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嗜酸性筋膜炎,患者病情摘要,张某，男，32岁，农民，已婚 主诉：四肢肌肉憋胀、疼痛2月 症状：四肢远端肌肉紧硬、肿胀、疼痛、麻木 既往史、家族史、个人史（-） 查体：四肢远端皮肤、软组织增厚、紧绷、肿胀，不易捏起，可凹性浮肿,上肢表现, 实验室检查,血常规：嗜酸性粒细胞19.4% 肝功、肾功、电解质、血脂、甲状腺功能、肿瘤标志物（-） 凝血系列：D-Dimer 515ng/ml 术前免疫：HBsAb 、 HBcAb 、HBeAb （+） 血沉24mm/h；CRP10.3 mg/L 自身抗体：RF、RAs、aENAs、ANCAs、狼疮组合、抗a胞衬蛋白抗体均（-） 免疫球蛋白：IgG33.10g/L,影像学检查,胸部CT、腹部彩超（-） 下肢肌肉MRI（-）,病理检查,外周血涂片：嗜酸性粒细胞增高,病理检查,肌肉活检： 横纹肌组织内小血管周围可见少量慢性炎细胞浸润真皮小血管周围慢性炎细胞浸润,目前诊断：嗜酸性筋膜炎 治疗：激素：复方倍他米松 甲泼尼龙250mg 第2次*2天 环磷酰胺 400mg 第1次*2天 免疫抑制剂：来氟米特,概念 嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis） 以肢体皮肤筋膜发生弥漫性肿胀、硬化伴外周性嗜酸性粒细胞增多为特征的疾病,病因和发病机制,病因不明 多认为与免疫异常有关 高Ig血症 MAC增高 补体低下 RF阳性 筋膜间有Ig沉积 伴发其他自身免疫性疾病,临床表现,以男性多见，发病年龄30-60岁 发病前常有过度劳累史，剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病 主要症状： 肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮肤红斑及关节活动受限。患肢上举时，病损表面凹凸不平，沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷,临床表现,全身症状不多见，少数患者可伴关节或肌肉酸痛、乏力、低热等 病变累及关节附近时可致关节挛缩和功能障碍，亦可伴纤维性外周性神经病变 有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累，超声心动图检出心包积液病例，肺功能检查有显示阻塞为主的混合性通气障碍等,实验室检查,血常规：嗜酸性粒细胞 血沉 丙种球蛋白: IgG和/或IgM 循环免疫复合物 少数患者 RF、ANA (+) 肌酶：CPK和AST 24小时尿肌酸排出量,病理基础,筋膜呈现胶原纤维增生、变厚、硬化 血管周围有灶性淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞 浸润 血管扩张和增生,影像学检查MRI,影像学检查,诊断,诊断,鉴别诊断,治疗,泼尼松每
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