内科护理学课程课件39白血病

白血病,Q1：什么是白血病？,是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性疾病。 特点：骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛 而无控制地增生，并且浸润破坏全身组织器 官，产生各种症状和体征，而正常的造血系统 受到抑制，外周血中出现幼稚细胞。 临床表现：贫血、发热、出血、肝脾淋巴结不 同程度肿大等,Q1：什么是白血病？,是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性克 隆性疾病。 明确：1、病变细胞：造血干细胞 2、性质：恶性肿瘤 3、白血病恶性细胞有三个特点： （1）分化障碍：不分化 （2）增殖失控：无节制增殖 （3）刁亡受阻：存活能力很强，死不了，原始 阶段,Q2：白血病如何进行分类？,根据细胞分化程度和质量、自然病程划分： 急性淋巴细胞白血病（ ALL） 急性白血病（AL） 急性非淋巴细胞白血病（ ANLL） 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性白血病（CL） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 其他少见类型（毛细胞白血病 HCL、幼淋巴细胞白血病PLL）,Q2：白血病如何进行分类？,Q2：白血病如何进行分类？,急性白血病（AL）,慢性白血病（CL）,Q3：白血病发病率有多高？,我国总发病率：2.76/10万人,在恶性肿瘤的死亡率中白血病的死亡率居第6位，在我国是十大恶性肿瘤之一， 女性是第8位， 儿童及35岁以下成年人中，白血病死亡率占第一位。 各年龄均可发生, 男性多于女性。,Q3：白血病发病率有多高？,以急性白血病多见(70) 慢性白血病 急性粒细胞白血病 急性淋巴细胞白血病 成人以急粒多见, 儿童以急淋最多见 慢粒多见于成人, 慢淋多见于老年。,Q4：为什么“我”会得白血病？,（一）病因： 1、病毒：主要因素 人类T淋巴细胞病毒（日本1980年成功提取人类T细胞白血病病毒。动物实验业已证实白血病病毒可引起动物发生白血病并代代相传。） 2、放射：有密切关系, 射线、CO60,Q4：为什么“我”会得白血病？,（一）病因： 3、化学因素：苯及其衍生物、氯霉素、保泰 松、烷化剂、细胞毒药物（苯诱发白血病约 50%为急性，35%为慢性，15%为慢淋，潜伏期 分别约5年，10年，几十年。） 4、遗传因素： 5、免疫缺陷：高危因素,Q4：为什么“我”会得白血病？,（二）发病机制 正常造血干细胞分化 造血祖细胞 各类原始细胞 最后分化为更重要的成熟细胞（RBC、WBC、PLt、淋巴细胞、巨嗜细胞、单 核细胞） 造血干细胞基因发生突变 白血病细胞有三大特点 白血病细胞迅速大量增殖 正常造血受到抑制（RBC 、WBC 、PLt ) 髓外浸润表现,病毒、电离辐射、化学、遗传,Q4：为什么“我”会得白血病？,（二）发病机制 正常造血干细胞分化 造血祖细胞 各类原始细胞 最后分化为更重要的成熟细胞（RBC、WBC、PLt、淋巴细胞、巨嗜细胞、单 核细胞） 造血干细胞基因发生突变 白血病细胞有三大特点 白血病细胞迅速大量增殖 正常造血受到抑制（RBC 、WBC 、PLt ) 髓外浸润表现,病毒、电离辐射、化学、遗传,Q4：为什么“我”会得白血病？,（二）发病机制： 多种因素结合作用使遗传基因发生改 变，以及影响机体的免疫系统导致异 常，幼稚细胞克隆性无限繁殖，而导致 白血病发生。,Q5：到底是哪一类型白血病？,一、急性白血病定义： 急性白血病是造血干细胞的恶性肿瘤性疾 病。发病时异常的原始细胞和幼稚细胞大量的增殖，并且广泛浸润到肝脾淋巴结和各种脏器，最主要是有异常的原始细胞和幼稚细胞。,二、分型：,根据病程、临床表现分为两大类: 急性白血病 慢性白血病 急性白血病分为：（FAB分型）法美英白血病合作组 1、ALL 急性淋巴细胞白血病 T细胞型、B细胞型 2、ANLL急性非淋巴细胞白血病,二、分型：,1、ALL 急性淋巴细胞白血病又分为 L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 多见儿童，预后较好 L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 成人多见，预后较差 L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主、细胞 内有明显空泡、胞浆嗜碱性 少见，预后很差,二、分型：,2、ANLL 急性非淋巴细胞白血病又分为 M1型：急性粒细胞白血病未分化型 M2型：急性粒细胞白血病部分分化型 M3型：急性早幼粒细胞白血病 M4型：急性粒-单核细胞白血病 M5型：急性单核细胞白血病 M6型：红白血病 M7型：急性巨核细胞白血病,Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？,（一）贫血：首发症状、呈进行性进展 （二）发热:常见症状 （三）出血：早期表现 （四）器官和组织浸润表现 （五）其他部位表现,Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？,（一）贫血：首发症状、呈进行性进展 1、原因：正常RBC生成减少、 无效RBC生成，溶血、出血 2、表现：面色苍白、心慌、乏力、,Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？,（二）发热：常见症状 1、原因：癌性发热38、成熟粒细胞缺 乏而感染（疾病后期可有真菌感染） 2、表现：呼吸道、泌尿道、口腔感染、牙 龈炎、肛周感染，严重者菌血症、败血 症,Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？,（三）出血：半数病人出血为早期表现 1、原因：PLt 、急性早幼粒细胞白血病（M3型）胞浆颗粒里面能释放一些凝血物质，易并发DIC，而出现全身广泛出血 2、表现：全身各处，以皮肤黏膜出血最常见， 以颅内出血最严重（头痛、恶心、呕吐、两侧 瞳孔不等大等圆、昏迷） 鼻出血、牙龈出血，眼底出血（视力障碍）,Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？,（四）器官和组织浸润表现 1、肝脾、淋巴结肿大： （1）以急淋多见 （2）表现：一般肝脾轻、中度肿大，表面光滑，淋巴结中度肿大，无压痛，多位于颈、腋下或腹股沟等处。,Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？,（四）器官和组织浸润表现 2、骨骼和关节疼痛： （1）原因：髓腔内的白血病细胞的过度增 生 （2）表现：常有胸骨下端局部压痛，成人 以胸骨肋骨多见，儿童以四肢骨多 见。,Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？,（四）器官和组织浸润表现 3、皮肤和黏膜的浸润： 急单、急粒单皮肤受损多见：弥漫性斑丘疹、结节性红斑；牙龈增生肿胀等。 4、中枢神经系统白血病：缓解期，以急淋多见。 （1）原因：隐藏在中枢神经系统里的白血病细胞不能被有效的杀伤，与化疗药物不易通过血脑屏障有关。 （2）表现：头痛、恶心呕吐、颈项强直，甚至抽搐和昏迷。,Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？,（四）器官和组织浸润表现 5、其他部位： （1）急性淋巴白血病可以表现为睾丸的浸润， 无痛性肿大，多为一侧性 （2）粒细胞白血病表现：浸润眼眶鼓膜，引起 眼球突出、复视和失明,Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？,总结： 容易侵犯淋巴结的：急淋 容易侵犯眼部的：急非淋（尤以急粒） 容易导致牙龈增生的：M5 、 M4 容易导致中枢神经白血病的：急淋,Q7：实验室检查,（一）血象：多数病人的白细胞计数增多，部分病人白细胞数正常或减少。分类中可以发现原始细胞和幼稚细胞。 WBC100109/L，高白细胞白血病 WBC1.0109/L， 白细胞不增多性白血病,Q7：实验室检查,（二）骨髓象：非常重要 1、是诊断白血病主要依据和必备检查 2、骨髓一般明显活跃或极度活跃。主要细胞为白血病原始细胞和幼稚细胞。原始细胞要占全部骨髓细胞的30%以上，就可诊断为急性白血病。 3、正常粒、红、和巨核细胞都减少。 4、Auer小体：胞质中出现红色杆状小体，仅见于急非淋。 （三）细胞化学染色：诊断类型 （四）其他：尿酸浓度增高,Q8：诊断,临床表现：出血、发热、贫血、骨痛、肝脾淋巴结肿大-提示 实验室检查：血象+骨髓象（确诊） 免疫学分型、遗传性分型,Q9：如何治疗？,（一）支持疗法： 1、防治感染： 血培养和药敏试验 输入浓缩的粒细胞 广谱抗生素：头孢类+氨基糖甙类 2、控制出血：PLt20109/L时，血小板悬液或 新鲜血液。 3、纠正贫血：浓缩的红细胞或全血 4、预防尿酸性肾病：多饮水，别嘌啉醇 100mg po Tid,Q9：如何治疗？,（二）化学疗法：诱导缓解+缓解后治疗 1、诱导缓解 原则：联合早期足量间歇。 目的：尽快杀灭白血病细胞，使机体恢复造血功能，达 到完全缓解。 完全缓解的指标是：白血病的症状和体征消失，血象和 骨髓象基本正常，血片中找不到白血病细胞，骨 髓中的原始细胞小于5%。 方案：儿童急淋：首选VP方案（长春新碱+泼尼松） 成人急淋：选用VADP方案（长春新碱+柔红酶素+泼尼松+左旋门冬酰胺酶）,Q9：如何治疗？,（二）化学疗法：诱导缓解+缓解后治疗 2、缓解后治疗：治疗目的在于继续消灭体内残余的白血病细胞，防止复发，以延长缓解期和无病存活期，争取治愈。 如急淋：早期用诱导缓解方案2-4个疗程，也可用强力化疗方案，以后每月强化治疗一次，维持治疗3-4年，除巩固强化外，间歇期应维持治疗，常用6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤,Q9：如何治疗？,（三）中枢神经白血病的防治： 原因：难通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞是复发的根源。关键，尤其是急淋。 方法：常在缓解后鞘内注射甲氨蝶呤，为减轻药物引起的蛛网膜炎（可以有发热、头痛和脑膜刺激征），可以同时加用地塞米松。 注意：鞘内注射的时候药物要慢推，注射完毕后要去枕平卧位4-6h，注意观察有无头痛、发热等并发症的发生。,Q9：如何治疗？,（四）骨髓移植： 先用全身放疗或免疫抑制剂尽量杀死体内的白血病细胞，同时充分抑制病人的免疫功能，然后移植正常人的骨髓。 现主张除儿童急淋外，所有年龄在50岁以下的急性白血病应在第一次完全缓解时进行。,Q9：护理诊断有哪些？,1、活动无耐力：与大量长期的持续化疗有关和贫血有关。 2、有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 3、有感染的危险：与正常的粒细胞减少有关 4、体温过高：与白血病引起的感染有关。 5、疼痛：全身骨骼痛 ：与白血病导致的骨骼浸润有关 6、预感性悲哀：与患急性白血病有关 7、潜在并发症：化疗药物的副作用,Q9：如何对病人进行护理？,（一）病情的观察： 有无心悸、头痛、恶心等不适 进食情况和活动量的改变 观察体温、脉搏等生命体征 观察肺部有无罗音，皮肤黏膜有无出血点，脾 脏有无肿大、注意血象和骨髓象的变化。记录 24小时出入量。,Q9：如何对病人进行护理？,（二）休息与活动：保证休息和睡眠，根据病人的体力，适当限制运动量和减少体力的消耗。 （三）饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡和容易消化的流质饮食。保证每日充足的饮水量。 （四）化疗护理： 静脉注射药物速度要慢，以减轻对血管壁的刺激 护士要熟悉化疗药物的副作用和不良反应 在操作中要带上橡皮手套，避免化疗药物对本身的损害,Q9：如何对病人进行护理？,（四）化疗护理： 1、局部反应：多次注射或药物渗漏会引起静脉周围组织炎症或坏死，注意： （1）保护血管：依次序选择注射部位，若刺激性强，药物剂量过大时首先选用大血管注射。每次更换注射部位，避免穿透血管，注毕轻压血管数分钟止血，以防药液外渗或发生血肿。 （2）静脉注射前要先用生理盐水冲洗，确定在血管内方可以注射药物。,Q9：如何对病人进行护理？,（四）化疗护理： （3）如果输液的时候发生了外渗，要立即停止输入，不要拔针，由原部位抽取3-5mL血液以除去一部分药液，局部滴入5%NaHCO3,拔掉注射针，局部冷敷后再用25%MgSO4湿敷 （4）尽量不要选择下肢静脉注射化疗药物，易引起栓塞。,Q9：如何对病人进行护理？,（四）化疗护理： 2、骨髓抑制；抑制骨髓至最低点的时间为7-14天，恢复时间为5-10天，从化疗开始到化疗结束2周内要预防感染和出血 预防感染：当成熟粒细胞小于0.5时，发生感染的可能性更大，要进行保护性隔离，定时空气消毒，加强口腔、皮肤和肛周的护理。 出现感染，要应用强有力 的抗生素。 定期查血象，每次疗程结束必要时做骨髓穿刺 （2）预防出血：,Q9：如何对病人进行护理？,（四）化疗护理： 3、消化道的反应： 三尖杉脂：恶心呕吐，饮食清淡，少食物多餐。 病人呕吐时：不要进食，及时清除呕吐物，严重呕吐的时候给止吐药物。 4、肝肾功能的损害： 甲氨蝶呤等药物：可以引起肝功能的损害，定期监测肝功能，观察有无黄疸的出现。 环磷酰胺：脱发、血尿，多饮水2000ml/天 观察小便量色，一旦发生血尿应停止使用,Q9：如何对病人进行护理？,（四）化疗护理： 5、柔红霉素、三减杉脂：心肌损害，出现胸闷心悸时要做心电图。 6、化疗期间要注意预防尿酸性肾病的发生。鼓励病人要多饮水。每日20003000ml。注射药液后，最好每半小时排尿一次，持续5h，就寝时排尿一次。 （五）输血和浓缩红细胞,慢性白血病,Q1：慢性白血病分类？,分类： 慢性粒细胞白血病（我国最多见，多见于 成人） 慢性淋巴白血病（多见于老年人） 慢性单核细胞白血病 其临床特点是粒细胞显著增加，脾明显肿大，病程较缓慢。大多数因为急性变而死亡。 各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性,Q2：慢性粒细胞白血病临床现？,1、慢性期：起病缓慢， （1）早期症状为乏力、消瘦、低热、多汗或盗 汗等代谢率增高的表现。 （2）脾大为最主要的体征，浅表淋巴结无肿 大。 （3）大多数病人有胸骨后压痛,为重要的体 征。 （4）当白细胞极度升高的时候，可以发生“白 细胞淤滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕和 言语不清、中枢神经系统出血等。,Q2：慢性粒细胞白血病临床现？,2、加速期： 主要表现：原因不明的高热、虚弱和体重下降，脾脏迅速肿大，骨骼，关节的疼痛，以及逐渐出现的贫血和出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。 3、急变期：加速期从几个月到1-2你那即进入急变期,Q3：慢性粒细胞白血病实验室检查？,1、血象：早期WBC增高，常20109/L，晚期100109/L。可见各阶段的粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核细胞 2、骨髓象：增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，红系相对减少。 3、染色体检查：90%慢粒病人血中出现Ph染色体,Q4：慢性粒细胞白血病治疗？,（一）化学治疗 1、白消胺（马利兰）；以前为