课件：多系统萎缩.pptVIP

多系统萎缩,你们见过多系统萎缩的病人吗？,目的,熟悉多系统萎缩的概念。 掌握多系统萎缩的临床表现及护理措施,疾病相关知识-概念,是一组原因未明的的侵犯锥体系、锥体外系、小脑及自主神经等多系统的变性疾病。 隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。 主要包括橄榄桥脑小脑萎缩、纹状体-黑质变性、特发性直立性低血压三个亚型.,疾病相关知识-病因及病理,目前病因不明。 主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。 神经元数量减少，体积变小 神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍； 神经间质内老年斑形成； 神经原纤维缠结；,疾病相关知识-临床表现,临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状; 它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现 。,疾病相关知识-临床表现,（一）自主神经功能异常 .原发性直立性低血压: 大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达20-4OmmHg以上，但脉搏不变。 发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。,疾病相关知识-临床表现,2.括约肌功能障碍及性功能障碍 括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替； 男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。,疾病相关知识-临床表现,.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；HornerS征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。,疾病相关知识-临床表现,橄榄桥脑小脑萎缩 症状 ： 共济失调(72%) 双下肢易疲劳(12%) 帕金森症状(2%) 精神异常(13%) 其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛 括约肌障碍、视力减退、精神运动减退 等。,疾病相关知识-临床表现,1. 以小脑症状为主: 动作笨拙，持物不稳； 难以扣纽扣； 在人群中易失平衡； 没有支持即不能维持平衡； 书写功能障碍； 小脑性言语不清； 体征：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意性震颤、宽基底步态等,疾病相关知识-临床表现,2. 锥体外系症状如强直和小脑合并存在； 3. 不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、 舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症 4. 痴呆； 5. 锥体束征（如巴氏征） 括约肌功能障碍,疾病相关知识-临床表现,7. 弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球 后视神经炎以及白内障等； 8. 特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定； 9. 精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。,疾病相关知识-临床表现,（三）纹状体黑质变性 酷似帕金森病： 行动迟缓，动作僵硬； 卧位时难以翻身； 行动启动困难； 小写症。,疾病相关知识-辅助检查,自主神经功能、神经内分泌试验、卧立位血压检测； SPECT检测：局部脑血流发现患者立位时脑灌注指数明显低与卧位。 头颅可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。,疾病相关知识-治 疗,目前尚无特效疗法,仅对症处理.,疾病相关知识-预 后,本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展。 晚期主要的临床特征均可出现。患者因咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡眠呼吸暂停等症状。因活动受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危及生命。,疾病相关知识-预 后,据统计在出现运动症状后，80%患者5年内出现瘫痪，只有20%患者存活期可以超过12年，平均生存时间为6年。,护理措施,肢体功能障碍 .评估病人患肢的活动能力。 .指导病人加强精细动作功能锻炼,如:扣纽扣,系鞋带,写字等,促进肢体协调功能的恢复. .活动时须由家属陪同防护，防止受伤.,护理措施,伴小脑性言语不清患者的言语障碍护理 . 开始发音 . 音量控制 .语言清晰度的练习 4.节奏训练,护理措施,伴饮水呛咳、吞咽功能障碍患者的防误吸护理 . 吞咽功能训练 . 指导患者饮水前吸足气、吞咽时憋住气，使声带闭合，喉部封闭后在吞咽,护理措施,尿急,尿频（ 09-11-2) 加强与病人沟通，及时接尿； 锻炼膀胱功能，使其规律排尿； 及时更换床单位，保持床单位清洁干燥 夜尿增多时可遵医嘱用去氨加压素滴鼻,护理措施,睡眠型态紊乱 .向病人讲解疾病相关知识,减轻患者心理负担. 2 尽量减少白天的睡眠时间和次数，夜间保持病室安静。 .入睡前排尿并减少饮水,避免夜尿增多. .必要时给予调节睡眠的药物.,护理措施,伴行走不稳、肌张力增高患者的安全护理 .外出需家人陪同. .使用坐便,避免憋尿,饱食等体位性低血压发作诱发因素. .注意病区环境，避免障碍物、地面湿滑等危险因素。 .将患者常用的生活用品放置身旁。 .衣着舒适、合身，鞋底防滑。,健康教育,鼓励患者多饮水(每日至少3000ML) ,及高盐饮食,增加水钠潴留,提高直立位血压。高盐饮食即在普通饮食中另加食盐24g ,3 次/ d . .多食富含各种维生素的新鲜蔬菜、水果,增强患者的抵抗力,促进肠蠕动协助消化。 .适量有氧运动,促进肢体协调性的恢复.,健康教育,4.冬天不要经常的洗澡,因为频