佝偻病课件_2

维生素D缺乏性佝偻病 河北工程大学医学院 张勇,课堂目标,掌握：佝偻病的病因、临床表现、 护理措施。 熟悉：佝偻病的发病机制、维生素D 的代谢与生理作用。,概念,维生素D缺乏性佝偻病（vitamin D deficiency rickets）是婴幼儿较常见的营养缺乏症，是由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常，从而使正在生长的骨骺端软骨不能正常钙化，造成骨样组织钙化不良，重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病。,维生素D的来源,内源性皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线照射转变为胆骨化醇(内源性VitD3) 主要来源 外源性从食物中获得： 动物性食物肝、蛋、乳 植物性食物油、蘑菇、酵母,1，25（OH）2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度,病因:,病因:,维生素 D的含量,病理,1.骨样组织堆积：钙磷40，软骨细胞不能钙化， 骨样组织堆积，骨骺膨大； 2.扁骨软化：扁骨骨膜成骨受影响。,骨样组织 钙化障碍,维生素D缺乏,肠道吸收钙减少,血钙水平下降,甲状旁腺代偿机能,不足,旧骨脱钙增加,骨钙不能游离,血钙正常或降低,血钙降低,手足搐搦症,钙磷乘积降低,佝偻病,尿磷排出增加,血磷降低,骨样组 织堆积,增加,临床表现,初期 6月内 易惊、爱哭闹 多汗、枕秃 颅骨软化、乒乓球感,头部,(一)初期,临床表现激期,骨骼表现 头 颅骨软化 方颅鞍状头 前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合 出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐,(二)激期颅骨改变,(二)激期牙齿表现,临床表现激期,骨骼表现 胸部 肋骨串珠 郝氏沟（harrison氏沟） 鸡胸 漏斗胸,肋骨串珠 Rachitic rosary,漏斗胸 Funnel breast,临床表现激期,骨骼表现 四肢及脊柱 腕、踝部膨大 “手镯”与“足镯” 下肢畸形 “o”形腿（膝内翻），或“x”形 腿（膝外翻） 脊柱弯曲,手脚,(二)激期手镯症,蛙腹和脊柱畸形,手镯 bracelets of hands,O型腿 bowlegs,X型腿 knock knees,临床表现激期,抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹部膨隆呈蛙腹状 。 大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。 细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。,肌肉改变:肌张力.蛙形腹,脑发育受累,实验检查,x线检查,初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显 激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽，骨质稀疏，皮质变薄，下肢弯曲畸形 恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。,x线改变,早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全消失。 干骺端变形：骨质软化后，由于体重的作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。 骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。 骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，表面可见有轻度平行型骨膜反应。 严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。,佝偻病长骨X片,(二)激期 (2. X 线骨片),恢复期：治疗后，临床症状减轻或接近消失 后遗症期：只有骨骼畸形，无症状和生化 异常,诊断,根据病史、症状和体征。 临床分期：初期、激期、恢复期、后遗症期 临床分三度：. 轻度颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、 肋软骨沟； 中度典型串珠、手镯、肋软骨沟、轻或中度鸡胸、 漏斗胸、O形或X形腿、可有囟门晚闭、出牙迟 重度明显肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、 病理性骨折。,预防,胎儿期：孕母晒太阳，食VitD、钙、磷、蛋白质食物； 新生儿期：母乳喂养、晒太阳，1个月给VitD400u/d早产、双胎、冬季出生于12周给Vit.D800u/d 3个月后给400u/d 婴幼儿：母乳喂养、添加辅食、晒太阳1小时/日、冬季给VitD400800u/d,六、治疗,活动期： 一般治疗： 母乳喂养、晒太阳、添加辅食、防止骨骼畸形 VitD制剂： 口服法活动早期 500010000u/d1m，后给预防量；激期 1000020000u/d1m，后给预防量；预防A中毒 突击疗法早期或轻度：VitD3(D2)30万u 肌注1次，1月后给预防量，或加1次； 激期或中度： VitD3(D2)30万u 肌注2次，间隔24周， 1月后给预防量； 重度： VitD3(D2)30万u 肌注3次，间隔24周，1月后给预防量2岁。,钙剂：一般不需先服钙剂，3月或手足搐搦者，肌注前先服23天，肌注后服至2周。 恢复期：夏秋晒太阳，冬季VitD1020万单位1次，或口服预防量。 后遗症期：锻炼矫治；手术矫治。,护理诊断,1.营养失调：低于机体需要量 与户外活动过少、日光照射不足和维生素D摄入不足有关。 2.潜在并发症 骨骼畸形 、维生素D过量中毒 3.有感染的危险 与免疫功能低下有关。 4.知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。,护理措施 1.定期户外活动 指导家长带小儿定期户外活动，直接接受阳光照射。一般来说，户外活动越早越好，初生儿可在满12个月后开始。活动时间由短到长，从数分钟增加至1小时以上。夏季气温太高，应避免太阳直射，可在阴凉处活动，尽量多暴露皮肤。冬季室内活动时开窗，让紫外线能够透过。,2.补充维生素D 提倡母乳喂养，按时添加辅食，给予富含维生素D、钙磷和蛋白质的食物。 遵医嘱给予维生素D制剂，注意过量中毒表现。 3.预防骨骼畸形和骨折 4.加强体格锻炼 5.预防感染 6.健康教育,【鉴别诊断】,骨骺损害的疾病：先天性骨骺发育不全 巨细胞包涵体病 风疹 铜缺乏症 甲状腺功能低下：23个月出现甲减现象，如：佝偻病体征:智力低下、特殊外貌、T4、TSH 软骨营养不良：头大、前额突出、骨骺端膨出等； 抗VitD佝偻病： 低血磷抗VitD佝偻病， 远端肾小管酸中毒， VitD依赖性佝偻病， 肾性佝偻病， 肝性佝偻病。,先天性甲状腺功能低下 congental hypothyroidism,骨软骨营养不良Achondroplasia,维生素D缺乏性手足搐搦症,概念,维生素D缺乏性手足搐搦症以婴幼儿时期（4个月3岁）多见。主要因维生素D缺乏，血钙离子降低引起神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦等症状。,病因及发病机理,户外活动增多 维生素D治疗之初,感染、发热、饥饿 ,组织分解，磷从细胞内释出,酸中毒被纠正 硷性溶液注射过量呼吸性碱中毒,【临床表现】,症状：惊厥突然发作全身抽动，停止后活动如常； 手足搐搦突发痉挛呈弓状； 喉痉挛喉部肌肉及声门突发痉挛，婴儿多见； 体征： 面神经征扣击面神经孔处，眼睑口角抽动； 腓发射扣击腓骨小头，足向外侧收缩； Trousseau征测血压，维持在收缩压和舒张压 之间5分钟，手出现痉挛。,无症状时，体检可见神经兴奋性增高的体征。 （1）面神经征(Chvostek征)：以手指光或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性。 （2）腓反射（Peroneal）：以叩诊骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。 （3）陶瑟征（Trousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。,4.特异性体征（隐匿型）：,临床表现,Convulsion,临床表现,手足搐搦,Carpopedal spasm,手 足 搐 搦,诊断和鉴别诊断,诊断：婴儿突发无热惊厥，发作后神志清醒，血钙降低。佝 偻病体征妊娠期孕母小腿抽搐史 鉴别诊断： 其他无热惊厥性疾病： 低血糖症：清晨空腹、进食不足、惊厥昏迷、口服或 静注葡萄糖后立即恢复，血糖2.2mmol/L； 低血镁症：新生儿婴幼儿镁 0.58mmol/L(1.4mg/dl) 婴儿痉挛症：点头状抽搐、意识障碍、智力异常、EEG 甲状旁腺功能减退：惊厥、血磷血钙颅基底节钙化。 中枢神经系统感染 喉炎,诊断,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰 血钙常低于1.71.9mmo1/L 佝偻病体征 妊娠期孕母小腿抽搐史,鉴别诊断,低血糖 低镁血症 婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退 中枢神经系统感染 急性喉炎,【治疗要点】,急救处理：吸氧，保证呼吸道通畅；控制惊厥和喉痉挛，用10%水合氯醛，每次4050ml/kg，保留灌肠；或地西泮每次0.10.3mg/kg，肌肉或静脉注射。 钙剂治疗：常用10%葡萄糖酸钙510ml，以1025%葡萄糖液稀释13倍后缓慢推注（10分钟以上）或滴注，惊厥反复发作时可每日注射12次。惊厥、喉痉挛发作控制后或未发作期，给10%氯化钙510ml，用糖水稀释35倍后口服，每日3次，连服35天后改口服10%葡萄糖酸钙。 维生素D治疗,常见护理诊断与合作性问题,潜在并发症 惊厥发作 有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛有关 营养失调：低于机体需要量 与维生素D缺乏有关。,护理措施 控制惊厥、喉痉挛：遵医嘱立即使用镇静剂、钙剂。 防止窒息：密切观察惊厥、喉痉挛发作情况，作好气管切开、气管插管术前准备。 定期户外活动，补充维生素D。 健康教育：指导合理喂养，合理安排儿童日常生活，坚持户外活动，遵医嘱补充维生素D，适量补充钙剂。教会家长惊厥、喉痉挛发作时的处理方法。,患儿9个月、多汗、夜惊、查体有典型的肋骨串珠，鸡胸、轻度的下肢畸形，其母孕期有腿抽筋史，该患儿最可能的诊断为 A维生素D缺乏性佝偻病激期轻度 B维生素D缺乏性佝偻病激期中度 C维生素D缺乏性佝偻病激期重度 D维生素D缺乏性佝偻病初期 E维生素D缺乏性佝偻病恢复期,初期佝偻病的最主要表现为 A. 骨骼改变 B. 运动机能发育延迟 C. 精神神经症状 D. 血钙血磷改变 E. 肌肉松弛,佝偻病活动激期的最主要表现为 A. 精神神经症状 B. 运动机能发育延迟 C. 骨骼改变 D. 血钙、血磷及碱性磷酸酶 E. X线干骺端出现钙化预备带,8个月，因反复全身惊厥5次入院，昨日受凉后鼻塞、低烧、夜间吵，体温38.7，今日突起双眼上窜，面肌颤动持续半分钟后入睡，醒后如常，反复发作5次人工喂养一直服用橙汁鱼肝油、平素多汗，母孕期常有腓肠肌抽搐史。体查：神清，一般可，前囟1.5cm1.5cm枕秃，咽充血，颈软，心肺()，腹软，肝肋下1.5cm，质软、脾未及，软度“O”型腿。