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文档简介
帕 金 森 病 Parkinsons disease,PD,吉林大学第二医院神经内科 胡国华教授、博士生导师,纲 要,一、定义、 二、病因 三、发病机制 四、病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、总结,帕 金 森 病 的 定 义,一种好发于中老年人群的神经系统变性疾病 1817年英国Jams Parkinson撰写“An assay on the shaking palsy” ,描述了震颤麻痹表现的病例。 1868年,为纪念Parkinson,法国医生charcot将其命名为Parkinsons disease。 临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等,年龄老化 环境因素 遗 传,病 因,年龄老化,50岁以上中老年人,60岁以上明显增多 随着年龄老化,DA能神经元减少、DA减少、 D1R和D2R减少、TH和DDC活力减少 年龄老化是PD的促发因素,环境因素,20世纪80年代,发现吸毒者应用MPTP可出现PD的症状和病理表现 MPTP B型单胺氧化酶 MPP DA能神经元转运蛋白摄取 ROS 线粒体内 抑制线粒体呼吸链复合物I ATP减少 氧化应激反应 DA能神经元死亡 环境中与MPTP分子结构相类似的工业或农业毒素可能是PD的病因之一,遗传,PD患者绝大多数为散发,仅10为家族性帕金森病 遗传因素在年轻(年龄40岁)的PD患者中起重要作用 导致PD的重要基因有:Parkin基因、DJ-1基因、a-突触核蛋白基因、UCH-L1基因等,帕金森病的发病机制,PD患者脑内脂质过氧化物增高,DNA氧化标记物含量增加,还 原谷胱甘肽减少,自由基清除剂升高。氧化过剩和抗氧化不足导致DA能神经元死亡。 氧化应激? PD尸检标本中黑质和血小板线粒体呼吸链复合 物I活性降低,线粒体形态异常。 线粒体功能异常? 蛋白过度表达和聚集? a突触核蛋白与PD有密切关系,对DA能神经元有毒性作用。此外,Parkin基因和DJ-1基因的突变与异常蛋白降解,也参与了氧化应激。,参与帕金森病DA能神经元变性死亡的几种 机制,线粒体功能缺陷、氧化应激及a突触核蛋白的异常表达和聚集,三者都有可能成为致病的始动因素。 上述诸因素的相互作用,形成一种恶性循环,使损害效应不断扩大,在此基础上激活小胶质细胞、启动炎症反应,导致神经营养因子缺乏,最终引起进行性神经元变性死亡。,病理,脑外观无明显变化,切面上主要是中脑黑质、桥脑的蓝斑及迷走神经背核等处脱色,以黑质最为显著。 光镜下神经细胞脱失、残留的神经细胞中有Lewy小体形成和胶质细胞增生。,临床表现,50岁以后发病,男性多于女性 起病缓慢,逐渐进展 初始症状以震颤最多,依次是步行障碍、肌强直,运动迟缓 6570的患者症状呈“N”字形进展,主 要 的 症 状 和 体 征 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 其他症状,主要症状和体征,静止性震颤 “搓丸样”,以粗大震颤为主 扩展至四肢,但上肢震颤更明显,下颌、 口唇及头部受累较晚 静止时明显,精神紧张时加重,作随意动作时减 轻,睡眠时消失 CASE1.MPG,主要症状和体征,肌强直 系锥体外系肌张力增高,即伸肌、屈肌张 力 均增高,呈“铅管样肌强直” 伴有震颤时,呈“齿轮样肌强直” 具有早期诊断价值的体征“路标现象” 肌强直严重者常出现腰、肩及髋关节疼 痛,主要症状和体征,运动迟缓 表现为多种动作缓慢,随意运动减少,以开始 动作为甚 由于臂肌和手部肌肉强直,患者上肢不能做 精细动作,如:书写困难、“写字过小征” 面具脸 CASE2.MPG,面具脸,主要症状和体征,姿势步态异常 屈曲体姿 慌张步态 其 它 症 状 讲话缓慢 吞咽困难 夜间大量出汗 便秘 直立性低血压等,屈曲体姿,辅助检查,1、血、脑脊液化验:无异常 2、CT、MRI检查:无特征性表现 3、生化检测:脑脊液和尿中高香草(HAV) 含量降低 4、基因检测:少数有基因突变 5、功能显象检测:脑内多巴胺转运体 (DAT)功能显著降低,诊 断,1、中老年发病,缓慢进行性病程 2、四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)中至少具有两项,前两项至少具备其中之一,症状不对称 3、左旋多巴治疗有效 4、患者无眼肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等,鉴 别 诊 断,1、特发性震颤 1/3患者具有家族史,起病年龄轻,震颤为动作性或姿势性,多影响头部引起点头或晃头,饮酒后减轻,服心得安或阿尔马尔有效 2、帕金森综合征 药物性:有服吩嗪类、丁酰类、利血平、锂剂、氟桂利嗪等用 药史,停药数周或6个月后症状消失 中毒性:以一氧化碳和锰中毒常见 脑炎后:甲型脑炎可在发病后数年发生PD综合征,但目前极少见 外伤性:在频繁脑震荡患者多见 血管性:见于部分腔隙性脑梗塞的患者,震颤不明显,鉴 别 诊 断,3、帕金森叠加综合征: 多系统萎缩(MSA):病变累及基底节、脑桥、橄榄、小脑 和自主神经系统 橄榄桥小脑萎缩(OPCA):少动、强直、震颤,同时具有小脑性共济失调和锥体系统症状,CT和MRI示脑干小脑萎缩,第四脑室扩大,桥前池增宽 ShyDrager综合征(SDS):自主神经症状明显,表现为直立性低血压、头 晕、排尿障碍 纹状体黑质变性(SND):中老年起病,明显的PD症状,伴有小脑性共济失调,锥体束征和自主神经症状,左旋多巴治疗无效 进行性核上性麻痹(PSP):表现步态姿势不稳,平衡障碍,构音障碍,核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直,震颤不明显。对左旋多巴反应差。 皮质基底节变性(CBGD):除表现为肌强直、运动迟缓、肌阵挛外,尚可表现为皮质复合感觉消失、一侧肢体失用等皮质损害,左旋多巴治疗无效、,治疗,掌握好用药时机,疾病早期无需治疗,应鼓励患者进行适度的活动如体育锻炼,若疾病影响患者的日常生活和工作能力时可进行药物治疗 坚持“细水长流,不求全效”的用药原则 Low和slow的原则 强调治疗个体化,治 疗,药物治疗:最主要的治疗方法 1、抗胆碱能药物:安坦、开马君、 副作用:口干、视物模糊、便秘、尿潴留等 2、促多巴胺释放剂:金刚烷胺 适于轻度患者。副作用少见,如失眠、头痛、头晕等,癫痫患者甚用,哺乳期妇女禁用 3、多巴胺替代疗法: 左旋多巴 复方左旋多巴:美多巴、心宁美、息宁控释片 长期应用可出现症状波动、运动障碍、精神症状 4、多巴胺受体激动剂:泰舒达缓释片、溴隐停、普拉克索 5、单胺氧化酶B抑制剂:司来吉林,精神病患者禁用 6、儿茶酚氧位甲基转移酶抑制剂:恩托卡朋、托卡朋,治 疗,外科手术治疗 苍白球毁损术、丘脑毁损术、脑深部 电刺激术等 细胞移植及基因治疗 尚处于实验阶段、技术不成熟 康复治疗,总 结,理解帕金森病的生化病理 了解帕金森病的发病机制 掌握帕金森病的临床表现 掌握帕金森病的诊断和鉴别诊断 熟悉帕金森病的药物治疗,谢谢,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参
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