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文档简介
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及鉴别,孝义市人民医院,概述,肾血管平滑肌脂肪瘤(ALL),是肾良性肿瘤中最为常见的肿瘤,由平滑肌、血管和脂肪3种成分构成,其比例差异很大。ALL在临床上少见,大约占全部肾肿瘤的1,但正常人群(40岁以上)尸检发现率为11;瘤体直径一般为110 mm,因此其真正发病率并不低。,病理,ALL一般起源肾实质,也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织,原发细胞是肾间质细胞,偶尔呈多中心生长。一般病灶无包膜,生长缓慢,可有局部侵犯。向内肾盂、肾盏受压、变形;向外肾周。 瘤内血管由于明显扩张、增厚、缺乏弹力内膜,故常发生肿瘤内出血及肾周出血。,临床表现,临床上ALL可分为两组:第1组,病灶常较大,单侧、单发为主;好发于4070岁,女性多见;多数有症状,与急性出血有关;不伴结节硬化。第2组,伴结节硬化;常为多发,两侧性;可发生于任何年龄和性别,但以中青年为多;一般无临床症状。20,5080。 ALL典型表现为腰痛、血尿和腹部包块。,影像学表现,ALL内含有脂肪是其特有的病理表现,准确显示脂肪成分是ALL诊断的关键。 多脂肪ALL:大多数ALL富含脂肪,有时肿块主要由脂肪和肌肉组成,称为肌脂肪瘤。CT表现为肾实质内多房、分隔状低密度肿块,密度与皮下或腹膜后的脂肪相仿,边界清楚。 增强扫描肿块内软组织成分增强,而脂肪成分不增强,分界清晰。 USG:肾实质内边界清楚的高回声区。 MRI:T1高信号,T2等高信号。,平扫,皮质期,实质期,延迟期,MPR重建,另一病例,少脂肪ALL:少见,肿块以平滑肌和血管成分为主,脂肪含量少。薄层扫描,病灶CT值分布分析。 增强扫描,肿块内软组织成分明显强化,可掩盖少量脂肪成分。 MRI:长T1,长T2信号。 无脂肪ALL:罕见,主要由血管和平滑肌构成,也称血管平滑肌瘤。术前难于与肾细胞癌鉴别。穿刺和手术是最终确诊的方法。,CT值分析,:ALL有出血倾向,尤其是大的肿瘤。瘤内出血时密度增高,可掩盖脂肪成分。 :ALL也可伴肾包膜下和/ 或后腹膜出血,表现为出血部位组织密度增高和肾筋膜增厚。鉴别肾癌肾周扩散。ALL无局部淋巴结增大;无肾静脉和下腔静脉侵犯;临床常有突发性腹痛和血尿症状。 :早期病灶位于肾实质肾集合系统肾周间隙。,瘤灶出血,合并包膜下血肿,鉴别诊断,1:脂肪瘤和脂肪肉瘤 CT表现为有间隔、境界清晰的脂肪密度肿块;增强无强化。而ALL可见多少不一的条索状强化的血管影。 2:肾畸胎瘤 3:肾癌 ALL可和肾癌同时发生。,脂肪瘤平扫,脂肪瘤增强,
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