先心病患儿非心脏手术的麻醉处理.ppt

先心病患儿非心脏手术 的麻醉处理,麻醉科,病 例,24天、3.5kg、左嵌顿疝；合并：单心室、二尖瓣闭锁、大动脉转位 10天、1.8kg、食道闭锁；合并：单心室，二尖瓣闭锁，动脉导管未闭，房间隔缺损 6岁、20kg、急性阑尾炎；合并：右室双出口、肺动脉狭窄 3天、2.9kg、先天性肛门闭锁；合并：完全性心内膜垫缺损、pda、卵圆孔未闭,先心病发病率（incidence）,占新生儿的7-10 早产儿发病率增加 2-3倍 先天性疾病中最常见 约占先天性疾病的30% 10% -15% 伴随有先天的骨骼、直肠、食管或消化道其它畸形 仅15%可以存活到成年而无需治疗,病因学（etiology）,10%伴随有染色体异常 1、其中2/3伴有21三体综合征 2、另1/3染色体异常包括： 13三体, 18三体或turner综合征 另90%病因多元化 多基因缺陷伴随或不伴随外因：风疹、酗酒、锂或妊娠期糖尿病,胎儿循环（fetal circulation）,四处分流 胎盘 静脉导管 卵圆孔 动脉导管 成人气体交换部位：肺 胎儿气体交换部位：胎盘,出生时心血管及呼吸系统的变化,胎盘剥离后发生如下变化: 体循环阻力 (胎盘是阻力最低的血管系统) 脐静脉血流的停止导致了静脉导管的关闭,出生时心血管及呼吸系统的变化,肺膨胀 肺血管阻力 (pvr)减小 肺血流量增加 肺动脉压力下降,出生时心血管及呼吸系统的变化,肺膨胀: 功能性的卵圆孔关闭 lap 超过 rap 肺血流肺静脉血回流入左房 lap 静脉导管的关闭导致了rap pda 关闭 动脉血氧饱和度,出生时心血管及呼吸系统的变化,临近出生时pvr 与 svr接近相等 出生后如肺不张肺塌陷肺泡低氧肺动脉血管壁收缩 pvr保持于较高水平 肺膨胀 肺泡内氧分压 pvr,先心病的分类,l-r分流 r-l分流 混合分流 梗阻型病变,先心病的分类,一、l r 分流 动静脉循环中存在缺陷 svr pvr pbf pbf 肺充血 充血性心力衰竭(chf) 易发呼吸道感染 长期的 l-r 分流 肺动脉高压 pvr svr r-l 分流 eisenmengers syndrome,先心病的分类,l - r 分流包括 : asd 7.5% of chd vsd 最常见的 chd 25% pda 7.5% of chd 早产儿十分常见 心内膜垫缺损 - 3% 常伴有 21染色体三体 主肺动脉窗,室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,房室管缺损,主肺动脉窗,左向右分流,围术期治疗 消炎痛 pda 关闭 地高辛, 速尿, ace chf main pa band pvr l-r 分流 剖胸手术治疗 手术后的问题 室上性心动过速以及传导阻滞 瓣膜关闭不全 多见于心内膜垫缺损修补术后,先心病分类,二、rl分流 体肺循环之间存在缺陷 肺循环阻力增加 pbf 缺氧或紫绀 包括 : tof 10% of chd, 最常见的 r-l 分流 肺动脉闭锁 三尖瓣闭锁 ebsteins 畸形（三尖瓣下移）,法乐式四联征,10% of all chd 最常见的rl分流 4种异常: 右心室流出道梗阻 主动脉瓣下vsd 主动脉骑跨 右心室肥大,法乐式四联征,法乐式四联征,缺氧发作：漏斗部痉挛，低ph或低pao2 清醒病人主要表现为严重紫绀及过度换气 进食, 哭泣, 排便或应激 麻醉期间血流动力学的剧变可导致漏斗部痉挛,法乐式四联征,缺氧发作的治疗 fio2 肺血管扩张 pvr 输液扩容 开放 rvot morphine (0.1mg/kg/dose) 镇静, pvr ketamine svr, 镇静, 镇痛 pbf phenylephrine (1mcg/kg/dose) svr -blockers (esmolol 100-200mcg/kg/min) hr,- 心肌收缩力 改善梗阻部血流 & 漏斗部痉挛 蹲位、增加腹部压 svr,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,爱勃斯坦畸形,右向左分流,治疗目的 pbf 以改善氧合 刚出生时 即给与pge1 (0.03 0.10mcg/kg/min) 保持pda开放 pbf pge1并发症 血管舒张, 低血压, 心动过缓, 心律不齐, 窒息或肺换气不足, 癫痫, 发热 减轻分流 pbf, 低氧血症改善 并可刺激肺动脉发育 为进一步治疗提供技术可能,glenn 分流,改良b-t分流,先心病的分类,三、复杂分流 (混合型缺陷) 持续的动静脉血混杂 spo2 70% - 80% 可能存在体（肺）循环受阻 紫绀与充血性心率衰竭并存 过度热衷于改善肺血流将使体循环血流量减少 体循环低血压 冠脉缺血,先心病的分类,复杂分流包括 : 永存动脉干 大血管转位 5% 动脉调转术 95% 生存率 完全性肺静脉畸形引流 右心室双出口 左心室发育不良 最常见的出生一周内即表现出症状的chd 不经治疗一般1月之内死亡,永存动脉干,完全肺静脉畸形引流,完全肺静脉畸形引流,左心发育不全综合症,大动脉转位,右心室双出口,fontan 手术,先心病分类,四、梗阻性缺陷 瓣膜狭窄或血管系带 相应心室灌注 压力超负荷 chf 常见 肺循环梗阻 pbf 低氧血症、紫绀 体循环梗阻 全身血流减少 组织灌注不足, 代谢性酸中毒及休克,先心病分类,梗阻性缺陷包括: 主动脉瓣狭窄 二尖瓣狭窄 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 8% of chd 80% 二叶式主动脉瓣 三房心 主动脉弓中断,主动脉缩窄,主动脉缩窄,主动脉弓横断,三房心,先心病分类,先心病分类,麻 醉 管 理,围术期麻醉管理需要团队合作 不同患者的麻醉必须进行个体化管理 chd 的解剖缺陷常具有多样性，因而会有不同的临床表现,手 术 时 期,畸形未矫治 畸形部分矫治 畸形完全矫治,先心病患儿可能在三个阶段选择非心脏手术:,麻 醉 术 前 管 理,50% 在出生一周内诊断; 90%在出生后5年内确诊 术前诊断：就诊医院的医疗条件决定对患儿的术前评估 术前应准确评估心血管解剖变异及血流动力学改变 与儿科与心脏科医生进行术前讨论 详细了解患者的病史、诊断及治疗史 了解疾病的严重性、制定个体化麻醉方案 告知家属,病 史 及 体 检,评估功能状态 日常活动 & 体力活动耐受 婴儿 -心力储备 紫绀, 出汗或进食时呼吸窘迫 心悸, 晕厥, 胸口疼痛 心脏杂音 充血性心力衰竭 高血压,病 史 及 体 检,呼吸急促, 呼吸困难, 发绀 蹲坐 杵状指 发育停滞限制心输出量并增加氧耗量 药物治疗利尿剂, 降低后负荷的药物, 抗血小板聚集药物, 抗凝血药 免疫抑制剂心脏移植,实 验 室 评 估,血液分析 电解质紊乱：慢性利尿剂治疗或肾功能不全 血红蛋白有利于反映 r-l 分流的程度及时程 红细胞压积用于评估红细胞增多症或缺铁性贫血的严重性 凝血功能检测 血气分析 & 脉搏血氧定量 血钙、血糖测定新生儿, 危重患儿,辅 助 检 查,心电图 是否存在房/室肥大 电轴偏离 传导障碍 心律失常 心肌缺血,辅 助 检 查,胸片 心脏大小和形状 肺血管床 对已经行手术治疗的患者胸部侧围片可反映主要血管与胸骨的关系,辅 助 检 查,超声心动图 解剖学上的缺陷/分流 心室的功能 瓣膜功能 彩色多普勒 缺损或瓣膜部位血流的方向、速度以及压力梯度,术 前 评 估,心导管检查 缺损的大小与部位 狭窄或分流的程度 各房室内氧饱和度及压力梯度 svc内混合静脉血氧饱和度 或最接近分流处的血氧饱和度 la 或 lv低氧饱和度 = r l 分流 ra 或 rv高氧饱和度 = l r 分流,术 前 评 估,心导管检查 判断分流的方向: qp / qs qp / qs 1= l r 分流,麻 醉 前 用 药,可在手术开始前给予 midazolam 0.25-1.0mg/kg ketamine 2- 4mg/kg atropine 0.02mg/kg,麻 醉 监 测,常规监测 心前区或食道听诊区 持续气道压监测 多部位体温测定 尿量监测 两处不同肢体的spo2 经食道超声,麻 醉 监 测,pda 测右手指氧饱和度以监测导管前氧合情况 2nd 探头监测脚趾氧饱和度（导管后氧合情况） 主动脉缩窄 右上肢spo2 上下肢血压同时监测,麻醉药物的选择,吸入麻醉药 对于小的心脏缺损的患儿最安全 最常用为七氟烷 心电图监测p波改变 p波倒置或出现结性心律意味着麻醉过深 心率减慢、血压下降同样表明麻醉过深,吸 入 麻 醉 药,sevoflurane 无明显 hr 心肌抑制作用较小 中等 svr 改善l-r分流患者的体循环血流 可导致心肌舒张功能障碍,吸 入 麻 醉 药,isoflurane 刺激性气味 不适合吸入诱导 喉痉挛 20% 较小的心肌抑制作用 扩张外周血管 svr map hr ci,肌注或静注麻醉药,ketamine 对气道通畅或机械通气的患者不改变其pvr 拟交感作用有利于维持hr, svr, map及心肌收缩力 对血容量减少的患儿有更好的血流动力学稳定性 分泌物增多喉痉挛阿托品或长托宁,肌注或静注麻醉药,im induction with ketamine: ketamine 5 mg/kg rocuronium 0.6 1.0 mg/kg atropine 0.02 mg/kg iv induction with ketamine: ketamine 1-2 mg/kg rocuronium 0.6-1.0 mg/kg atropine 0.01 mg/kg,肌注或静注麻醉药,阿片类药物 适于虚弱患儿的诱导 如果没有心动过缓几乎不导致心脏抑制 fentanyl 2-4g/kg iv sufentanil 0.5-2g/kg iv pancuronium 0.05 - 0.1 mg/kg iv 对抗阿片类药物的迷走样作用,肌注或静注麻醉药,etomidate 血流动力学更稳定 0.3 mg/kg iv thiopental & propofol 对有严重缺陷的患者不推荐使用 中等心脏畸形患者: thiopental 1-2 mg/kg iv or propofol 1-1.5 mg/kg iv 诱导后出现低血压,麻 醉 管 理,基本原理 where: q = 血流量 (co) p = 心腔或血管内压力 r = 肺循环或体循环血管阻力 能改变上述三者之间的关系是一名合格麻醉医生处理chd麻醉的必备技能,麻 醉 管 理,p 通过给予正性或负性心肌收缩力药物改变 q 输液扩容 + 前负荷 + 收缩频率 然而，一般麻醉医师通过改变外周血管阻力调节以上三者的关系,麻 醉 管 理,一般需要考虑的问题 r-l 分流的患儿静脉通路内进气可以进入体循环导致脑栓塞 l-r 分流则气泡进入肺循环被吸收 有创操作需防治感染性心内膜炎 气管狭窄或声门下狭窄或伴有血管畸形,麻 醉 管 理,trisomy 21患儿常伴有气管缩短或器官狭窄 r-l分流或红细胞增多症患儿可发生脑栓塞 慢性缺氧可致代偿性红细胞增多症 o2 携带能力 hct 65% 血液粘滞度 组织缺氧 & svr & pvr 静脉血栓形成 脑栓塞 & 心脏缺血,麻 醉 管 理,正常或较低的 hct （缺铁性贫血） 红细胞变形性下降 血液粘滞度 如hct 65%需扩容降低红细胞的聚集 利尿剂的使用 低氯血症、低钾血症、代谢性碱中毒,麻 醉 管 理,麻醉诱导 心肌功能储备好 iv 或吸入诱导 严重的心脏缺陷 iv 诱导 严重心衰患者应减少诱导药物剂量,麻 醉 管 理,麻醉维持 依赖于患者术前状态 结合患者个体对诱导药物的反应及耐受性 midazolam 0.15-0.2 mg/iv 遗忘,麻 醉 管 理,l - r 分流 : 体循环持续对肺循环的稀释可能会延缓静脉药物注射的起效时间 吸入诱导的起效速度不受明显影响除非心输出量显著减少 个体化的诱导可防止右心室超负荷或心衰,麻 醉 管 理,l-r 分流 : 目标 = svr and pvr l-r shunt ppv & peep pvr ketamine增加 svr inhalation agents减小svr,麻 醉 管 理,r-l 分流 : goal : pbf by svr and pvr pvr & svr pbf 低氧血症/肺不张/peep 酸中毒/高碳酸血症 hct 交感神经兴奋 & 手术刺激 血管扩张药 & 吸入性麻醉药 svr,麻 醉 管 理, pvr & svr pbf 高氧血症/正常的 frc 碱血症/低碳酸血症 低 hct 低平均气道压 迟钝的应激反应 no/ 肺血管舒张剂 血管加压药 svr,麻 醉 管 理,r l 分流 : 充分扩容 hct 50% 吸入诱导起效时间因有限的肺血流量延迟 iv 诱导起效时间更为迅捷 peep 和 ppv 增加pvr,麻 醉 管 理,复杂分流 : 调节pvr 或者 svr使 pbf 将导致: 并不明显改善氧合 加剧双心室衰竭 从主动脉窃取血液将导致冠脉缺血,大剂量阿片类药物对心率、心肌收缩力及外周血管阻力无明显影响，值得推荐,麻 醉 管 理,复杂分流 缺损附近存在 50 mmhg 压差 + chf 大剂量阿片类药物 前负荷最佳化 改善缺损处血流 避免心动过速 心肌氧供 & 梗阻部位血流 吸入麻醉药 不改变心肌收缩力 & 明显降低 svr 使血流跨越梗阻部位压差增大,椎管内神经阻滞可能导致血管扩张: 对于主动脉缩窄或者存在体循环梗阻型病变的患者十分危险 对于 r-l分流的患者可使血氧饱和度下降 对于红细胞增多症的患者可改善其微循环血流，同时降低静脉血栓的发生率 对于长期存在慢性紫绀的患者可能存在凝血功能异常,区域麻醉和镇痛,特 殊 病 例,男性、24天、3.5kg 左侧嵌顿疝入院 新生儿肺炎、双肺气肿 肝脏反位 拟行疝环松解+内容物还纳+疝囊高扎术,病历摘要,入手术室spo275% 心脏彩超检查：,复杂先心病 左旋心 单心室 二尖瓣闭锁 三尖瓣中量返流 大动脉异位 动脉导管未闭 房水平分流,二尖瓣闭锁,大动脉异位,预 后,麻醉前用药(premedication),海俄辛（scopolamine ）0.02mg/kg 前列腺素e1（ prostaglandin-e1 ）0.05-0.1g/kg.min,麻醉监测 (monitor),连续心电图 无创血压 spo2 体温（咽温） 尿量 桡动脉穿刺测压（art） 颈内静脉穿刺测压(cvp),麻醉药物的选择,midazolam 0.5mg ketamine 2mg/kg rocuronium 0.5mg/kg fentanyl 3ug/kg sevoflurane 1-3%,静脉麻醉药（intravenous anesthetic）,ketamine 在气道保持通畅或机械通气时对 pvr 影响小 拟交感作用可保持 hr、 svr、map 、及心肌收缩力 对血容量不足的患者血流动力学稳定性好 分