先天性畸形患儿的护理ppt课件.ppt

先天性肥厚性幽门狭窄,一、概论 先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻,二、病因 1、自主神经结构功能异常，血中胃泌素增高、幽门肌肉持续处于紧张状态 2、家族史、 3、孕期吸烟和紧张、 4、服用红霉素、 5、出生后一周的喂养方式有关,三、病理与解剖,病理及解剖示意图,四、临床症状与体征,先天性肥厚性幽狭窄的临床表现 出生后2-3 w内出现典型表现：进行性加重的频繁呕吐胃内容物（不含胆汁） 典型体征：胃蠕动波 剑突和脐间橄榄状肥厚幽门 脱水、消瘦、低钾性碱中毒、反常性酸性尿,先天性肥厚性幽门狭窄B超声像图,先天性肥厚性幽门狭窄X线钡餐,幽门环肌切开术,定 义,先天性巨结肠： 由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。,分型：,短段型 常见型 全结肠型 长段型,临 床 表 现,(1)不排胎便或胎便排出延迟 (2)腹胀 (3)呕吐 (4)肠梗阻,治 疗,手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须 进行根治手术 非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者,先天性直肠肛管畸形 先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。 【病因】 1妊娠早期（412周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。 胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高、越复杂。 2与遗传因素有关,主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。 PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线直肠盲端 在PC线以上为高位畸形 在PC线中间或稍下方为中间位畸形 在PC线以下为低位畸形 。,【病理类型】,第1型：肛门或直肠下端狭窄。 第2型：肛门膜状闭锁。 第3型：肛门闭锁，直肠盲端距皮肤有相 当距离，包括高位、低位畸形。 第4型：直肠闭锁。,【临床表现】,1无肛门、不排便或排便位置异常 合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。 有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移,【治疗】 以手术治疗为主 方法： 低位会阴肛门成形术 中间位骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠） 高位为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（游离直肠残端，合并瘘管者切除瘘管并修复肛门成形术。,尿 道 下 裂,一.定义： 尿道下裂：是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。 二：临床表现： 1.异位尿道口 2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度15中度1535重度35 3.包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。,尿道下裂的临床表现,根据尿道口位置尿道下裂分四型： ：阴茎头、冠状沟型； ：阴茎体型； ：阴茎阴囊型； ：会阴型。,轻度,中度,重度,发育性髋关节脱位,过去称之为先天性髋关节脱位，是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛，影响正常的工作和生活。,病因及发病机制 遗传因素 原发性髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛 体位与机械因素,发育性髋关节脱位,临床表现 新生儿和婴儿期 会阴部增宽，患侧肢体缩短，关节活动受限，髋关节呈屈曲外旋位，牵拉时有弹响并引发患儿哭闹 大腿内侧及臀纹加深上移 幼儿期 开始行走的时间晚，单侧脱位者可呈跛行步态，双侧脱位者因会阴部增宽，行走呈“鸭步”，左右摇摆 患儿因腰椎前突，臀部后突，站立时表现为臀部后耸，腹部前坠,发育性髋关节脱位,治疗要点 因患儿的年龄以及病理变化的不同而不同 6个月以下的婴儿：复位成功后，用吊带等保持34个月，多数可治愈 3岁以内的患儿：保守疗法，麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定24个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月 47岁的儿童：一般需要手术切开复位,发育性髋关节脱位,先天性马蹄内翻足,病因 胎儿期胎位不正或超大胎儿在子宫内压，使足处于不正常位置，影响了足部骨骼生发中心的正常生长所致,先天性的马蹄内翻足,病因,胎儿 宫内受压,遗传因素,.,肌肉 发育不良,胚胎期 发育停滞,先天性的马蹄内翻足,软组织 异常,足内侧 肌挛缩,张力 增加,跗骨间关节内收 踝关节跖屈 足前部内收内翻 跟骨略内翻下垂,先天性的马蹄内翻足,婴儿期多为松弛型， 畸形轻，骨骼无改变,幼儿期僵硬型 骨骼畸形改变 足尖甚至足背行走 步态不稳 、见胼胝和滑囊,治疗,2002 2001 2000,单纯软