课件：春第六章心血管系统疾病.ppt

第六章 心血管系统疾病 (Diseases of the cardiovascular system) 张宏颖 副教授 病理学与法医学教研室 大连医科大学,心血管疾病的分类,感染性疾病：风湿病，心内膜炎，心肌炎等 动脉硬化性疾病：动脉粥样硬化，高血压病等 心瓣膜病 心肌病：原发性心肌病，克山病 先天性心脏病 肺源性心脏病（肺心病） 肿瘤,内容,血管疾病： 动脉粥样硬化 高血压 风湿病：主要累及心脏 心脏疾病 心内膜炎 瓣膜病 冠心病 心肌病 心肌炎,第一节 动脉粥样硬化 （Atherosclerosis，AS）,病例 男性，55岁。间歇性心前区或胸骨后疼痛4年，伴心悸、气短。近2m症状加重。3h前，劳累后突感剧烈胸骨后疼痛，并向左肩、左臂放射，急诊入院。心电图检查：V1 V5病理性Q波。抢救无效死亡。尸检见主动脉及其分支、冠状动脉、脑基底动脉环有粥样斑块，左心室心肌梗死。,问题：动脉粥样硬化与心肌梗死有无关系？,主动脉及其分支、冠状动脉、脑基底动脉环粥样硬化 左心室心肌梗死。,病理诊断,概念,AS概念 与血脂异常及血管壁成分改变有关的动脉疾病 血脂在动脉内膜中沉积，内膜灶性纤维性增厚，深部成分坏死崩解成粥样物质 临床上有缺血引起的心、脑等的症状。,AS与动脉硬化涵盖不同 动脉管壁增厚、变硬，弹性减弱。 包括： AS（ atherosclerosis ） 细动脉硬化（arteriolosclerosis） 动脉中层钙化（medial calcification）,血脂异常 高血压 吸烟 糖尿病和高胰岛素血症 基因及其产物的变化 雌激素等,内皮细胞损伤、分泌生长因子,吸引单核细胞、SMC,泡沫细胞,AS病因（危险因素）,血脂异常 高脂血症： 血浆总胆固醇（TC） （游离） 甘油三脂（TG） 脂蛋白结构异常： LDL、VLDL HDL （清除动脉壁的胆固醇）,AS发病机理：4个学说 脂质浸润学说：最古老，最具生命力 血脂过高学说 动脉内膜损伤学说 血栓形成学说,AS发病机理,血脂异常 内皮细胞损伤：脂质进入动脉壁内皮下。 脂蛋白修饰: 如ox-LDL。 泡沫细胞形成：动脉内膜的脂纹即斑块形成 。 泡沫细胞坏死崩解，粥样斑块形成。 炎症反应：中膜受压萎缩，外膜毛细血管增生、淋巴细胞浸润、纤维化。,AS基本病变 部位：主要在大、中动脉。Esp.动脉分叉、分支开口、血管弯曲凸面，腹主动脉。 基本病变：典型分三阶段 脂斑和脂纹（fatty streak） 纤维斑块期（fibrous plaque） 粥样斑块期（atheromatous plaque）,Stages of atheroma - Aorta,III粥样斑块期,II纤维斑块期,脂斑和脂纹,脂斑和脂纹：可逆,泡沫细胞聚集；基质、SMC；炎细胞。,动脉内膜黄色条纹。,纤维斑块,灰黄色斑块、瓷白色斑块。D=0.31.5cm.,纤维斑块早期,表面有纤维帽：大量胶原纤维、SMC、少数弹性纤维及蛋白聚糖。 其下为泡沫细胞、SMC、细胞外脂质、炎细胞。,纤维斑块,粥样斑块 肉眼：隆起的灰黄色斑块，表面为一层纤维帽，深层为黄色粥糜样物，中膜受压。,粥样斑块,动脉粥样硬化之粥样斑块,Atheroma of aorta,纤维帽 坏死物质：胆固醇结晶、纤维素和钙化。 肉芽组织、泡沫细胞、淋巴细胞。 中膜受压萎缩。,动脉粥样硬化之粥样斑块,复合性病变（Complicated lesion） 斑块内出血（Hemorrhage） 斑块破裂（Plaque rupture） 血栓形成（Thrombosis） 钙化（calcification） 动脉瘤（Aneurysms）:动脉壁局限性扩张,Atherosclerosis Aorta Ruptured aneurism Nephrosclerosis AG41,对机体的影响 管腔狭窄缺血性萎缩；管腔堵塞梗死 (斑块、斑块内出血、血栓形成) 主动脉：动脉瘤 冠状动脉：冠心病 (心交痛、心肌梗塞) 脑：脑萎缩、脑梗死 基底动脉、willis 环、大脑中动脉 肾：动脉粥样硬化固缩肾 四肢：肌萎缩、跛行，坏疽,重要器官的动脉粥样硬化（自学） 主动脉粥样硬化 冠状动脉粥样硬化 颈动脉及脑动脉粥样硬化 肾动脉粥样硬化 四肢动脉粥样硬化 肠系膜动脉粥样硬化,第二节 冠状动脉粥样硬化及冠状动脉粥样硬化性心脏病 （Coronary heart disease，CHD）,冠状动脉粥样硬化症 （Coronary artherosclerosis）,好发部位 左冠状动脉前降支 右冠状动脉主干、左主干 左旋支、后降支,狭窄程度分四级 级 狭窄25% 级 2650% 级 5175% 级 76%,Coronary Narrowing in Atherosclerosis,冠状动脉及心肌病变,Calcification,血管心壁侧 偏心性狭窄 新月形 左右心室心肌肥厚或坏死和纤维化,冠状动脉粥样硬化性心脏病,冠心病的一种 冠心病（coronary heart disease，CHD） ： 冠状动脉各种病变或冠脉循环障碍所引起的心脏病。 心肌缺血 缺血性心脏病,冠心病的类型,心绞痛 心肌梗死 心急纤维化 心源性猝死,一、心绞痛 （Angina pectoris） 概念：心肌急性、暂时性缺血、缺氧造成的以胸痛为特点的临床综合征。 阵发性心前区疼痛或紧迫感，疼痛常放射至左肩和左臂。 疼痛产生机制：缺血代谢产物堆集刺激交感神经交感神经节（下颈段、上胸段） 大脑憋闷、紧缩感,心绞痛临床分型,稳定型(stable)：重体力劳动时加重 不稳定型(instable)：负荷或休息时均可发病 变异型(variant/Prinzmetal)：无诱因发作，痉挛为主,二、心肌梗死 （Myocardial infarction，MI） 概念：冠状动脉血流突然减少或供血严重不足，导致心肌严重缺血、坏死。 剧烈而较持久的胸骨后疼痛 心肌持续缺血 多发于左心室，累及各层，只有少数只累及心内膜下,类型 心内膜下心肌梗死 （regional myocardial infarction ） 特点： 心室壁内层1/3心肌、肉柱和乳头肌 广泛小灶状梗死，可累及整个内膜 (环状MI)，直径约0.51.5。 常存在三支冠脉严重的狭窄性粥样硬化 痉挛所致，多无血栓或无粥瘤阻塞,区域性/透壁性心肌梗死 （transmural myocardial infarction ）,特点： 三层心壁组织 直径数大小或更大些，大多位于左心室。,好发部位,右冠状动脉主干、左主干：左心室后壁、室间隔后1/3 ，右心室。,左冠状动脉前降支：左心室前壁、心尖部、室间隔前2/3,左旋支、后降支：左心室侧壁,MI发病机理 冠状动脉血栓形成 冠状动脉痉挛 狭窄性冠状动脉粥样硬化过渡负荷心肌供血不足,病变 肉眼：6h可见，贫血性梗死 镜下 凝固性坏死：心肌嗜酸性增强，核消失，梗死心肌可出现肌浆凝聚 (胞浆凝聚，出现横带) 液化性肌溶解：肌原纤维及细胞核溶解消失，残留心肌细胞膜呈空管状 最后心肌纤维融合成均质红染物质； 另外见中性粒细胞浸润； 周围有出血带。,基本的病变过程,凝固性坏死合并炎症反应 肉芽组织形成 坏死心肌被重吸收 肉芽组织机化形成瘢痕组织。,心肌嗜酸性变,肌浆凝聚、核消失,肌浆凝聚、核消失、中性粒细胞浸润,大量中性粒细胞浸润、心肌开始溶解,单核细胞浸润、坏死心肌被吸收,梗死灶肉芽组织长入、机化,生化改变 心肌坏死释放酶或蛋白入血 CPK （肌酸磷酸激酶）：诊断 GOT （谷-草） LDH （乳酸脱氢酶）,MI的并发症 乳头肌功能失调：MI后3天内，主要累及二尖瓣乳头肌。梗死的乳头肌可发生破裂，结果腱索与乳头肌分离、二尖瓣关闭不全，可引起急性左心室衰竭。 心力衰竭：淤血性心力衰竭，死亡最常见的原因之一，约占60%。 心源性休克：10%20%，MI面积40%时 。 心脏破裂：1-2周内，心肌溶解 左心室前壁下1/3心包填塞急死 室间隔血入右心右心功能不全 乳头肌断裂二尖瓣关闭不全左心衰,室壁瘤（ventricular aneurysm）,附壁血栓：室壁瘤处 心律失常：75%95%。MI累及传导系统，引起传导紊乱，心跳急停、猝死。,室壁瘤（ventricular aneurysm）,梗死心肌或形成的瘢痕组织在左心室内压力作用下形成的局限性向外膨隆。 左心室近心尖处。,第三节 高血压病 （Primary or essential hypertension）,病例 女性，55岁。6年来经常头痛、头昏，在情绪激动及工作紧张时加重。近1年，胸闷，心悸，尿量增多，血压为200/130mmHg。尿蛋白（+）。X线显示：心脏增大成靴形。1天前，在工作中昏倒，左侧肢体瘫痪，抢救无效死亡。,病理诊断 脑出血 高血压性心脏病 细动脉硬化肾 脾中央动脉硬化,原发性：Primary or Essential Hypertension（80-90%） 继发性：Secondary Hypertension （10-20%） Renal Kidney disorders. Other Endocrine, drugs etc.,类型,概念：是一种原因不明，以体循环动脉血压升高为主要表现的独立性全身性疾病。 类型: 缓进型:long, slow, well, aged （95%） 急进型:short, rapid, bad, young （5%）,Primary or essential hypertension,高血压标准 收缩压（Systolic）140mmHg（18.4kPa）和（或） 舒张压（Diastolic）90 mmHg（12.0kPa）,Control of Blood Pressure,血容量 Na+, 醛固酮,血管扩张 Pg & Kinins 肾上腺素,血管收缩 血管紧缩素II 儿茶酚胺 肾上腺素,心肌收缩力 Rate & Contract,2019/4/24,58,可编辑,缓进型高血压,病因 遗传因素 饮食因素 职业因素 社会心理应激因素,发病机理 精神神经源学说：大脑皮质兴奋、抑制障碍 内分泌学说 肾上腺素：重要 去甲肾上腺素 肾上腺皮质激素 遗传学说 摄钠过多学说,病变：可分为三期 功能紊乱期 动脉系统病变期 内脏病变期：心、脑、肾、视网膜,机能紊乱期 全身细动脉间断性痉挛血压升高呈波动性 无器质性病变,动脉系统病变期：全身细、小动脉硬化,肌型小动脉硬化：内膜纤维组织增生,中膜平滑肌增生 大、中动脉可伴发AS 血压持续升高并相对稳定，舒张压100110Hg.,细动脉硬化：玻璃样变(主要病变特征),脾滤泡中央动脉的玻璃样变:血浆蛋白、基底膜样物质。,内脏病变期： 心：左心室向心性肥大与肌源性扩张；血压固定在180/120Hg.,Left Ventricular Hypertrophy,病理教研室：张宏颖,肾：颗粒性固缩肾：肾血管细、小动脉硬化,脑：高血压脑病、脑水肿、脑软化、脑出血（漏出性、“微小动脉瘤”破裂出血）,Haemorrhagic Necrosis,视网膜：血管迂曲、反光增强、静脉压迹；视乳头水肿，视网膜渗出、出血。,Normal Retina,Hp Retinopathy,急进型高血压 发病年龄偏低，病程短，进展快 血压持续、显著升高 预后差，多数病人死于肾衰 病变特征 增生性小动脉硬化：小A葱皮样改变 坏死性细动脉炎：细A管壁纤维素样坏死 主要累及肾 视网膜病变突出：视网膜水肿、出血、剥离，为诊断的必要条件。,增生性小动脉硬化,第四节 风湿病 （Rheumatism）,病例 女性，10岁。发热伴关节游走性疼痛2个月，心悸、气短1周，下肢浮肿，肝脾肿大，腹腔积液，可粉红色泡沫状痰，治疗无效死亡。 病理检查：二尖瓣菲薄，在心房面闭锁缘上可见单行排列、粟粒大小的疣状灰白色半透明赘生物，腱索增粗。 诊断：急性风湿性心内膜炎,概念：是一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的全身结缔组织的变态反应性炎症。 部位：主要侵犯全身结缔组织，最常累及心脏、关节、皮下、血管和脑等。 病变：胶原纤维变性、坏死，肉芽组织形成风湿小体。,本质：炎症 急性：风湿热 慢性：风湿性心瓣膜病等,临床表现 急性风湿热：心脏炎、多发性关节炎；发热、毒血症、皮肤环形红斑、皮下结节、舞蹈症；血沉加快，抗链球菌溶血素O抗体滴度。 慢性：轻重不等的心瓣膜器质性病变,发病情况 年龄：初发515岁，高峰6 9岁。极易反复发作风湿性心瓣膜病 地区：南方高于北方 季节：冬春季,病因和发病机理：不明 病因：与A族乙型溶血性链球菌感染有关 证据：4点 感染史：23w ago 流行病学 95%以上患者血中抗链球菌抗体滴度 药物预防 并非乙链感染直接引起,发病机理 抗原抗体交叉反应学说 链球菌细胞壁的C抗原-结缔组织 链球菌细胞壁的M抗原-心肌及血管平滑肌 自身免疫学说 链球菌感染学说 病毒感染学说,基本病变 非特异性炎 浆膜（关节）、皮肤（环形红斑）、脑、肺 变质、渗出 肉芽肿性炎 心脏、动脉、皮下（结节） 分三期,变质渗出期（1个月） 结缔组织粘液样变性 纤维蛋白样坏死 渗出：少量浆液、纤维素、炎细胞,增生期：风湿小体（ 23个月）,结缔组织粘液样变性 纤维蛋白样坏死 风湿细胞 淋巴细胞 纤维母细胞,风湿性心肌炎的风湿小体, 纤维化期：梭形小瘢痕（ 23个月） 坏死物质被吸收 组织细胞和纤维母细胞纤维细胞 产生胶原纤维 风湿小体逐渐纤维化梭形小瘢痕,予后 反复发作纤维化瘢痕器官、组织的结构破坏、功能障碍,各器官病变 心脏外的风湿病变 风湿性关节炎 皮肤病变 脑部病变 风湿性心脏病 风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎 慢性风湿性心脏病,风湿性心脏病 风湿性心内膜炎(Rheumatic endocarditis) 好发部位：二尖瓣、二尖瓣主动脉瓣 病变 瓣膜浆液性炎瓣膜肿大 纤维蛋白样变性 风湿小体 6w后疣状心内膜炎：疣状赘生物（白色血栓：血小板和纤维素） 慢性心瓣膜病 心内膜局部增厚、粗糙、皱缩：左心房后壁McCallum斑。 主要影响: 慢性心瓣膜病,疣状赘生物特点 体积小（12），灰白色，半透明，在瓣膜闭锁缘上单行排列，容易机化，附着牢固，不易脱落。,非细菌性血栓性心内膜炎,风湿性心肌炎(Rheumatic myocarditis) 小儿 心肌间质结缔组织、心肌间质内小血管附近 心肌间质水肿、结缔组织纤维蛋白样变性 风湿小体（特征） 梭形小瘢痕 病变灶状分布，室间隔和左室后壁上部、左心耳、左心房。 少数：渗出性炎炎细胞浸润心功能不全,风湿性心包炎(Rheumatic pericarditis) 浆液性或浆液纤维素性炎症 心包积液 后果严重：“绒毛心” 缩窄性心包炎，需手术剥离掉心包,第二节 心瓣膜病 （Valvular vitium of the heart） 概念：是指心瓣膜受到各种致病因素损伤或发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄或/和关闭不全。最后常致心衰，引起全身血液循环障碍。,原因 炎症 风湿性 细菌性 主动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎 先天因素,部位 二尖瓣 二尖瓣与主动脉瓣同时 主动脉瓣 三尖瓣,表现形式 瓣膜狭窄 瓣膜口在开放时不能充分开放血流通过受到阻碍。 原因：相邻瓣叶粘连，或瓣膜增厚、变硬、弹性减弱；瓣膜环硬化、缩窄。 关闭不全 瓣膜在关闭时不能密闭部分血液返流。 原因：瓣叶增厚、变硬、卷曲、缩短或腱索缩短。,二尖瓣狭窄 （mitral stenosis） 分型：（52，2fingers） 隔膜型：狭窄很轻 球囊扩张术（介入治疗） 硬化型：狭窄明显 也可手术 漏斗型：狭窄严重 手术需更换瓣膜,血流动力学和心脏变化 左心房代偿性扩张、肥大二尖瓣狭窄，阻碍血液在舒张期由左心房流入左心室 左心房失代偿性淤血、扩张肺淤血、水肿肺小动脉痉挛肺动脉高压 右心室代偿性肥大扩张 右心房淤血及体静脉淤血颈静脉怒张、肝脏淤血全身水肿 左心室可有萎缩。,二尖瓣狭窄,临床病理联系 X线梨形心 心尖区隆隆样舒张期杂音 “咯哒哒” 心房纤颤有助于形成血栓 左房有球形血栓 体征：左心衰、右心衰,二尖瓣关闭不全（Mitral insufficiency） 血流动力学和心脏变化 左心房代偿性扩张、肥大二尖瓣关闭不全，心脏收缩时左心室的一部分血液通过漏孔反流到左心房。 左心室代偿性肥大肺淤血、水肿，肺动脉高压 右心室代偿性肥大右心衰竭和全身静脉淤血。 球形心 杂音：吹风性（收缩期）,第五节 细菌性心内膜炎 （Bacterial endocarditis） 急性 亚急性（常见）,亚急性细菌性心内膜炎 （Subacute bacterial endocarditis） 病因 大多数由毒力较弱的草绿色链球菌引起 常发生在已有病变的心瓣膜上 血小板沉积为细菌繁殖提供条件,病变 原有瓣膜的病变 瓣膜 穿孔、溃疡、缺（损）失 瓣膜赘生物 赘生物特点 大、多个、不易完全机化，含细菌 容易脱落拴塞 易造成瓣膜的破坏,细菌性心内膜炎,亚急性细菌性心内膜炎,结局和并发症 严重的慢性心瓣膜病或心衰 小动脉栓塞 （脑、脾、肾等） 梗死，无脓肿 败血症细菌入血：皮肤、黏膜、眼底有出血点 合并局灶性或弥漫性肾小球肾炎 杂音：性质常发生改变，因为赘生物常改变诊断：血培养,急性细菌性心内膜炎 （Aacute bacterial endocarditis） 病因：由毒力较强的化脓菌引起 病变 脓性病灶：多发性栓塞性脓肿 脓毒血症 多数发生在正常人的心瓣膜上，主动脉瓣最常见 瓣膜破坏较重，常有瓣膜关闭不全 病程短，预后不良,第七节、心肌病 Cardiomyopathy,原发：原因不明 继发：已知病因或继发于其它疾病 一、原发性心肌病： 三型： 扩张性 肥厚性 限制性,1、扩张性心病（肌充血性心肌病） (Dilated or Congestive Cardiomyopathy),原因不明的各种心肌疾病的最后结局 以心腔(全心)高度扩张和明显心力衰竭为特征。 镜下：心肌细胞肥大、变性 （肌原纤维减少），间质纤维化,2、肥厚性心肌病 (Hypertrophic Cardiomyopathy),特点：室间隔不规则增厚，心肌细胞异常肥大、排列紊乱，心肌顺应性,左心室和室间隔显著增厚，室间隔厚度超过左心室游离壁。肥厚的室间隔凸向左心室腔，与二尖瓣前叶接触。左心房扩张,3、限制性心肌病（心