素消失，铁粒幼红细胞减少(4500gL)，转铁蛋白饱和度降低(15)。 4血清铁蛋白 是体内贮备铁的指标，低于12gL，可作为缺铁的依据。,五、诊断 根据临床表现及实验室检查结果，般不难作出诊断。需与以下疾病鉴别： 1慢性病贫血 系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血。与缺铁性贫血的主要不同点在于总铁结合力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁粒幼细胞数减少。 2铁粒幼细胞性贫血 为铁失利用性贫血，因此，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞多15，细胞外铁增多。 3海洋性贫血 常有家族史、脾肿大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。皿清铁及铁蛋白增高，总铁结合力正常。骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。,六、治疗 1病因治疗 是治疗本病和预防复发的关键，应尽可能除去导致缺铁的原因，积极治疗基础疾病。 2铁剂治疗 目的是使血红蛋白恢复正常及补充贮存铁。 (1)口服铁剂：是首选治疗方法。常用铁剂有硫酸亚铁0.3g，每日3次；或富马酸铁0.2g，每日3次；或10枸橼酸铁铵1020ml，每日3次。口服铁剂宜从小剂量开始，饭后服用。若同时加服维生素C或1稀盐酸，则有利于铁的吸收。铁剂不宜与浓茶、牛乳同服，以免影响铁的吸收。口服铁剂后510天网织红细胞开始上升，712天达高峰，其后开始下降：12周后血红蛋白上升，血象完全恢复约需2个月。血红蛋白恢复正常后仍需继续服药一段时间，补足体内铁贮备。口服铁剂3周末见效，应查找原因。,(2)注射铁剂：必需严格掌握适应证。如无法耐受口服铁剂治疗，或因严重消化道疾病引起铁吸收障碍，或需迅速纠正贫血，如晚期妊娠或短期内需手术者。常用制剂有右旋糖酐铁。所需铁总量要计算准确，以免急性中毒。成人首次剂量为50mg，深部肌内注射，如无不良反应，第2日起每日或隔日给予l00mg，直到补足总剂量为止。注射铁剂可引起局部疼痛、头痛、恶心、发热、荨麻疹、关节痛、低血压等，偶致过敏性休克。 3其他治疗 给予富含蛋白质、铁、维生素C的食物。贫血严重者应予输血。 重要知识点：口服铁剂是首选治疗方法，注意注射铁剂应用指征。,再生障碍性贫血(简称再障)是由各种病因引起造血干细胞数量减少和(或)功能异常，造血功能衰竭，全血细胞减少为主要表现的综合征。 一、病因和发病机制 1病因 (1)药物：抗癌药、氯霉素、磺胺药、保泰松、苯妥英钠等(2)化学毒物：苯和杀虫剂。(3)放射线。(4)病毒感染：病毒性肝炎相关性再障，主要是丙型病毒性肝炎，乙型肝炎也可引起。人类微小病毒B19可引起纯红细胞再生障碍性贫血，也可引起再障。也有风疹病毒、EB病毒、流感病毒引起再障的报道。(5)其他因素：阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮等。,第三节 再生障碍性贫血,2发病机制 (1)造血干细胞受损：一般认为造血干细胞的减少和成熟缺陷是再障发病的主要原因。 (2)造血微环境异常：造血微环境包括骨髓的微循环及基质成分，也包括造血的调节因微环境异常，使正常的造血干细胞不能增殖分化，而导致本病发生。 (3)免疫因素：包括T辅助细胞功能减弱，T抑制细胞功能增强， 重要知识点：引起再障的药物、毒物、病毒等因素及其发病机制。,二、临床表现 主要临床表现为贫血、出血、感染，依据临床表现的严重程度和发病缓急将再生障碍性贫血(简称再障)分为急性再障和慢性再障。 1急性再障 起病急，初诊时大多以出血和感染为主要表现，贫血相对较轻。随着病程进展，贫血进行性加重。出血可累及皮肤、黏膜及脏器，约l2病人发生颅内出血。感染常较严重且不易控制。 2慢性再障 起病缓慢，多数以贫血为主要表现，出血较轻，发生严重感染者较少。但有的患者在病程中会进展为急性再障。,三、实验室检查 急性和慢性再障的临床表现及实验室检查特点见表,四、诊断依据 极严重贫血，尤其伴出血和感染，血象呈全血细胞减少，而脾不肿大，应考虑再障可能。骨髓穿刺检查有助于诊断。 五、诊断标准 (1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 (2)一般无脾大。 (3)骨髓至少有一部分增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检)。 (4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 (5)一般抗贫血药物治疗无效。,六、与全血细胞减少的其他疾病的鉴别 1阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 血红蛋白尿不发作型的表现酷似再障。但PNH的网织红细胞常增高，骨髓红系增生，尿含铁血素阳性，糖水试验及酸溶血试验(Ham试验)可呈阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低，不同于再障。 2骨髓增生异常综合征(MDS) 临床可分五型，其中难治性贫血(RA)易与再障混淆。MDSRA可有全血细胞减少，但骨髓增生，有病态造血表现。 3低增生性急性白血病 有全血细胞减少，骨髓增生减低，但血涂片中可找到幼稚细胞，旨髓中原始或幼稚细胞的比例增高，可与再障鉴别。,七、治疗要点 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行造血干细胞移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗，慢性再障则以雄激素为主，行综合性治疗。 1去除病因 应详细询问病史，寻找并尽可能去除病因。避免使用对骨髓有毒性作用的药物。 2支持治疗 (1)预防和控制感染：注意避免交叉感染，中性粒细胞0.5者应予隔离。一旦发生感染，应给予积极治疗，无感染者，不宜预防性用药。 (2)止血：肾上腺糖皮质激素对皮肤、口腔及鼻黏膜出血有较好疗效，对内脏出血无效。出血严重时，应输新鲜血或浓集血小板。 (3)输血：血红蛋白低于60gL，可予输血。对急性再障决定骨髓移植者，输血仅用于严重病人，且不能输用供髓者家属成员的血。,3刺激造血功能的药物 (1)雄激素：是治疗慢性再障的首选药物。 (2)碳酸锂：有刺激骨髓使白细胞增多的作用。 (3)其他：慢性再障可用士的宁和一叶秋碱、莨菪碱类药物。 4肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂 适用于有免疫因素、出血倾向或溶血的再障。 5中医药 对慢性再障可用中医补肾法合并激素治疗。 6脾切除 适用于慢性再障内科治疗无效并有恶化趋势者；也适用于有免疫因素或者骨髓增生程度尚好，无明显出血，但需输血量较大提示有溶血因素者。 7造血干细胞移植 通常为异基因骨髓移植，是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，适用于重型再障。,出血性疾病是由于机体止血功能发生障碍，临床上表现为自发出血或轻微损伤后出血不止的组疾病。 一、一般实验室检查 1束臂试验 正常人般不超过10个出血点，为阴性。10个出血点为阳性，可见于：血小板减少；血小板功能异常，如血小板无力症、服用抗血小板药物等；血管壁功能异常，如坏血病、败血症、过敏性紫癜等血管性紫癜；其他，如血管性血友病等。但束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而，其诊断价值有限。 2出血时间(BT) Duke法已废止。Lvy法的参考值26min，7min为异常。BT延长见于：血小板明显减少；血小板功能异常，如服用乙酰水杨酸、双嘧达莫等抗血小板药物；血管性血友病；血管壁功能异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症。,第四节 出血性疾病概述,3血小板计数 正常参考值(100300)*109L。血小板计数400*109L为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。 4血块退缩试验 在正常情况下，血液凝固后0.51h血块开始回缩，于24h回缩完全。血块退缩不良见于血小板减少；血小板功能异常；凝血因子缺乏，如因子、纤维蛋白原、凝血酶原缺乏等；纤溶亢进者，度形成的血块又会重新溶解；红细胞过多等也影响血块退缩。 5凝血时间(CT)试管法 正常参考值412min。CT延长见于：血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏；抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物；纤维蛋白溶解亢进。CT缩短见于各种高凝状态。目前，CT测定已逐步被APTT测定所替代。,6活化的部分凝血活酶时间 正常参考值3045s，与正常对照相差10s以上为异常，APTT为内源凝血系统的一项有价值的筛选试验。APTT延长见于：遗传性凝血因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子缺乏症；慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等所致的多种凝血因子缺乏；抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故APTT是肝素抗凝治疗的常用监测指标。APTT缩短见于各种高凝状态。 7凝血酶原时间(PT) 正常参考值1113s，与正常对照相差3s以上有临床意义。PT为外源凝血系统的一项有价值的筛选试验。PT延长见于：遗传性凝血因子缺陷，如因子、X缺乏和纤维蛋白原缺乏症；获得性凝血因子缺陷，如慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等；抗凝物质增多和应用双香豆素等抗凝治疗，故PT是双香豆素抗凝治疗的常用监测指标。PT缩短见于各种高凝状态。,8凝血酶时间 正常参考值为1618s，较正常对照延长3s以上有临床意义，常见于：肝素或肝素样物质增多；纤维蛋白原浓度明显降低和异常纤维蛋白原血症；纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物(FDP)增多；循环中抗凝血酶活性明显增高。 9血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验) 是检测可溶性纤维蛋白单体的试验。正常人3P试验为阴性。3P试阳性主要见于DIC，但损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿及血栓性疾病等亦可以出现3P试验阳性，而DIC晚期3P试验可出现阴性。,二、治疗原则 1病因防治 获得性出血性疾病应积极治疗原发疾病。遗传性出血性疾病目前尚无根治措施，应重点预防出血，如避免使用对止血功能有抑制作用的药物，防止外伤，尽量避免手术及深部肌肉注射。必须进行于术者应备足凝血因子或血小板，保证术中及术后不发生出血，直至伤口愈合。 2止血措施 (1)补充凝血因子或血小板：可根据所缺乏的凝血成分，输注凝血因子浓缩剂、新鲜血浆、全血或血小板悬液等。但反复输注可能产生相应的抗体，影响疗效，故般仅用于严重出血和围手术期的止血。,(2)止血药物：依据不同病因有针对性地选择止血药物，如血管异常所致的出血，可用维生素C、卡己克洛(安络血)、肾上腺糖皮质激素等以降低毛细血管脆性和通透性；免疫性血小板减少性紫癜用糖皮质激素；血友病甲可补充凝血因子；纤溶亢进所致出血可择机使用氨基己酸等抗纤溶药。 (3)局部处理：局部给以凝血酶、明胶海绵等，促进止血；肌肉、关节腔明显出血可用弹性绷带压迫止血，必要时作关节固定以限制活动；鼻黏膜出血可采用局部填塞或烧灼。,特发性血小板减少性紫癜(ITP)，属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多但成熟障碍、血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。 一、临床表现 急性型常见于26岁儿童，起病急骤，发病前l3周多有上呼吸道感染史。慢性型以2040岁女性为多见，起病较隐袭。ITP常见临床表现为皮肤瘀点、瘀斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、口腔及其他部位黏膜出血、血疱，女性常有月经量过多，严重者可有内脏出血。颅内出血可危及生命。脾脏一般不增大或仅轻度增大。,第五节 特发性血小板减少性紫癜(ITP),二、实验室检查 血小板计数明显减少，急性型发作期血小板常低于20*109L，慢性型常为(3080)*10L。白细胞数正常或稍增高。少数患者可因出血过多而致贫血。 血小板形态大多正常，血小板聚集功能可轻度异常，血小板生存时间缩短。血小板相关的免疫球蛋白(如：PAIgG)增高。束臂试验阳性，出血时间延长，血块回缩不良。凝血象大多正常。骨髓巨核细胞数大多增加，但形成血小板的巨核细胞减少。,三诊断依据 (1)多次化验检查血小板计数减少。 (2)脾不增大或仅轻度增大。 (3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常，但有成熟障碍。 (4)以下点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板寿命测定缩短。 (5)排除继发性血小板减少症。 重要知识点：特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。,四、治疗原则 1肾上腺糖皮质激素 为首选治疗措施。一般选用泼尼松，剂量为每天12mgkg，口服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(每天5l0mg)维持治疗36个月。 2脾切除 是治疗本病有效方法之一。 适用于：糖皮质激素治疗36个月无效者；糖皮质激素治疗有效，但停药或减量后复发或需较大剂量(每天l0mg以上)才能维持者；对糖皮质激素应用有禁忌者；51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。 脾切除的相对禁忌证有：ITP首次发作者，尤其是儿童；患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；妊娠期妇女；年龄小于2岁者。,3免疫抑制剂治疗 适用于：对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；初治后数月或数年复发者。 常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌岭。此类药物毒副作用较大，应慎用)。 4其他 达那唑对部分患者有效。大剂量丙种球蛋白静脉滴注可用于严重出血、手术或分娩前，以快速提高血小板数。严重出血危及生命或需进行各种手术者，可输注血小板悬液。应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。,一、有关因素 过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。 1感染 常见于细菌、病毒和肠道寄生虫感染：细菌感染中以溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见。 2食物 鱼、虾、蟹、蛋，乳等。 3药物 抗生素、磺胺药，解热止痛药等。 4其他 寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。,第六节 过敏性紫癜,二、主要临床表现 (1)常见于儿童及青少年，男性多于女性，春秋季发病居多。 (2)病前13周常有呼吸道感染史。 (3)皮肤紫癜最常见。紫癜的特点：双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等，分批出现，常可高出皮肤表面，可伴有荨麻疹，可有轻微痒感。 (4)常反复发作。 (5)可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有时上述症状可先于紫癜出现。 根据病变累及的部位及临床表现可分为紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型等。,三、实验室检查 白细胞计数大多正常，伴感染时可增高，有寄生虫感染者嗜酸粒细胞可增多，失血过多可伴贫血。部分病人束臂试验阳性，血小板计数、出血时间及凝血象均正常。 四、诊断 典型的临床表现，结合血小板计数和凝血试验正常，诊断并不困难。有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。,五、治疗原则 1去除致病因素 2一般治疗 可给予抗组胺类药物，如异丙嗪、氯苯那敏等；为降低毛细血管通透性可用维生素C、芦丁等；腹痛等可用解痉剂。 3肾上腺皮质激素 可改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节症状，但不能改善病程，也不能预防肾炎并发症的发生。 4免疫抑制剂 对上述治疗无效或有严重肾病者可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等，或与肾上腺皮质激素合用，累及肾者，预后较差。,白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。 一、白血病按病程及白血病细胞分化程度分类 1急性白血病 起病急，病情发展快，自然病程一般少于6个月，骨髓中原始细胞般在30以上。 2慢性白血病 起病缓慢，自然病程在1年以上，骨髓原始细胞一般在2以内，比较成熟的白细胞占大多数。,第七节 白血病概述,二、白血病按外周血象分类 1白细胞增多性白血病 白细胞总数显著增高，常15*109L，伴有大量幼稚细胞。 2白细胞不增多性白血病 白细胞总数正常或降低，血中较难找到幼稚细胞。 三、白血病按细胞系列分类 1急性白血病 (1)急性淋巴细胞白血病(以下简称急淋)：按原淋巴细胞的大小、形态分为三型：第一型(L1)小细胞为主，儿童多见，预后较好；第二型(L2)大细胞为主，大小不等，成人多见，预后较差；第三型(L3)大细胞为主，大小一致，临床少见，预后差。按免疫学分为普通型、T细胞型、B细胞型、未分化型、前B细胞型、前T细胞型。,(2)急性非淋巴细胞白血病(以下简称急非淋)：分为M1(急性粒细胞白血病未分化型)、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、M3(急性早幼粒细胞白血病)、M4(急性粒单核细胞白血病)、M5(急性单核细胞白血病)、M6(红白血病)、M7(急性巨核细胞白血病)。 2慢性白血病 有淋巴细胞、粒细胞、单核细胞等型。 3特殊类型 包括浆细胞白血病、多毛细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病等。,急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。 一、临床表现 1起病情况 儿童及青年常起病急骤，表现为高热、贫血、显著出血倾向。老年人常起病较慢，有乏力、苍白、低热或轻微出血，但症状明显后，病情常急转直下。 2发热 病程中常有发热，热型不定，出汗较多。般认为感染是发热的主要原因。 3出血 以M3型最多见。出血部位可遍及全身，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、口腔出血为常见，其次为胃肠道、泌尿道、子宫出血及颅内出血等。出血原因主要是血小板减少及功能异常。,第八节 急性白血病,4贫血 早期即有贫血，以后随病情发展迅速加重。引起贫血的原因主要是幼红细胞代谢受到异常增生的白血病细胞的干扰。 5组织浸润的表现 (1)肝、脾及淋巴结肿大：是常见的体征，以急淋白血病较为多见。 (2)骨与关节：骨髓腔内白血病细胞大量增生，使腔内压力增高，并浸润、破坏骨皮质和骨膜引起疼痛。临床上常有胸骨下段压痛，具有诊断意义。 (3)神经系统：神经系统的白血病细胞浸润多发生在缓解期，以急淋白血病最多见。主要表现有头痛、呕吐、颈项强直等脑膜炎或中枢神经系统症状，称为脑膜或中枢神经系统的白血病。 (4)其他：口腔黏膜浸润可致牙龈肿胀、口腔溃疡，多见于M4、M5患者。皮肤受累较少见，表现为斑丘疹、结节或肿块，多由M4、M5引起。,二、实验室检查 1血象 病程中都有贫血，多为正常细胞性贫血。网织红细胞减少，少数可轻度增高。大多有血小板减少。白细胞计数多为(2050)*109L，少数高于100*109L或降至1*109L。分类时可见到异常的原始或幼稚细胞。 2骨髓象 是白血病的确诊依据。骨髓增生活跃、明显或极度活跃。某一系列原始细胞30，成熟细胞极少见。除M6外幼红细胞均减少。巨核细胞常减少(M7除外)。 三、诊断 对原因不明的发热、贫血、骨痛，应疑及本病。确诊依靠骨髓检查。如骨髓检查显示增生明显或极度活跃，某一系列原始细胞30可确定诊断。因临床类型与选择治疗方案及判断预后有关，故诊断成立后，必须进一步分型。,四治疗原则 对急性白血病应采用综合治疗，包括化学治疗、髓外白血病防治、支持治疗和骨髓移植。 支持治疗 严重者须卧床休息加强营养和护理；防治感染；防治出血；治疗贫血；防治尿酸肾病。 2化学药物治疗(以下简称化疗) 这是目前治疗的主要措施。化疗可分为诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。化疗的原则为早期、联合、充分、间歇。诊断确定后应尽早治疗，严重感染者先控制感染。根据病情、细胞类型选用几种不同药理作用、不同毒性的药物联合应用，以取得最大疗效。,(1)急淋白血病的化疗 1)诱导缓解：目前VP方案(长春新碱+泼尼松)仍是最基本的化疗方案。如效果不好则需在VP方案基础上加用其他药物。 2)缓解后治疗：用原诱导方案或其他强力的化疗方案强化治疗，持续至完全缓解后3年。 (2)急非淋白血病的化疗 1)诱导缓解：DA方案(阿糖胞苷+柔红霉素)是治疗急非淋白血病的标准方案。国内常用HOAP方案(三尖杉酯碱+长春新碱+阿糖胞苷十泼尼松)，也可用其他化疗方案。M3型用维A酸进行诱导分化治疗。 2)缓解后治疗：定期巩固强化治疗。每12个月化疗1次，共12年，密切随访，复发再治。 此外加强中枢神经系统白血病的防治，注意药物不良反应。,3免疫治疗 通过免疫治疗，希望能杀灭残存的白血病细胞，常用卡介苗皮内注射或用划痕法。转移因子、左旋咪唑、白血病细胞瘤苗也可酌情应用。 4骨髓移植 先用强烈化疗及放疔以更多地杀灭体内白血病细胞，继以骨髓移植以利造血功能重建，可能使部分患者获得痊愈。 重要知识点：化疗是目前治疗的主要措施，分为诱导缓解、缓解后治疗两阶段，还有支持、免疫治疗、骨髓移植等。,第九节 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病(以下简称慢粒白血病)也是一种造血干细胞恶性疾病。病程发展较缓慢，脾可达到巨脾程度，周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体或(和)berabL基因重排，大多数患者因急性变而死亡。,一、临床表现 1慢性粒细胞白血病(慢粒) 起病缓慢，早期无明显症状，其后逐渐出现代谢亢进的症状，如乏力、消瘦、低热、出汗。后期有明显贫血、感染及出血倾向。脾肿大是其突出体征，多在早期即可触及，往往就医时已达脐平面，甚至可达盆腔，质中，有切迹。脾大常与白细胞数成正比，脾梗死时有剧烈腹痛及脾压痛。肝和淋巴结可不肿大或轻度肿大。大多数病人有胸骨中下部压痛，其压痛区范围小。当外周血白细胞显著增多时，眼底改变也较常见，有静脉扩张、纡曲，眼底出血等。 2慢粒急性变 慢粒至晚期可发生急性变，其病情进展迅速，血象、骨髓象和临床表现与急性白血病相似，但治疗常无效。,二、实验室检查 1血象 白细胞总数明显增高为其特征。白细胞计数约半数在(100600)*109L。中性粒细胞显著增多，可见各阶段细胞，其中大多为中性晚幼粒及杆状核细胞，其次为分叶核和中幼粒细胞，原粒和早幼粒细胞的总和在10以下。此外，嗜酸、嗜碱性粒细胞绝对数也增多。淋巴及单核细胞百分数明显降低。 2骨髓象检查 骨髓增生明显或极度活跃，细胞分类与血象相似，但成熟程度比血象稍低。晚期红细胞系及巨核细胞系生成受抑。 3其他 90以上的慢粒患者有特异性的Ph染色体，对于慢粒的诊断及判断预后有一定价值。,三、诊断和鉴别诊断 时间较短的巨脾，伴贫血、乏力、多汗，应考虑慢粒的可能。诊断主要依靠血象及骨髓象检查。细胞化学染色和染色体检查常可进一步肯定诊断。慢粒在血象上要和类白血病反应鉴别，后者脾无明显肿大，中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡，血小板及红细胞改变不大，原发病控制后血象随之恢复正常。 重要知识点：脾肿大是突出体征，诊断靠血象、骨髓象检查。,四、治疗原则 1化疗 首选羟基脲，也可用白消安(马利兰)、二溴甘露醇、环磷酰胺。目前常用干扰素，希望消除Ph阳性白血病细胞以防止或延缓急性变的发生。 2放射治疗 脾区深度X线照射主要用于脾显著增大及白细胞数明显增高者，其显效较快，但缓解期短。 3脾切除的疗效不肯定，不能作为常规治疗方法。 4慢粒急性变 按急性白血病进行治疗。 5异基因骨髓移植。,第七单元 血液系统疾病 1贫血概念是指单位容积外周血液中： AHb、RBC数低于正常 BMCV、Hb低于正常 CHb、RBC数及MCHC低于正常 DRBC数低于正常,2贫血伴黄疸最可能的诊断是： A溶血性贫血 B急性失血性贫血 C缺铁性贫血 D再生障碍性贫血 E营养不良性贫血,A再生障碍性贫血 B巨幼细胞性贫血 C缺铁性贫血 D慢性失血性贫血 E海洋性贫血 (1)叶酸缺乏性贫血 (2)珠蛋白合成障碍性贫血,20061079下列属于正细胞性贫血的是 A缺铁性贫血 B巨幼细胞贫血 C再生障碍性贫血 D铁粒幼细胞性贫血 E珠蛋白生成障碍性贫血,1诊断贫血较为重要的依据是： A皮肤、黏膜颜色 B红细胞计数 C血红蛋白浓度 D血细胞比容 E红细胞平均体积,2贫血最早和最常见症状是： A活动后气短 B头昏、耳鸣 C倦怠、乏力 D食欲减退、腹胀 E月经失调、性欲减退,20051079重度贫血的血红蛋白浓度是 A100g/L,20011091：贫血的治疗原则首先是： A使用抗贫血药物 B补充造血原料 C刺激骨髓造血 D使用肾上腺皮质激素 E去除或纠正病因,A再生障碍性贫血 B巨幼细胞性贫血 C缺铁性贫血 D慢性失血性贫血 E海洋性贫血 20032143叶酸缺乏性贫血 20032144珠蛋白合成障碍性贫血,A贫血、网织红细胞20，Coombs试验(+) B贫血、黄疸，Ham试验(+) C贫血、网织红细胞减少，骨髓巨核细胞减少 D贫血、红细胞体积小，成熟红细胞苍白区扩大 E贫血、红细胞体积正常，末稍血原始粒细胞40 20042114、20062114自身免疫性溶血性贫血（） 20042115、20062114缺铁性贫血（）,20051103男性，55岁，3个多月来乏力、面色苍白，体重下降6公斤。既往体健，化验Hb60gL，RBC 30x10 12L，WBC82x109L，plt 310x10 9L，外周血涂片见红细胞中心淡染区扩大。为寻找贫血的病因，首先的检查是 A腹部B超 B血清铁蛋白 C尿常规 D大便隐血 E骨髓检查,20051104女性，25岁，10天来发热伴牙龈出血。查体：贫血貌，皮肤可见出血点，胸骨有压痛，肝脾肋下各1cm。化验Hb70g/L,WBC 15.510 9/L，plt2010 9/L。下列对诊断无帮助的是 A白细胞分类 B血小板抗体 C骨髓穿刺 D骨髓细胞组化染色 E骨髓活检,20061103男，30岁。常规体检时发现脾肿大平脐，化验Hbl35gL，WBC85109/L，分类杆状核粒细胞8，分叶核粒细胞70，中幼粒细胞2，晚幼粒细胞6，嗜酸粒细胞5，嗜碱粒细胞2，淋巴细胞7，plt 350109/L，为确定诊断，首选的检查是 A骨髓穿刺 B腹部B超 C腹部CT D肝功能 E食管钡剂造影,20062093女，40岁。因长期月经过多而患贫血，要求输血治疗。患者呈贫血貌，血常规检查：RBC281012L，Hb80gL，血清总蛋白58gL，白蛋白30gL。正确的治疗方案是 A不给予输血 B输注新鲜全血2单位 C输注红细胞悬液2单位 D输注新鲜冰冻血浆400 ml E输注冷沉淀10个单位,20011089：较少合并缺铁性贫血的是： A月经过多 B妊娠 C胃切除术后 D萎缩性胃炎 E急性病毒性肝炎,20032090在缺铁性贫血的实验室检查中，最能说明体内贮备铁缺乏的指标是： A小细胞低色素 B血清铁降低 C总铁结合力升高 D血清铁蛋白降低 E骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少,2某孕妇，26岁，妊娠7个月，贫血，头昏，无力，纳差，血红蛋白45g/L，红细251012/L，血常规提示，小细胞低色素性贫血。其贫血是： A再生障碍性贫血 B缺铁性贫血 C稀释性贫血 D维生素B12缺乏 E自身免疫性溶血性贫血,3下列对缺铁性贫血最有诊断意义的是： AHb减少 B血清铁减少 C总铁结合力增高 D骨髓铁粒染色(-) E小细胞低色素性贫血,20041081缺铁性贫血患者，最可能出现的体征是 A肝脾肿大 B淋巴结肿大 C舌乳头萎缩 D指甲变薄变脆 E胸骨压痛,20061080下列不支持缺铁性贫血的实验室检查是 A平均红细胞体积减低 B血清铁减低 C血清铁蛋白减低 D总铁结合力减低 E转铁蛋白饱和度减低,20031128女性，34岁，2年来月经量多，乏力、心悸。检查面色较苍白。血红蛋白70g/L，白细胞8l09L，血小板ll0 X 109L血清铁300gL。治疗首选： A输血 B硫酸亚铁口服 C维生素B12肌内注射 D右旋糖酐铁肌内注射 E肾上腺糖皮质激素,20011087缺铁性贫血采用铁剂治疗，观察疗效最早的指标是： A血红蛋白上升 B网织红细胞增高 C面色红润 D血清铁恢复正常 EMCV恢复正常,20032123缺铁性贫血进行补铁治疗后，下列哪项错误 A510天网织红细胞开始上升 B712天网织红细胞达高峰 C12周后血红蛋白开始上升 D平均2个月血红蛋白恢复正常 E血红蛋白正常后即可停药,20041082缺铁性贫血的治疗中错误的是 A口服铁剂宜从小剂量开始，饭后服 B铁剂宜加服维生素C C铁剂不宜与浓茶同服 D口服铁剂后二周血红蛋白上升 E血红蛋白上升至正常后，停服铁剂,1引起再生障碍性贫血最常见的药物是： A保泰松 B他巴唑 C氯霉素 D四环索 E氯丙嗪,2再生障碍性贫血发病机制不包括： A造血干细胞缺乏 B骨髓循环障碍 C骨髓微基质被破坏 D造血原料缺乏 E免疫异常,1再生障碍性贫血的诊断主要依据是： A全血细胞减少 B网织红细胞减少 C无肝脾、淋巴结肿大 D一般抗贫血治疗无效 E骨髓检查,2慢性再生障碍性贫血骨髓穿刺检查错误的是： A骨髓增生减低 B骨髓增生活跃 C骨髓增生正常 D非造血细胞相对增多 E巨核细胞增多,20021054男性74岁，渐进性乏力。面色苍白2个月。查体为贫血貌，有反甲，巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，心率102次分，肝脾肋下未触及。血常规Hb79gL，RBC2.82X1012/L，MCV78fl，WBC5.0X109/L，血小板220X109/L，首先考虑 A缺铁性贫血 B再生障碍性贫血 C海洋性贫血 D巨幼细胞贫血 E溶血性贫血,20041103女性，28岁，月经量多一年。近10日来经常鼻出血。脾肋下未及。血红蛋白90g/L，白细胞10X109L，血小板30109/L。骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为 A缺铁性贫血 B再生障碍性贫血 C特发性血小板减少性紫癜 D溶血性贫血 E急性白血病,20061081下列不符合急性再生障碍性贫血诊断标准的是 A贫血进行性加重 B脾大 C网织红细胞绝对值15109L D中性粒细胞05109L E血小板20109L,1治疗慢性型再生障碍性贫血的首选药物是： A肾上腺糖皮质激素 B雄激素 C碳酸锂 D硝酸士的宁 E抗胸腺细胞球蛋白,2目前于细胞缺陷引起再障的最佳治疗方法是： A碳酸锂注射 B输血 C造血干细胞移植 D中医补肾疗法 E雄激素,20041104男性，24岁，近三今月来感乏力，面色苍白，近一周来反复鼻出血。查体，贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70gm，白细胞3.5109L。血小板25109L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少。首选治疗为 A肾上腺糖皮质激素 BDA方案 C长春新碱 D一叶秋碱 E雄激素,20051080在再生障碍性贫血的治疗中，下列属于促进造血的药物是 A抗淋巴细胞球蛋白 B环孢素A C环磷酰胺 D甲泼尼龙 E司坦唑醇(康力龙),例题：第(1)(3)题共用备选答案。 A血小板减少 B红细胞破坏增多 C血管脆性增加 D维生素K缺乏 E凝血因子缺乏 (1)再生障碍性贫血的出血原因 (2)过敏性紫癜的出啦原因 (3)血友病的出血原因,20052022血管壁功能异常所致的出血性疾病是 A特发性血小板减少性紫癜 B血友病 C过敏性紫癜 D弥漫性血管内凝血 E血小板增多,A出血时间 B纤维蛋白原定量 C血块收缩试验 D3P试验 E血小板计数 20052114检查凝血功能的化验是 20052115检查纤溶异常的化验是,20061082纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增高最常见于 A血管性出血疾病 B血小板疾病 C血凝固异常 D血抗凝物增多 E纤溶亢进,20061104男，25岁。四肢皮肤间断分批出现紫癜1个月，紫癜稍痒，略高出皮面，其余部位皮肤正常，既往体健。对诊断最无帮助的是 A血小板计数 B尿常规 C粪便常规 D束臂试验 E骨髓检查,第五节 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 20031090特发性血小板减少性紫癜可有： A骨髓巨核细胞消失 B凝血时间延长 C血小板寿命缩短 D网织红细胞绝对降低 ECoombs试验(+),20022007关于特发性血小板减少性紫癜，正确的是： A急性型常见于老年人 B慢性型常见于男性 C脾脏一般不增大 D骨髓巨核细胞数大多减少 E脾切除对慢性型无效,20032010特发性血小板减少性紫癜治疗首选： A长春新碱静脉滴注 B脾切除 C输浓缩血小板 D静脉滴注大剂量丙种球蛋白 E肾上腺糖皮质激素,20041079特发性血小板减少性紫癜的治疗首选 A输血小板 B长春新碱 C肾上腺糖皮质激素 D脾切除 E静脉输注免疫球蛋白,2糖皮质激素治疗6个月以上者无效应给予： A脾切除术 B大剂量免疫球蛋白 C血浆置换术 D免疫抑制剂 E输新鲜血,第六节 过敏性紫癜 1女，16岁，近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现，两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100l09L，白细胞l0l09L，血红蛋白100gL，凝血时间正常，应首