课件：第篇血液生物化学.ppt

血液化学,（Chemistry of blood ）,第一节 血液及血浆主要的蛋白质（Blood and Major Plasma Proteins）,一、血液的化学组成,血液总量： 占体重8% 失血30%：休克死亡,血液（全血）,血浆（55%60%）,有形成分（40%45%） （红细胞、白细胞、血小板等）,全 血,抗凝,非抗凝,血浆（含可溶性纤维蛋白原）,白细胞、血小板,红细胞,血清（无纤维蛋白原）,凝块（含不溶性纤维蛋白）,？血清(serum)与血浆(plasma)的区别,血浆的主要物质成分,水 81%86%,O2、CO2,可溶性固体,蛋白质,非蛋白 含氮物,不含氮 有机物,无机物,维生素,相对恒定,非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）：,除蛋白外的含氮物质所含的氮,非蛋白含氮物：,尿素、尿酸、肌酸、肌酐、 氨基酸、氨和胆红素,血液中尿素氮（blood urea nitrogen, BUN） 约占NPN的1/2 临床意义：判断肾脏排泄功能的指标,正常人血中NPN: 14.325.0mmol/L,临床意义：反映蛋白质、核酸的代谢情况 及肾脏的排泄功能,二、血浆蛋白质的分类,正常含量：6080g/L,常用分类方法,超速离心法,电泳法,盐析法,盐析法(NH4)2SO4,清蛋白（A）,球蛋白（G）,半饱和,全饱和,正常人A/G：1.52.5 1,电泳法,醋酸纤维素薄膜,+,_,清蛋白 1 2 ,超速离心法,根据蛋白质密度不同而分离,CM VLDL LDL HDL,二、血浆蛋白的共同特点,大部分在肝脏合成（其他： 球蛋白） 合成场所 附在内质网上的多核蛋白体 大多数属于分泌性蛋白质 绝大多数是糖蛋白（清蛋白例外） 许多血浆蛋白呈多态性 具有特征的t1/2（半寿期）,三、血浆蛋白的功能,维持血浆胶体渗透压清蛋白（75%80%） 维持血液正常pH值 营养作用清蛋白 运输作用 催化作用 血液凝固和纤维蛋白溶解作用 防御作用,清蛋白： 1. 维持血浆胶体渗透压 2. 营养作用 3. 运输功能,四、疾病状态血液成分变化,血液无机成分是机体稳态的重要标志 非血清固有酶有临床诊断价值 1. 血浆功能酶 2. 血浆非功能酶 血浆蛋白质含量变化,第二节 红细胞代谢,一、红细胞膜具有特殊蛋白质的膜结构和功能,RBC的成熟过程：,早幼红、中幼红,晚幼红,网状红,成熟RBC,原始红,红细胞成熟过程中的代谢变化,一、成熟RBC代谢特点,无亚细胞结构，不能进行核酸、蛋白合成，不能进行有氧氧化，但保留了糖酵解和磷酸戊糖途径 及谷胱甘肽代谢系统,意义：供能、2,3-BPG支路、氧化还原系统,1. 糖酵解,获得能量的唯一途径,ATP: 维持膜上离子泵的正常功能 脂质的更新 谷胱甘肽和NAD+的生物合成,2. 2,3-BPG支路,红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘油酸（1,3-BPG）经2,3-BPG转变为3-磷酸甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路,G,1,3-BPG,3-PG,乳酸,2,3-BPG,1,3-二磷酸甘油酸变位酶,2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶,3-磷酸甘油酸激酶,2,3-DPG支路,2,3-DPG的作用,降低Hb对O2的亲和力，调节运氧功能 BPG与去氧血红蛋白结合 红细胞内能量的贮存形式,6-PG,6-PGA,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,NADP+,NADPH+H+,2GSH,GSSG,H2O2,2H2O,谷胱甘肽 还原酶,谷胱甘肽 过氧化物酶,磷酸戊 糖途径,蚕豆病,3. 磷酸戊糖途径和氧化还原系统,二、血红蛋白的合成 与调节,血红蛋白,珠蛋白,血红素,正常成人：HbA（22）,heme,hemoglobin,氧化还原系统,还原力,NADH(糖醛酸途径),NADPH(磷酸戊糖途径),MHbHb,GSSGGSH,血红素的生物合成,部位：(骨髓)有核红细胞及网织红细胞 的线粒体和胞液 原料：琥珀酰CoA、Gly、Fe2+ 关键酶：ALA合成酶 （辅酶：磷酸吡哆醛）,琥珀酰CoA、Gly,ALA,ALA合 成酶,ALA,卟胆原,尿卟啉原III,粪卟啉原III,粪卟啉原III,原卟啉IX,血红素,血红蛋白,珠蛋白,ALA脱氢酶,胞液,线粒体,血红素合成的调节,琥珀酰CoA Gly,ALA,血红素,ALA合成酶,(),促红细胞生成 素（EPO）,(+),某些类固醇激素（睾酮）,(+),杀虫剂、致 癌物、药物,(+), 合成的主要部位是骨髓和肝脏(成熟红细胞不含线粒体，不能合成血红素)； 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质； 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。,血红素合成的特点,第四节 血红蛋白,一、组成和结构,血红蛋白（Hb）: 占红细胞总蛋白的90%以上,组成：珠蛋白+4血红素,HbA(97%)22,HbA2 2 2,HbF 2 2,正常人：,胎儿：,二、功能,运输O2 运输CO2 调节体液H+,思考题,1. 非蛋白氮的概念，非蛋白含氮物的种类 及临床意义？ 2. 血浆蛋白质的组成、分类和功能？ 3. 成熟RBC代谢的特点是什么？何谓2,3- DPG支路，它的作用是什么？ 4. 血红素合成的原料、部位、关键酶？,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can d