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巨淋巴结增生症的CT表现,CT室 侯岩,概述,巨淋巴结增生症又名Castleman病（CD），是一种少见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病。近年研究发现CD与副肿瘤性性天疱疮关系密切，临床表现为口腔黏膜糜烂及皮肤损害。可发生于淋巴结存在的任何部位，以纵隔多见（60%-70%），也可发生于颈部、腋窝、腹股沟、后腹膜、肠系膜、盆腔等部位。 临床分为局限型和弥漫型，局限型CD发病年龄平均约20岁，手术切除即可治愈，预后良好；弥漫型CD发病年龄约57岁，预后较差，特别是浆细胞型临床易复发或发展成淋巴瘤、卡波肉瘤等。,病理特征,根据组织病理学分为（1）透明血管型（90%）：淋巴滤泡增生伴大量管壁透明样变的毛细血管；（2）浆细胞型（10%）：增生的淋巴滤泡生发中心间有大量的成熟浆细胞浸润；（3）混合型。 根据病变累及范围分为：（1）局灶型：孤立淋巴结受累，其中90%为透明血管型；（2）多中心型：多部位淋巴结受累，约占10%，多为浆细胞型。,CT表现,CD的影像学特征与病理类型、临床类型密切相关。 1、透明血管型CD，CT平扫为密度均匀软组织肿块，极少液化、坏死及出血，增强后动脉期轻度或明显强化，实质期均匀明显强化，呈持续强化。病灶可见1条或多条来源于体循环粗大供血动脉。 增强特征与病灶内存在大量异常增生、扭曲、透明样变毛细血管有关，血供丰富，但管腔较小，血流速度较慢。,CT表现,2、浆细胞型CD 病灶直径较透明血管型者小，密度均匀，多发病灶不融合，增强后动脉期呈轻中度不均匀强化，实质期强化密度均匀，CT值达90Hu。强化程度明显低于透明血管型。 增强特征病变内以滤泡间大量的成熟浆细胞浸润，缺乏异常增生的透明样变小血管有关，血供不如透明血管型丰富。,CT表现,1、特征一 钙化，有3种类型：分支状、斑点状和弧形 分支状或斑点状形态反应了组织病理学上病灶内增生钙化的小血管分支及主干，具有特征性。 弧形钙化位于病灶周边，病理学上为肿瘤包膜钙化，缺乏特异性，且少见。,CT表现,2、特征二 病灶内裂隙状低密度，但并非坏死，目前认为其为增生的小血管透明样变和纤维化。T2WI上低信号。 增强后可有延迟强化。,鉴别诊断,淋巴瘤，胸腺瘤，结节病，转移瘤，神经源性肿瘤，肉瘤，异位化学感受器瘤。,总结,CD为一种少见的良性淋巴组织增生性病变，CT表现为沿中轴淋巴链分组的软组织肿块，边界清晰，边缘光整，密度多较均匀，淋巴结基本结构保持完整，正常淋巴门和包膜存在，局灶型周围可有多发小卫星灶，较大病灶伴有纤维及钙化成分的比例较
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