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,病例报告,西安交通大学第一附属医院医学影像科,病 史,男,71岁 主诉:右手中指麻木伴右上臂疼痛2月 现病史: 2月前无明显诱因出现右手中指麻木,伴右上臂抽痛。无恶心、呕吐,无双侧肢体无力、四肢抽搐症状。 实验室检查(-),CT,T1-sag,T2-sag,T1+C-sag,星形细胞瘤? 室管膜瘤? 血管母细胞瘤? 原始神经外胚层肿瘤?,影像诊断,术中所见,全麻下椎管内肿瘤切除术+内固定术 术中:硬脊膜完整,张力稍高,颈7椎体节段脊膜膨隆,穿刺针穿刺此处可见淡黄色液体,切开脊髓可见肿瘤呈灰红色,质韧,取少许送检快速冰冻,结果考虑:恶性肿瘤,显微镜下分块切除肿瘤,肿瘤同脊髓无明显界限,瘤腔无出血,大小约121cm3,病理诊断: 颈6-7椎管内髓内 原始神经外胚层肿瘤,原始神经外胚层肿瘤(PNET),起源于高度恶性的小圆细胞肿瘤。由原始或未分化神经上皮细胞产生 有多向分化潜能,多侵袭性生长 分为中枢型PNET及外周型PNET 中枢型PNET:原发于幕上大脑及脊髓,椎管PNET可发生于髓内、髓内外、髓外硬膜下以及硬膜外 原发于髓内为中枢型PNET,罕见 髓内PNET可发生于脊髓各个节段,胸段及圆锥常见,影像学表现,MRI: 肿瘤实质呈T1等或稍低信号,T2稍高信号 瘤周水肿少见或较轻 头尾侧继发性囊变少见 增强呈均匀或不均匀中度或明显强化,少数轻度强化或不强化,诊断思路,定位:髓内病变 定性:肿瘤性病变 范围:局限,边界清晰 特点:囊实混合,水肿不著,伴钙化?轻-中度强化,星形细胞瘤,儿童与青少年多见;男性稍多于女性 好发于颈髓及上部胸髓 多为良性,生长缓慢,可呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴浸润性生长;病变范围可较为广泛,累及多个脊髓节段 常伴囊变和继发空洞,影像学表现,MRI: T1WI呈略低信号,囊变及空洞呈更低信号 T2WI呈稍高信号,囊变及空洞呈高信号 增强实质呈不规则强化,延迟增强强化可更显著,囊变部分无强化,室管膜瘤,30岁以上多见,男性稍多于女性; 最常见髓内肿瘤,源于脊髓中央管室管膜上皮细胞或终丝的室管膜残留物。 好发于下部胸髓、脊髓圆锥及终丝部,颈髓及上部胸髓少见。,影像学表现,MRI: T1WI呈略低信号,囊变部分信号更低 T2WI呈不均质稍高信号 增强实质呈均质显著强化,境界清楚,边缘锐利光整,延迟增强强化可更显著。囊性部分无强化,血管母细胞瘤,20-30岁多见,儿童少见;好发于胸、颈段 多单发,多发者见于VHL综合征患者 多呈大囊小结节(结节多于脊髓背侧),无包膜 血供丰富,瘤壁可见钙化,影像学表现,MRI: 肿瘤大部或完全囊性,囊背侧可见附壁结节;T1WI呈等或等低混杂信号,T2WI呈

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