在儿科的应用（中）课件

CT/MR在儿科的应用 （中）,胎儿及新生儿感染 TORCH Syndrome,经胎盘或产道感染的疾病 先天性脑弓形体病（Toxoplasmosis） 风疹性脑炎（Rubella） 脑巨细胞包涵体病（ Cytomegalovirus） 单纯疱疹病毒II型脑炎（ Herpes encephalitis simplexII） 其他病原体（Other agents）,TORCH临床及CT表现,生时或几周后出现症状。小头、智低、脑瘫、癫痫、双目失明 CT表现为：小头畸形，基底节，皮质脑室周围广泛分布的钙化，脑积水，脑实质片状低密度区，常见积水性脑畸形，孔洞脑畸形,女，1月，头立不住，TORCH,脑实质内广泛点状钙化，巨脑回，脑白质少,女 11天发热抽搐9小时,额叶皮质下弧形钙化，巨脑回 TORCH,女，18月，坐不稳,小头，脑皮层及皮层下软化，白质异常信号，脑室扩张，室管膜下钙化 TORCH,女，15月， 生后至今不会走,小头，脑积水，移行障碍伴室管膜下钙化 TORCH,CNS发育各阶段及异常,神经系统先天发育畸形,器官形成畸形 神经管闭合畸形 憩室性性畸形 脑沟和细胞移行畸形 大小畸形 破坏性畸形,神经管闭合畸形 女，2月，生后发现枕后膨出物脑膜脑膨出,女，4月，生后枕部肿物,脑膜脑膨出 （枕叶）,男,3岁, 鼻堵，鼻咽部肿物,脑膜膨出,经筛脑膜脑膨出,Chiari畸形,小脑扁桃体下疝畸形 最常见菱脑畸形 特征：小脑扁桃体下移 型,Chiari 型,正中矢状面观察最佳 小脑扁桃体下缘枕骨大孔连线 5mm 异常 间接征象： 四脑室受压、 脑池变小、 齿突压迫脊髓 延髓下移 合并畸形：骨骼、垂体 临床表现：无症状，或头疼、颈疼、麻木、无力、眼球 震颤,男，2岁，不会说话，双眼不对视,Chiari 畸形型,Chiari型,临床表现： 心动过缓 惊厥 上肢肌张力增高 听觉、前庭功能受损,Chiari型,诊断标准： 小脑扁桃体、脑干、四脑室发育不良并下移 合并开放性脊柱闭合不全 间接征象： 延髓及颈脊髓扭曲，四脑室拉长、变形 小脑半球向侧方挤压颅神经压迫症状 中间块、顶盖、胼胝体异常，斜坡后缘呈扇贝样 小脑幕、大脑镰、小脑镰异常,中间块增大 顶盖鸟嘴样改变 斜坡贝壳样改变 扁桃体下疝,中线脑回参差交错,中间块增大 顶盖鸟嘴样改变 斜坡贝壳样改变 扁桃体下疝,女，9月，生后颈部包块 Chiari 畸形 型,男 ，4月 ，腰骶部包块,小脑扁桃体延髓联合畸形 Chiari 畸形 型,Chiari型,Chiari型伴枕颈部脑膨出 内容物： 包括至少部分小脑、枕叶以及中脑及脑桥（如果不疝入，脑干结构为扭曲或受牵） 四脑室、侧脑室及颅底脑池可疝入并不成比例扩张,后枕部小脑、脑干及脑膜膨出,女，1月，生后颈部包块,脑膜、小脑、点状脂肪膨出小脑幕变形，小脑形态异常,Chiari 畸形 型,Chiari 型,小脑发育不良 Chiari 型伴小脑发育不良 小脑、脑干发育低下 ，后颅窝蛛网膜下腔增宽与chiari型不同 多难以存活,视隔发育不良 前脑无裂畸形,憩室样畸形,前脑无裂畸形,胚胎46周原始前脑形成端脑和间脑时，左右大脑半球未分离。 常伴中线处不同程度的颅面部畸形 分为三型：无叶型、半叶型、单叶型 无脑叶：大脑半球完全不分离 半脑叶：半球之后半部已部分发育分离 单叶型：两半球发育接近正常，仅额叶之前下部尚融合,无脑叶型 未分裂的前脑，含单一脑室。呈明显扩大，新月形囊腔,半脑叶型 前脑不完全分裂 合并胼胝体发育不良 半球后纵裂、大脑镰部分发育,半脑叶型 另一例,单脑叶型 大脑半球、丘脑近正常 额叶下部脑灰白质仍融合 脑室前角呈方形,视隔发育不良,轻度单叶前脑无裂畸形 透明隔缺如，视神经发育不良 不同程度下丘脑垂体功能障碍 可伴胼胝体、漏斗部及穹隆柱异常,视隔发育不良,透明隔缺如侧脑室前角融合，前角前缘变平 视神经、视交叉细小 垂体柄增粗，神经垂体异位，空泡蝶鞍 并发脑裂畸形、胼胝体部分或完全缺如,视神经细,透明隔缺如,例2，视束细，胼胝体发育不全，透明隔缺如,例3，透明隔缺如，垂体后叶异位，视交叉细,胼胝体发育不良,胼胝体发育顺序：膝体压嘴部 部分缺失：先形成的部分存在，后形成的部分缺失 侧脑室额角、体部宽大，两侧脑室分离平行，三脑室扩大抬高 可合并：脑膨出，脂肪瘤，蛛网膜囊肿,两侧脑室分离平行，三脑室扩大抬高，位于两侧脑室之间，中线结构发育不良。,男，6岁，诊断脑积水6年,胼胝体缺如,压部、嘴部,体后部、压部、嘴部，合并脂肪瘤,合并脂肪瘤,Dandywalker畸形,先天性第四脑室中侧孔闭锁 四脑室囊状扩张 后颅窝增大伴窦汇、横窦及天幕抬高 小脑蚓部发育不良或不发育 幕上脑积水 合并胼胝体发育不良等畸形,后颅窝巨大囊肿，与四脑室相通，小脑发育不良。,Dandywalker变异型,四脑室上部与小脑上蚓部相对正常 四脑室下部与小脑下蚓部受累 四脑室扩大 后颅窝不扩大 无脑积水,后颅窝不扩大，四脑室扩大，大枕大池,DandyWalker变异型,Jouberts syndrome,小脑蚓部发育不良 临床表现：呼吸暂停、眼球运动异常、智力发育迟缓 MR特征性改变 小脑上脚增粗、长磨牙征 小脑蚓部缺如 四脑室形态异常bat-wing 双侧小脑半球于中线处直接会合 可合并其它畸形 脑膜膨出、皮毛窦、视网膜脉络膜缺损 多囊性肾病,磨牙征,蝙蝠翼征,中线会合,例1,例2,Jouberts 综合征,Jouberts syndrome,男,6岁.智力体力发育落后-小脑蚓部发育不良,脑裂畸形,衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下腔，穿过大脑半球，可为单侧或双侧； 型：为单侧位于侧裂旁向上至顶，与脑室相通。应与脑穿通畸形相鉴别；型：双侧对称性位于侧裂向上至额顶。 闭合型和开放性脑裂畸形 合并畸形：8090合并透明隔缺如。,单侧闭唇型脑裂畸形,单侧闭唇型脑裂畸形,双侧闭唇型脑裂畸形,男,1岁.左侧肢体活动不利双侧开放型脑裂畸形,无脑回畸形（光滑脑）,神经元移行异常中最严重的类型 皮层明显增厚，表面光滑，无脑回结构，光滑脑 侧裂浅且宽大，脑呈“8”字或沙漏型 脑室扩大，脑干、小脑可见萎缩,巨脑回与多小脑回畸形比较,无脑回畸形-光滑脑,脑轮廓、灰白质分布异常，表面光滑，皮髓质界面光滑，皮质厚，白质少。,男，4岁，反复抽搐2年，智力体力发育落后,脑沟少，脑回粗大，灰质层厚,巨脑回畸形,多小脑回畸形,男，13岁，左侧肢体活动障碍,右额顶交界处，多小脑回,灰质异位,神经元移行受阻，停滞 室管膜下、脑白质内 与灰质等信号 无周围水肿、无占位效应 室管膜下、带状、结节状,灰质异位（结节型）,灰质异位（结节型）,灰质异位 板障型（双皮质）,灰质异位 板障型（双皮质）不完全型,灰质异位（团块型）,男，6m,右额颞部巨大灰质异位,胼胝体缺如，大脑镰前部移位,女，20月，生后三个月，发作性意识丧失,皮层发育不良，胼胝体前部发育不良，右侧脉络丛囊肿,常染色体显性遗传 多个器官错构瘤改变：心、脑、肾 临床表现： 神经系统症状 癫痫，认知障碍， 精神发育迟滞，孤独症 皮肤改变 色素脱失斑（出生）， 颜面部血管纤维瘤（儿童），鲨鱼皮样斑， 趾甲下纤维瘤（青春期） 病理改变：细胞增殖、移行及分化异常，错构瘤性结节,结节性硬化,结节性硬化,室管膜下结节 最具特征的表现 侧脑室壁最常见，也可发生于三、四脑室 非对称性，单或多发，凸入脑室内 由肿胀的胶质细胞，巨或多核细胞构成外周由 室管膜覆盖 巨细胞星形细胞瘤 为室间孔附近结节增大，演变而成 新生儿呈短T1短T2，儿童期未钙化 呈等T1长T2，钙化 呈短T2。,结节性硬化,皮质结节 额颞叶多见，大小不等，突出皮层表面 脑回增宽，变平，灰白质分界不清，可钙化 MRI表现随年龄不同而变化，婴幼儿呈短T1短T2信号 ，儿童呈长T1长T2信号 白质病变 脑实质内多发条片状、楔形长T2信号 由侧脑室向皮质放射状分布 为异位的形态异常的巨细胞，伴随髓鞘化缺乏,病例1,病例2 女，24天 ，间断抽