肺部疾病课件_6

肺、支气管疾病,一、胚胎学、解剖学和组织学,（一）胚胎学 呼吸器官的始基出现于人体胚胎的第34周，由咽的尾端底壁内胚层，向腹侧突出形成一个纵行膨出的喉气管沟。以后逐渐发育成左右肺组织。 肺组织胚胎发育可概括为4期： 胚胎期：自胚胎第7周起左右肺芽形成为止 腺管期：自胚胎第7周12周，支气管反复分支。支气管切面呈腺状，由单层柱状上皮所衬。胞质内含内质网和糖原。第九周开始上皮下陷生长形成腺体。 管道期：第17周起，细支气管、肺泡发育支气管上皮细胞发育形成DCG细胞、粘液细胞、纤毛细胞等 囊泡期：自第6个月起，肺泡管及部分肺泡形成。,（二）解剖学与组织学 1、气管和主支气管 气管长为11cm、直径为2.5cm，下端分叉为左、右主支气管。后者粗而短、较直。在气管两侧、气管分叉下方及主支气管旁皆有淋巴结。 气管壁组成：粘膜、固有膜、C形透明软骨环和外膜组成。后壁贴近食管处无软骨。气管黏膜为假复层纤毛柱状上皮，固有膜内有许多小腺体和淋巴网，引流淋巴液至气管旁和隆突下淋巴结。以及交感和迷走神经发出纤维至气管。,2、肺 肺分左、右两肺，内侧中央为肺门，是主支气管、肺动静脉；支气管动静脉出入之处，并有肺门淋巴结。 右肺分三叶，左肺分两叶。 右上叶： （尖段、后段、前段） 右中叶： （内侧段、外侧段） 右下叶： （背段、及前、后、内、外基底段） 左上叶： （尖后段、前段、上舌段、下舌段） 左下叶： （背段、及前、后、内、外基底段）,肺分导管部分及呼吸部分。 （1）导管部分：叶支气管 段支气管 细支气管 小支气管 （口径为1cm） 终末细支气管 （口径0.5mm) 段支气管的命名与肺段相同。,导管部分组织结构： 黏膜 含腺体的固有膜 平滑肌、 透明软骨 外膜组成。,黏膜上皮的组成： 纤毛细胞 杯状细胞(终末细支气管时消失) 基地细胞 DCG细胞 固有膜的组成: 纤维组织(细胶元纤维.网状纤维.弹力纤维) 腺体导管,血管,淋巴组织和神经组织 粘膜肌:为环行平滑肌层 黏膜下层的结构: 疏松结缔组织, 浆液和粘液腺泡的混合腺体.(随着支气管分支到细支气 管时逐渐消失) 外膜的组成: 结缔组织(其中含有血管,淋巴管,神经和脂肪组织) 软骨(随着支气管分支由半环状不规则小片消失),2.肺的呼吸部分: 肺泡管、肺泡囊组成,皆能由呼吸性细支气管及其所属进行气体交换。 呼吸部分组织结构 开始部分其壁内衬单层纤毛柱状上皮纤毛立方上皮无纤毛的分泌细胞扁平上皮（肺泡连结处） 一个呼吸性细支气管由2-11个肺泡管相接； 一个肺泡管由数个肺泡囊之开口组成； 肺泡囊由许多肺泡组成。肺泡之间为肺泡隔。 肺泡隔的结构： 弹力纤维和网状纤维（隔内富于毛细血管网） 肺泡上皮肺泡细胞I型，肺泡细胞II型（分泌细胞 ，其功能a.分泌表面活性物质b.具修复能力） 气血屏障的组成 肺泡隔毛细血管内皮细胞及基底膜、肺泡基膜、肺泡细胞构成 。,3、肺血管 肺动脉（含未氧化血液），伴 随支气管及其分支肺泡壁毛细 血管网（气体交换场所）小静脉 肺静脉（含氧合血红蛋白）,4、淋巴管和淋巴引流 淋巴管分布于支气管、肺动脉及肺静脉周围。分为： （1）浅组淋巴丛，分布于胸膜内，呈网状结构。引流到肺门淋巴结。 （2）深组淋巴丛，起始于呼吸性细支气管周围细小淋巴管，伴随支气管而行肺门淋巴结。 深、浅淋巴结仅在脏层胸膜下有交通。由深组入浅组。 右下肺淋巴丛与上腹部腹腔淋巴结相连，肺部肿瘤可经此途径转移到腹腔淋巴结。,肺支气管、支气管淋巴结 分为：气管旁淋巴结和气管支气管淋巴结 气管支气管交叉淋巴结 气管支气管下组淋巴结（隆突下淋巴结） 支气管肺淋巴结（肺门叶支气管淋巴结） 肺内支气管淋巴结 引流： 右侧淋巴导管或左侧胸导管 纵隔淋巴结、前斜角肌处淋巴结,二、发育异常和囊肿,（一）气管食管瘘,（一）气管食管瘘 类型： 1、食管分为互不相通的两部分，下半部分开口于气管（一般在气管分叉处上方1厘米后壁中线），上半部形成囊状盲端。 2、食管上部与气管相同。 3、食管两端均与气管相同。 4、仅有食管狭窄或闭锁,而不与食管相通. 病理变化：气管和食管显示正常粘膜和肌层。食管粘膜突然中止于它与气管交界处。 50%的病历合并心血管或胃肠道畸形,少数合并泌尿生殖系和骨骼畸形。 临床表现：吸入性肺炎，窒息及死亡。 预后：如无其他畸形，经迅速诊断及手术，成活率可达78%。,（二）先天性肺囊肿,（二）先天性肺囊肿 病因：支气管发育异常，部分支气管闭塞或不畅通，引起下部分支气管内粘液潴留，管腔扩张而形成囊肿。 病理变化：数目多为单个，也可多发。 根据部位分中央型和周围型， 可为单侧，也可发生双侧肺。 1、支气管型肺囊肿 2、肺泡性肺囊肿 3、支气管肺泡合并型囊肿 4、隔离型囊肿,支气管型囊肿,多合并有肺血管的畸形和先天性多囊肾，好发于新生儿 囊肿多为单发，体积较大，位于肺门区，镜下囊肿壁内衬纤毛柱状上皮，上皮下有软骨及黏液腺，多发者脓肿壁较小可占据整个肺叶，需与囊性支气管扩张症鉴别（囊肿壁上无尘埃沉着，支气管扩张症管壁上可看见大量的炎细胞浸润）,肺泡型囊肿,此型囊肿发生于肺泡导管形成阶段，囊壁薄，内衬于扁平上皮，囊腔常与支气管相通，单发者囊肿较大可破裂成为气胸，多发性可导致肺功能不全及右心衰竭，称Mikity-Wilson综合症。,隔离囊肿,分为肺叶内和肺叶外性两型 1、肺叶内型 常位于肺下叶，是由于肺下叶支气管芽的一部分发育不良与肺内正常发育的支气管树隔离后形成的囊肿。 2、肺叶外型 是由于气管或主支气管长出的副支气管和他们脱离联系后形成纵隔支气管源性囊肿。,三、呼吸道感染,三、呼吸道感染,通常指肺的急性渗出性炎症，为肺的常见病多发病。肺炎分类： 1、按病因分类 （1）感染性（细菌性、病毒性、支原体性、真菌性、寄生虫性） （2）理化性（吸入性、放射性、类脂性） （3）变态反应性（过敏性、风湿性） 2、按炎症发生部位分类（肺泡性、肺间质性） 3、按病变范围分类（大叶性、小叶性、节段性） 4、按病变性质分类（浆液性、纤维素性、化脓性、出血性、干酪性、肉芽肿性）,（一）大叶性肺炎, 概念 大叶性肺炎是主要由肺炎球菌引起的累及肺大叶的大部或全部，以肺泡内弥漫性纤维素渗出为主的急性炎症。 好发年龄：青壮年，男多于女 发病以寒冬季节为多，临床表现起病急，寒战、高热、胸痛、咳嗽、咳铁锈色痰、呼吸困难、紫绀、肺实变及白细胞增多等。自然病程510天。,病因及发病机理,大叶性肺炎大多数由肺炎球菌引起，常以1、3、7和2型多见，以3型毒力最强。 少见的病原菌有肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等。 当机体受寒、感冒、过度疲劳、酗酒、吸烟、缺氧、肺淤血、免疫力下降时，病菌可浸入肺泡内引起炎症。,病理变化,病变一般发生单侧肺，多见于左肺或右肺下叶，也可发生两个以上肺叶。 病变分四个时期： 1、充血水肿期 （发病12天） 2、红色肝样变期 （发病2天后） 3、灰色肝样变期 4、溶解消散期 （发病后1周左右）,1、充血水肿期 病变早期，肺泡壁毛细血管扩张充血，肺泡腔内大量浆液渗出物，混有少量红细胞、嗜中性粒细胞和巨嗜细胞，并含有大量细菌。此期细菌可随着浆液性渗出物沿肺泡孔或呼吸性细支气管向邻近肺组织蔓延，从而累及整各大叶。,2、红色肝样变期,肺泡壁毛细血管仍然扩张充血，肺泡腔充满大量红细胞、少量嗜中性粒细胞、巨噬细胞及纤维素，纤维素连接成网，可穿过肺泡孔与相邻肺泡中的纤维素网连接。 病变肺叶因肺泡中充满渗出物而质地变实，且充血出血，外观呈红色。,3、灰色肝样变期,此期肺泡腔内纤维素渗出增多，纤维素网中有大量中性粒细胞，红细胞溶解消失，肺泡壁毛细血管受压，充血减轻。渗出物中肺炎球菌已大部被消灭。 病变肺叶仍实变如肝，但外观转变为灰白色。,大叶性肺炎（灰色肝样变期）,4、溶解消散期,肺泡腔内嗜中性粒细胞变性坏死，释放出大量蛋白溶解酶，溶解渗出的纤维素。病源菌也被吞噬、溶解。溶解物被气道咳出或经淋巴道吸收。 肺质地变软，实变病灶消失。因大叶性肺炎时，肺组织常无坏死，肺泡壁结构无破坏，愈复后可完全恢复肺组织的结构和功能。,临床病理联系,毒血症寒战、高热及外周血白细胞升高。 肺泡内充满渗出物，肺实变至换气功能不足，而出现紫绀。 肺泡腔内红细胞被巨噬细胞吞噬，崩解后形成的含铁血黄素混入痰中，使痰呈铁锈色。 病变波及胸膜胸痛,并发症,1、化脓性胸膜炎及脓肿 2、肺肉质变 3、肺脓肿（主要由3型肺炎球菌引起） 4、败血症或脓毒败血症 5、感染性休克,（二）小叶性肺炎,概念 小叶性肺炎是以细支气管为中心的急性渗出性炎症，其中绝大多数为化脓性炎症。 本病多发生于小儿、老人、体弱及久病卧床者。冬春季发病率高。 临床表现：发热、咳嗽咳痰，肺部可听到散在湿性啰音。,病因及发病机理,引起本病的病原菌很多，常为混合感染。 常见病原菌：肺炎双球菌，其次为葡萄球菌、链球菌、流感杆菌、大肠杆菌、霉菌、病毒等。 也可由战争毒素（毒气弹）、人体内生毒素（尿毒症）引起。 发病机理：上述病原菌是人体上呼吸道常住寄生菌，只有在机体抵抗力降低，呼吸道粘膜防御性降低时，病菌才可乘虚而入进入肺内繁殖引起炎症。,病理变化,病理特点：以细支气管为中心的化脓性炎症。 肉眼观 病变可累及两肺各叶，呈多发性灶状分布，常以双肺下叶背侧较严重。病灶大小不一，多数直径为1cm，形状不规则，灰黄或灰红色，病灶中间可见细支气管的开口。 病变严重时，病灶常融合成大片状，称融合性小叶性肺炎。 镜下 病变以细支气管为中心，细支气管壁充血水肿，嗜中性粒细胞浸润，部分粘膜上皮坏死脱落。肺泡壁毛细血管扩张充血，肺泡腔内可见中性白细胞，或红细胞，或浆液渗出，病变周围肺组织代偿性肺气肿。部分肺泡壁可破坏断裂。,小叶性肺炎,小叶性肺炎,临床病理联系,发热 （细菌毒素及嗜中性粒细胞释放致热源） 呼吸困难（病变常累及双肺病变弥漫，广泛） 咳嗽、咳痰，痰液粘液脓性（化脓性炎及粘液分泌亢进）,结局,痊愈 多数患者经及时治疗痊愈。 并发症 1、呼吸功能不全呼吸衰竭死亡 2、心力衰竭 原因 肺炎淤血缺氧肺小动脉痉孪肺循环阻力升高右心负担加重心力衰竭 缺氧及毒血症心肌变性，收缩力下降心力衰竭 3、肺脓肿、脓胸、脓毒血症。（多见金葡菌或混合感染者） 4、支气管扩张,三、间质性肺炎,间质性肺炎是指发生于肺泡壁、支气管周围及小叶间隔等肺间质的炎症。主要由肺炎支原体及病毒引起。,病因,肺炎支原体 介于细菌和病毒之间的病原微生物，常存在于患者的口、鼻分泌物中，因此主要经空气传播。好发于春秋两季，青少年多发。 病毒 主要有腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒；其他有肠道病毒（柯萨奇病毒、艾可病毒）、疱疹病毒、风疹病毒、水痘病毒等。,病理变化,镜下，肺泡壁充血水肿，淋巴细胞单核细胞及少量浆细胞浸润，肺泡间隔明显增宽，肺泡腔内一般无渗出物，病变严重者肺泡腔内出现由浆液、少量纤维素、红细胞及巨噬细胞组成的炎性渗出物，可有透明膜形成。细支气管及肺泡上皮亦可发生坏死，并支气管上皮及肺泡上皮增生。病毒感染可在上皮细胞内见病毒包涵体。 肉眼观 肺组织呈暗红色，体积轻度增大，病变常仅累及一个肺叶，以下叶多见，病变呈节段性。,间质性肺炎,四、慢性阻塞性肺疾病,包括不可逆性气道阻塞的慢性支气管炎、肺气肿，和慢性支气管阻塞的支气管哮喘、支气管扩张症等疾病。,（一）慢性支气管炎,是中老年男性人群最常见的呼吸道疾病。 临床表现：反复发作的咳嗽、咳痰或伴有喘息症状为特征。症状每年持续约3各月，至少连续两年以上，常以冬春季发病。病情持续多年常并发肺气肿及慢性肺源性心脏病。,病因及发病机理,慢性支气管炎常是多种因素长期综合作用的结果。 因素：病毒、细菌感染 吸烟 空气污染 长期接触工业粉尘 寒冷潮湿的空气 机体的抵抗力降低 呼吸系统防御能力降低 机体的过敏状态 病毒、细菌反复感染是引起本病发生发展的重要因素，吸烟可损伤呼吸道黏膜，降低肺泡巨噬细胞的吞噬能力，并引起呼吸道黏膜的鳞化。,病理变化,主要病变 （1）粘膜上皮纤毛粘连、倒伏甚至脱落、上皮细胞变性坏死、鳞化。 （2）粘液腺增生肥大，分泌亢进。晚期腺体萎缩。 （3）支气管黏膜充血水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润。 （4）黏膜下层平滑肌增生肥大，管腔狭窄； 病变严重时平滑肌及弹力纤维断裂，管壁软骨可发生变性、纤维化、钙化或骨化。 病变因反复发作可蔓延至细支气管及肺泡，引起细支气管炎，进而引起阻塞性肺气肿。,慢性支气管炎,临床病理联系,咳嗽、咳痰（粘液腺增生肥大、分泌亢进） 喘息（支气管痉挛） 时间肺活量降低（病变引起小气道狭窄及阻塞时出现阻塞性通气功能障碍）,（二）肺气肿,肺气肿是呼吸性细支气管至肺泡的末梢肺组织持续性含气量增加而过度膨胀，伴有肺泡壁弹力组织破坏，间隔断裂，肺容积增大的病理状态。,病因及发病机理,小气道感染 吸烟 空气污染 尘肺 发病机理；与下列因素有关 1、细支气管阻塞性通气障碍（细支气管壁破坏、塌陷、粘液阻塞） 2、1-抗胰蛋白酶缺乏（抑制弹性蛋白酶的作用降低） 3、吸烟（促使巨嗜细胞及中性粒细胞渗出、氧化1-AT活性中心的蛋氨酸而使其失活）,类型与病理变化,根据病变部位分肺泡性肺气肿及间质性肺气肿二大类。前者又称阻塞性肺气肿。 1、肺泡性肺气肿 根据发生的部位和范围不同分： 腺泡中央型 腺泡周围型 全腺泡型,（1）、肺泡中央型肺气肿,此型最为常见，是终末细支气管 因炎症引起管腔狭窄，其远端呼 吸性细支气管呈囊状扩张。,（2）、全腺泡型肺气肿,此型肺气肿均匀地累及全部腺泡，可见肺泡管、肺泡囊、肺泡弥漫性扩张，遍布于肺小叶内。如肺泡间隔破坏严重，气肿囊腔融合成直径1cm的大囊泡形成囊泡型肺气肿。多发生在肺炎及肺边缘近肺膜处，此型肺气肿发生可能与先天性1-AT缺乏有关。,全小叶性肺气肿并肺大泡形成,囊泡性肺气肿,（3）、腺泡周围型肺气肿,此型多累及胸膜下肺组织的小叶 周边部。其发生是因小叶间隔受 牵拉或发生炎症的结果。此型常 不合并慢性阻塞性肺疾病。,由于肺泡间隔或细支气管壁破裂使空气进入肺间质所致。常在肋骨骨折、胸壁穿透伤、哮喘、百日咳时因剧烈咳嗽使肺泡内压急骤升高时发生。 肉眼可见气体在小叶间隔、肺膜下形成囊球状小气泡，并可沿支气管和血管周围间隙向肺门、纵隔扩展，也可达胸部皮下形成皮下气肿。,2、间质性肺气肿,临床病理联系, 肺功能降低（肺活量减低，残气量增多，动脉血氧不足） 桶状胸（胸廓先后径增宽，肋骨上举、肋间隙增宽，膈肌下降） 肺源性心脏病（肺泡隔毛细血管床减少使肺动脉内阻力升高） 自发性气胸（肺打泡破裂）,肺尘埃沉着症简称尘肺，系长期吸入有害粉尘，引起肺组织损伤及纤维化比并伴有肺功能损害。分有机尘肺和无机尘肺两大类。 无机尘肺（硅肺、石棉肺、煤工尘肺） 有机尘肺（含有真菌孢子、动物蛋白或细菌产物）如：霉草尘肺、棉尘肺、蘑菇尘肺、皮毛尘肺等。属于变态反应性肺损害。,五、肺尘埃沉着症,（一）肺硅沉着症,简称硅肺，也称矽肺。是因长期吸入二氧化硅（SiO2）粉尘微粒再肺内沉积而引起的尘肺。 约70%的岩石含有SiO2，以石英石含量最高达97%99%，凡长期接触SiO2粉尘的工人，如采矿工，石英粉厂、玻璃厂、陶瓷厂、耐火材料厂等工人。,发病机制,硅尘颗粒5um可黏附于支气管黏膜上被咳出 硅尘颗粒5um肺内在小血管和细支气管周围吸引大量巨噬细胞吞噬硅尘颗粒硅酸的-OH与次级溶酶体上的氢原子形成氢键巨噬细胞次级溶酶体破裂巨噬细胞自溶硅尘游离被巨噬细胞 再吞噬激活的巨噬细胞释放细胞因子及介质（IL、TNF、Fn、FC）炎症反应、细胞坏死、肺纤维化。,病理变化,基本病变是肺组织内硅结节形成和弥漫性纤维化。 1、硅结节 直径由23mm到更大，早期为细胞结节，三个月以上发展为纤维性结节。镜下可见纤维性结节呈漩窝状排列 的胶原纤维组成，部分结节内可发生玻变。结节边缘部用偏光显微镜观察可见硅尘微粒。肺门淋巴结也可见硅结节形成。 2、肺弥漫性纤维化,硅肺分期和病变特征,硅肺分三期： I期硅肺 硅结节主要局限于肺门淋巴结，临近肺组织出现轻微硅肺病变。硅结节直径13mm II期硅肺 硅结节数目增多，多集中在肺中下叶近肺门处。病变范围不超过全肺1/3，结节直径不超过1cm。 III期硅肺 肺内硅结节密集融合成瘤样团块，直径可达2cm以上，肺纤维化明显。 临床上有肺功能不全。,并发症,1、肺结核病 III期硅肺合并结核发病率达60%70%。 原因 可能是由于肺间质弥漫纤维化导致血管闭塞、肺组织缺血及硅对巨噬细胞的毒性作用，降低了肺组织对结核杆菌的抗病能力。 2、肺源性心脏病 晚期硅肺60%75%并发肺心病，患者可因右心衰竭而死亡。 原因 肺弥漫纤维化肺血管床减少肺动脉高压肺心病 肺组织缺氧 肺小动脉痉挛 3、慢性支气管炎和阻塞性肺气肿 4、自发性气胸,（三）慢性肺源性心脏病,凡慢性肺疾病、肺血管疾病、胸廓运动障碍疾病 阻塞性通气障碍, 肺循环阻力增加 肺动脉高压右心室肥厚扩张,病因及发病机制,1、慢性阻塞性肺疾病(尘肺、慢支炎、支气管扩 张、支气管哮喘、肺气肿） 2、胸廓运动障碍性疾病（畸形、类风湿脊椎炎、胸膜广泛粘连） 3、肺血管疾病（肺小动脉广泛血栓、原发性肺动脉高压） 机制：气血屏障破坏导致缺氧，引起小动脉痉挛，造成肺动脉高压肺弥漫纤维化导致血管床减少胸廓运动障碍使肺血管扭曲，肺萎陷导致肺循环阻力增加引起肺心病反复肺小动脉血栓栓塞，原发性肺动脉高压导致右心室肥大扩张,病理变化,1、肺部病变 除原有肺部病变外，肺心病还表现较大肺小动脉内膜和中膜弹力纤维及胶元纤维增生。肌型小动脉中膜肥厚、中膜出现纵形肌束。无机形细动脉肌化。肺小动脉炎，小动脉血栓形成和机化。肺泡壁毛细血管床数目减少，存留肺血管因纤维化而发生管腔狭窄。 2、心脏病变 右心室肥厚、心腔扩张。心尖钝圆。心脏重量增加，动脉圆锥显著膨隆。右心室肥大病理诊断依据：肺动脉瓣下2cm处右心室壁厚度5mm。镜下见代偿区心肌肥大，核大，染色深。缺血区心肌萎缩，肌浆溶解、横纹消失及间质纤维增生。,临床病理联系,全身淤血、腹水、下肢水肿、心悸及心率增快。（心失代偿期） 脑缺氧、呼吸性酸中毒导致肺性脑病（头痛、烦燥、抽搐、嗜睡甚至昏迷）,六、肺癌,肺癌也称支气管源性癌，是我国最常见的恶性肿瘤之一。半个世纪以来原发性肺癌的发病率及死亡率在世界各地都有明显上升，我国也呈继续上升趋势。具不完全统计，肺癌在我国多数大城市的发病居所有恶性肿瘤的第一或第二位。好发于45岁的中老年人。男女之比为2：1。近年来，随着女性吸烟的增加，女性发病率也有所上升。,病因,肺癌的病因较复杂，其发病与下列因素有关： 1、吸烟 卷烟燃烧的烟雾中含1200种化学物质，其中致癌物如3，4-苯并芘，苯酚衍生物、放射性元素如210钋、14碳和40钾、砷、镍等。 2、空气污染 污染空气中含3，4-苯并芘、二乙基亚硝胺和砷。具统计，工业城市肺癌发病率与空气中3，4-苯并芘的浓度呈正比。 3、职业 长期从事采矿（铀、锡、萤石矿）冶炼（镍业）、接触石棉、砷粉 4、基因的改变 目前已知，在肺癌中约有1020种癌基因的突变或肿瘤抑制基因的失活。如：小