临床成分输血指征及相关问题探讨ppt课件.ppt

台州市中心医院 血液科 徐玲珑 2017年2月,临床成分输血指征及 相关问题探讨,学习目标,1.掌握临床常用血制品的适应证 2.掌握血制品申请、配血、输血的注意事项 3.熟悉临床常用血制品的分类 4.熟悉血制品输血了解各位血制品的制作与 储存时间,提 要,提 要,成分输血种类,红细胞制品,临床输血技术规范，中华人民共和国卫生部，2000,红细胞制品,临床输血技术规范，中华人民共和国卫生部，2000,红细胞制品,临床输血技术规范，中华人民共和国卫生部，2000,红细胞制品,临床输血技术规范，中华人民共和国卫生部，2000,血小板制品,临床输血技术规范，中华人民共和国卫生部，2000,血浆制品,临床输血技术规范，中华人民共和国卫生部，2000,血浆制品,临床输血技术规范，中华人民共和国卫生部，2000,提 要,临床输血相关规范和指南,红细胞输注指征,关键：需结合个体情况综合考虑（年龄、心肺功能、基础疾病、失血速度、接受治疗等情况）,血小板输注指征,注意：如合并有血小板功能缺陷，则血小板计数将不可靠！,血浆及冷沉淀输注指征,提 要,病例1,潘某某，78岁，退休 反复乏力、胸闷5年，加重伴咳嗽1周 既往诊断为“骨髓增生异常综合征”、“冠心病”。 查体：T 37.0C，Bp140/92mmHg，P115次/分，R 18次/分，睑结膜苍白，双肺呼吸音粗，未及啰音，心率115次/分，偶及早搏，腹软无压痛，双下肢轻度凹陷性水肿。 血常规：WBC 3.0109/L, HGB 57g/L，PLT 28109/L.,病例1,是否有输血指征？,贫血的病理生理变化,病例1,本例特点： 1.老年，既往血液病、冠心病贫血耐受性差 2.乏力、胸闷心率加快贫血症状明显 3. 血常规重度贫血 4. 血小板计数28109/L但无出血表现,有红细胞输注指征 无血小板输注指征,病例1,患者老年，既往心脏疾病，心功能II级， 液体量需控制。 故输注悬浮红细胞2U（分2次，慢输）,输血结束后评估 症状：乏力、胸闷症状较前缓解 查体：Bp138/90mmHg，P100次/分 复查血常规：WBC 2.6109/L, HGB 68g/L，PLT 25109/L,病例2,王某某，女，42岁，贩卖水产。 反复乏力、面色白半年，加重1周。 患者诉半年前开始出现乏力、面色稍苍白，当时未诊治。半年来上述症状反复发作，活动后加重。近1周来乏力明显，面色苍白，搬运货物后出现头晕，休息时可缓解。平素有痔疮，排便时肛门有出血。 查体：重度贫血貌，P 95次/分，R 14次/分，Bp 120/78mmHg，心率95次/分，律齐。 查血常规：WBC 4.4109/L, HGB 48g/L, MCV 68fl, MCH25pg, MCHC 290g/L, PLT 167109/L,病例2,是否有输血指征？,病例2,本例特点： 1.中年女性，体力劳动者 2.乏力、头晕 3.重度贫血,仍在从事重体力劳动 休息时可缓解 慢性失血可能性大,可暂缓输血， 待诊断明确后 行下一步治疗,病例3,赵某某，女，51岁，农民 反复乏力、面黄、目黄2年，再发伴加重1周 既往：自身免疫性溶血性贫血2年，高血压病5年 查体：T 37.0C，Bp138/92mmHg，P120次/分，R 18次/分，皮肤及双侧巩膜黄染，睑结膜苍白，心率110次/分，律齐，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。 血常规：WBC 6.2109/L, HGB 42g/L，PLT 182109/L，Ret%：16%；生化：TBIL 72.3umol/L,DBIL 9.7umol/L,IBIL 62.6umol/L, LDH 558U/L；Coombs阳性。,病例3,本例特点： 1.中年女性，重度贫血 2.短期内发生急性溶血，血红蛋白下降迅速 3.未来短时间内血红蛋白还有进一步下降趋势,有红细胞输注指征,病例3,如何选择血制品？,溶血性贫血病理生理,抗体介导的吞噬及补体途径激活,洗涤红细胞,重复3次,洗涤红细胞：去除98%以上的血浆，90%以上的白细胞、血小板，同时也去除了保存过程中产生的钾、氨、乳酸等代谢产物,病例3,治疗：泼尼松片65mg/d 洗涤红细胞3U,输血后评估： 乏力症状减轻，心率105次/分，血压132/88mmHg 血常规：WBC 8.1109/L, HGB 58g/L，PLT 232109/L，Ret%：15%,洗涤红细胞的其他适应征,1.输入全血或血浆后发生过敏反应（荨麻疹、血管神经性水肿、过敏性休克等）的患者； 2.自身免疫性溶血性贫血患者和阵发性睡眠性血红蛋白尿需输血的患者； 3.高钾血症及肝、肾功能障碍需要输血的患者； 4.由于反复输血已产生白细胞或血小板抗体引起输血发热反应的患者；,病例4,石某某，男，28岁，美术系博士生 反复乏力、皮肤瘀点5天。 查体：重度贫血貌，双下肢皮肤散在瘀点，心率98次/分，律齐，余未见明显阳性体征； 血常规：WBC 1.5109/L,NE 0.6109/L, HGB 67g/L，PLT 9109/L，Ret%：0.6%； 骨髓常规及活检均提示骨髓增生极度低下，非造血细胞比例升高。 骨髓CD55、CD59未见异常。,病例4,诊断：重型再生障碍性贫血。 治疗：ATG。,1.患者血小板极度低下 2.临床有出血表现 3.ATG副作用：血小板减少常见。,有血小板输注指征,病例4,本例特点： 1.年轻男性 2.免疫抑制治疗（ATG） 3.未来有可能行HSCT,免疫功能低下 需考虑GVHD问题,选择辐照血小板,辐照血的适应征,所有输血相关移植物抗宿主病 （TA-GVHD）的高危人群,哪些人群需要输注辐照血？,输血相关性移植物抗宿主病（transfusion associated graft versus host disease , TA-GVHD）是输血的最严重并发症之一。它是受血者输入含有免疫活性的淋巴细胞（主要是T淋巴细胞）的血液或血液成分后发生的一种与骨髓移植引起的抗宿主病类似的临床征候群，死亡率高达90%100%。,什么是输血相关性移植物抗宿主病,一、发病机制 TA-GVHD的发病机制较为复杂，至今还未明确。目前比较肯定的是下列所谓高危因素可能与发病机制密切相关。 （一）与受血者免疫状态有关 几乎所有国外报道都普遍认为TA-GVHD均发生于任何因素所致免疫系统严重缺陷的受血者。,TA-GVHD的发病机制,当免疫系统存在严重缺陷或严重抑制时，受血者自身免疫系统缺乏识别排斥异体抗原尤其是异基因T淋巴细胞的能力，若输入富含白细胞成分的血液后，异基因T淋巴细胞可以在宿主体内存活，分裂增殖，然后向宿主的器官发起攻击，就产生了TA-GVHD。 TA-GVHD的发生取决于以下三个因素： 受血者免疫反应的能力；供、受者HLA相合的程度；输入的血液含淋巴细胞的数量。,TA-GVHD的发病机制,与输注淋巴细胞数量有关 输入异基因具有免疫活性的T淋巴细胞数量多少与TA-GVHD发病及严重程度有密切相关性。研究表明引起TA-GVHD的受体输入淋巴细胞数量应107kg，倘若105kg则不会引起TA-GVHD。 免疫缺陷的儿童倘若输入104kg淋巴细胞即可引发TA-GVHD。 输入供体的淋巴细胞数量越多其病情越严重，死亡率也就越高。,TA-GVHD的发病机制,各种血液成分中淋巴细胞含量,临床表现及诊断 一般在输血后10-14d起病，但最短可在输血后2d，最长则在输血后30d。 临床以发热和皮疹多见，皮疹开始出现为向心性红斑，以后很快向周身蔓延，甚至可累及远端肢体，严重时可出现水泡；其次也可出现厌食、恶心、呕吐、腹泻或便血。,TA-GVHD的临床表现,组织活检： （1）肝细胞空泡变性，小胆管坏死，肝门处有单核、淋巴细胞浸润。 （2）骨髓造血细胞减少，淋巴细胞增多，骨髓纤维化。 （3）皮疹部位表现为基底部细胞的空泡变性，表皮与真皮层分离并有水泡形成，单核、淋巴细胞侵润至真皮上层，表皮层过度角化或角化不良。,TA-GVHD的临床表现,TA-GVHD的高危人群,TA-GVHD治疗效果极差，主要在于预防 目前可以应用以下几个方法： (1)严格掌握输血适应证，加强成分输血。临床医务人员必须认识到输血的危险性，尤其是对TA-GVHD高危患者，在输血危险性与可能取得的治疗效果之间作认真评估，对无适应证患者坚决不予输血。 尤其应尽量避免亲属之间的输血。治疗性输血应结合患者病情予以相应的成分输血，如输注红细胞悬液、血小板、血浆等，避免输注全血。,输血相关性移植物抗宿主病,(2)血制品的照射 目前最有效的预防方法是输血前应用r射线对进行血制品照射，使淋巴细胞丧失复制和分化能力，因此可预防它们在受血者中植入或增殖。辐照血液预防TA-GVHD的原理 利用放射性同位素衰变中产生射线，以电子粒子或次级电子的形式所致电离辐射作用，具有敏捷、快速地穿透有核细胞，直接损伤细胞核的DNA或间接依靠产生离子或自由基的生物损伤作用。,输血相关性移植物抗宿主病,患者女性，41岁，温州人，幼年时有脊柱结核病史，发现高血压病史4年，发现血糖高病史2年。向心性肥胖1年，收住内分泌科 入院诊断：肾上腺皮质肿瘤，结节性多动脉炎，高血压病，2型糖尿病，陈旧性脊柱结核，肺部感染。,病例5,住院期间： 自身抗体系列：阴性。 皮下结节活检病理：皮肤浅表脂肪瘤样痣 临床上：考虑为变应性肉芽肿性或嗜酸性肉芽肿性血管炎 治疗：骁悉片治疗 B超、MRI提示肾上腺皮质肿瘤。 手术治疗术中输浓缩红细胞6u+新鲜冰冻血浆1000ML。,病例5,术后出现体温升，体温39.2摄氏度，神志清，精神软，血压80/40mmHg，皮肤菲薄，有锁骨上脂肪垫，两肺呼吸音粗，两下肺可闻及散在湿罗音，心率126次/分，心律齐，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢有轻度凹陷性浮肿，血培养大肠杆菌（二次），感染性休克，抗生素治疗，输血+血浆+补液，转ICU继续治疗，休克纠正，体温下降，情况好转。三天后全身红皮疹，严重肝功能损害，高热，神志不清，血三系进行性下降。,病例5,病例5,病例5,病例5,诊断考虑： 输血相关性移植物抗宿主病 （TA-GVHD）,辐照血的其他适应征,接受某些类嘌呤药物（如氟达拉滨、克拉屈滨）治疗 接受ATG治疗 接受阿仑单抗（抗CD52） 拟行自体或异基因造血干细胞移植者,陈峰，朱发明.英国血液学标准委员会输血工作组辐照血液使用指南 国际输血及血液学杂志，2012,病例6,陈某某，女，68岁，农民 反复乏力3年，再发伴皮肤瘀斑3天 既往：慢性再生障碍性贫血，目前CsA治疗中。曾输注红细胞30U，血小板290U。 查体：Bp128/86mmHg，P89次/分，R 14次/分，中度贫血貌，四肢及躯干皮肤可见散在瘀斑，睑结膜苍白，牙龈增生，心率89次/分，律齐，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。 血常规：WBC 2.8109/L, HGB 65g/L，PLT 9109/L，Ret%：1.0%,病例6,1.患者血小板极度低下（小于10109/L） 2.临床有出血表现（皮下出血）,有血小板输注指征,机采血小板10U,病例6,第二天复查血常规：WBC 2.6109/L, HGB 67g/L，PLT 9109/L。 皮肤瘀斑瘀点未见增多，但牙龈少量渗血。,血小板无效输注,血小板输注效果评估,第二天复查血常规：WBC 2.6109/L, HGB 67g/L，PLT 9109/L。 皮肤瘀斑瘀点未见增多，但牙龈少量渗血。,多次输入血小板后，由于产生了免疫相关及非免疫相关因素的影响，致使血小板输注无效，出血趋势不减轻，甚至加重出血。发生率3070%，此外还可引起发热反应或输血性紫癜。 输注剂量= 需要提高的PLT数（109/L）血容量(L) 校正值（0.67） 血容量体表面积2.5,血小板输注效果评估,血小板输注效果评估,一般情况下，我们用校正计数增值（CCI）和血小板回收率作为判别是否出现无效输注依据.,输注效果评估公式,血小板回收百分率（R） PR% =(输注后血小板计数-输注前血小板计数) 全血容量 100%/输注血小板数 全血容量=体表面积（m2）2.5 若输注血小板24小时后，PR%20%，可判断为血小板无效输注,病例6的PR%=0,输注效果评估公式,CCI=(输注后血小板计数-输注前血小板计数)L体表面积（m2）/（输注血小板数1011） 输注无效的判定 输注后1小时 CCI 7500/L 12小时 CCI 6000/L 24小时 CCI 4500/L 评估门诊病人的输注小板效果，可以在输注血小板后10分钟计数，所得结果和输注血小板后1小时计数是一样的.,血小板输注效果评估,由于每袋浓缩血小板的血小板数量并不知道,只知道每袋浓缩血小板的血小板数量按规定应2.51011/袋,所以公式在日常医疗实践中难以准确计算。因此只要输注后无法使血小板计数达到预定值，即可认为此次输血小板效果不佳.,血小板无效输注的原因,非免疫因素,非免疫相关病因 占67.5% (1）发热及败血症：感染可使血小板生存期缩短,G 败血症患者的血小板无效输注发生率为57.5% (2）脾脏肿大：患者比正常人破坏可增加30%。 (3）弥散性血管内凝血：消耗大量血小板,非免疫因素,(4）抗菌素的应用：两性霉素B、万古霉素、环丙沙星等 (5）造血干细胞移植：预处理全身照射、GVHD、静脉闭塞病（VOD）、CsA的应用、HLA抗体的产生 (6）其他：成人儿童、女性男性,免疫因素,免疫因素：占17.5。 血小板相关抗体常出现在血小板输注6次以上的患者中，有报道称反复大量的输注血小板可导致50%左右患者产生同种免疫抗体，相当于红细胞同种抗体产生频率的几十倍。,免疫因素,主要的免疫原因是HLA类同种免疫反应。占血小板相关抗体的79.9。（再生障碍性贫血患者HLA同种免疫反应的发生率比急性白血病患者高 ）。 HPA（人类血小板抗原）同种免疫反应。占血小板相关抗体的2.7。存在于血小板糖蛋白上， HPA被国际正式命名的抗原有22个。,免疫因素,ABO血型不合。 血小板自身抗体。 药物相关的血小板抗体。,血小板输注的选择,随机（去除白细胞）血小板,检测HLA抗体，输HLA配合的PLT(特配），并评估效果,HLA配合的供者的HPA定型,HLA和HPA配合性的血小板,HLA配合的血小板仍输注无效,如产生临床输注无效,如果检测到HPA抗体,非免疫因素,病例6,输注HLA配型血小板10U，并通过带白细胞过滤器的输血器。 第二天复查血常规：WBC 3.0109/L, HGB 64g/L，PLT 22109/L。 PR%=(输注后血小板计数-输注前血小板计数) 全血容量 100%/输注血小板数 =（22-9）109/L3.75100%/2.5101119.5%,输注效果,病例7,万某某，男，26岁，待业，60Kg 反复关节肿痛20余年，再发1天 既往：血友病A 查体：皮肤散杂针尖样出血点，双膝关节肿大，活动受限，以右侧为著，余查体基本无殊。 血常规：WBC 5.2109/L, HGB 132g/L,PLT209109/L。 凝血功能：PT13秒，APTT 101秒，FIB 2.8g/L FVIII活动度：1%。 双膝关节MRI：关节腔积液伴关节软骨退变。,病例7,本例特点： 1.年轻男性，血友病A 2.皮肤关节出血 3.FVIII：C 1%,有输血指征,当时无重组人凝血因子VIII， 暂时选择新鲜冰冻血浆（FFP）,FVIII在FFP中的含量及半衰期,FVIII vs FIX,FVIII 用法及用量,故该患者需FVIII用量（以提高FVIII:C20%计算） FVIII(U)=0.5目标FVIII体重 =0.52060=600(U) FFP(ml)=FVIII(U)=600(ml) 用法：q12h,病例7,患者APTT及FVIII:C变化,周XX，女，35岁 因“牙龈出血1天”入院。 患者1天前无明显诱因下出现牙龈渗血，至当地医院诊治，查血常规提示血小板12109/L。今日来院进一步诊治。 查体：牙龈渗血，四肢皮肤散在瘀点瘀斑，余无阳性体征。,病例8,入院后辅助检查： 血常规：WBC4.5109/L，HGB 98g/L，PLT 10109/L； 尿常规：红细胞 11/高倍视野； 凝血功能：PT 20s，APTT 79s，Fib 2.0g/L，D-Dimer 2.8mg/L； 生化功能、甲状腺功能常规、大便常规、乙肝三系、抗心磷脂抗体均阴性。 骨髓常规提示：原始细胞占10%，早幼粒细胞占35%，提示AML-M3可能 骨髓流式细胞、骨髓PML-RaRa尚未返回。,病例8,诊断：急性早幼粒细胞白血病（中危组） 治疗：维A酸片30mg/d联合三氧化二砷针10mg/d 输注新鲜冰冻血浆400ml+血小板10U 每日监测血常规、凝血功能。,病例8,先后输注血小板50U、新鲜冰冻血浆2500ml,病例8,急性早幼粒细胞白血病极易发生凝血异常，变化较快，故输血指征要放宽！并且每日监测血常规、凝血功能。,病例8,中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2014 年版)，中华医学会血液学分会,姓名：刘 性别：女性 年龄：28岁 主诉：头晕乏力伴皮肤瘀点瘀斑4天 入院时间：2013.2.5 入院诊断：血二系减少待查,病例9,患者4天前无明显诱因下出现头晕乏力，伴有双下肢大片瘀点瘀斑，偶有恶心呕吐，无发热恶寒，无胸闷气急，无心慌心悸，无淋巴结肿大，无胸骨压痛，未予重视。4天来患者头晕乏力持续未缓解，2013.2.4就诊前当地医院，查血常规：WBC 5.59G/L，Hb 85g/L，PLT 16G/L；凝血功能正常；未予治疗。2013.2.5患者来我院门诊，复查血常规：WBC 5.2G/L，Hb 88g/L，PLT 11G/L，为明确诊治，拟“血二系减少待查”收住院。,病例9,患者自病来，精神可，胃纳可，夜眠安，二便无殊，体重未见明显增减。 既往有泌乳素增高病史，予中药治疗3月余；有垂体微腺瘤病史1年半；1年半前有流产史。 出生并居住于杭州，否认烟酒史，否认疫水疫源、放射性物质接触史。 末次月经2013.1.24，月经量、色、质正常。 已婚，配偶体健，父母亲健在，否认家族遗传病史。,病例9,体格检查,T 37.2，P 84次/分，R 20次/分，Bp 98/60mmHg 神清，精神可，轻度贫血貌，浅表淋巴结未及肿大。皮肤巩膜无黄染，胸骨及胫骨压痛（-）。 双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音；心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。 双下肢可见大片瘀点瘀斑，双下肢无水肿，神经系统检查阴性。,相关检查,2.5 凝血类：FIB 1.82g/L，D-D 0.66mg/L，余正常 2.6 血常规：WBC 12.2G/L，Hb 78g/L，PLT 8G/L，Ret 5.62%，MCV、MCH、MCHC正常 2.6 尿常规：酮体1+，隐血1+，蛋白质1+，红细胞10/HP 2.6 生化类：TBIL 38.7umol/L，DBIL 11.6umol/L，IBIL 27.1umol/L，LDH 582U/L，余正常 2.6 肿瘤类：铁蛋白467.2ng/ml，余正常,2.7 甲状腺功能：抗甲状腺球蛋白抗体17.9IU/ml，甲状腺过氧化物酶抗体26.3IU/ml，余正常 2.7 病毒类：CMV-IgG+，EB-IgG+,余阴性 2.8 ANA谱：ANA 1：100，SS-A+，余阴性 2.6 骨髓常规：巨核系明显增生伴成熟障碍 胸部CT、心电图、腹部B超、垂体MRI检查大致正常 铁蛋白、叶酸、维生素B12均正常 抗血小板抗体、肝炎类、病毒类、Coombs、Ham试验均正常,相关检查,初步诊断,诊断为Evans综合征,2013.2.5 强的松30mg Bid 丙球20g qd*5天 输注洗涤红细胞4u,治疗经过,治疗期间血常规变化,2013年2月11日 患者出现头晕、一过性意识模糊、言语不清，神经系统检查不配合，约半小时后恢复正常。 血小板计数5G/L，会不会有颅内出血？ 查头颅CT平扫未见明显异常，体温37.8,下一步治疗方案？,再次病重通知 予DXM40mg qd*4天冲击治疗 开林3.75 q12h抗感染治疗,2013年2月12日 患者意识清，情绪低落，哭闹，体温37.8 血常规：WBC 12.9G/L，Hb 89g/L，PLT 7G/L，Ret 12.6% 3P试验：阳性 凝血类：FIB 1.18g/L，D-D 2.65mg/L TBIL 34.8umol/L，DBIL 9.9umol/L，IBIL 24.9umol/L 下一步处理？,外周血涂片：可见破碎红细胞 诊断？,诊断,TTP? DIC? 其他？,诊断首先考虑 血栓性血小板减少性紫癜,外送ADAMTS13活动度,治疗？等待？ 处理？如何处理？,与家属沟通后，即行血浆置换 置换临近结束时，患者突发癫痫，心跳呼吸骤停，予胸外按压后恢复 之后患者一直处于昏迷状态，心率约120次/分，体温39左右,2013年2月14日（血浆置换第3天） 3P检查阴性 血常规：PLT 18G/L，Hb 79g/L，RET 15.57% 凝血类：FIB 0.61g/L，TT 27.6S，D-D 4.42mg/L 外送ADAMTS13活动度为0% 患者仍处于昏迷状态。,2.15 凝血类：FIB 2.19/L，D-D 2.89mg/L 2.15 血常规：Hb 69g/L，PLT 18G/L，Ret 14.3% 2.15 3P阴性 2.15 肝肾功能：TBIL 30.6umol/L，DBIL 8.2um