心肌病-中山大学附属第一医院心内科 医学课件

心肌病 中山大学附属第一医院心内科 冯冲 心肌病的定义和分类 1995年 伴有心功能障碍的心肌疾病。 根据病理生理、病因学和发病因素分为 1）扩张型心肌病（ 左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。 2）肥厚型心肌病（ 左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。 3）限制型心肌病（ 收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。 4）致心律失常型右室心肌病（ ）： 右心室进行性纤维脂肪变。 （原发性）心肌病 扩张型心肌病 特征： 心腔扩大 ，心肌收缩功能减退（ 充血性心力衰竭 ）， 心律失常 。 男女比例 =1 发病率： 13/10万 84/10万 预后不佳。 病理： 大体 壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓。 组织学 性和程度不同的纤维化。 临床表现 症状： 起病缓慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。 体征： 心脏扩大，心力衰竭和心律失常。 实验室和其他检查： 1） 胸部 心影明显增大，肺淤血。 2）心电图 心律失常， 电压， 波。 3） 超声心动图 心腔大小，室壁运动，房室瓣返流和收缩功能下降。 4）放射性核素检查 血池显像和心肌灌注显像 5）心导管检查和心血管造影 心功能不全指标，冠脉造影鉴别缺血性心肌病。 6）心内膜心肌活检 病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。 诊断和鉴别诊断 诊断： 心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭。加 排除 病因明确的器质性心脏病，特别是特异性心肌病。 鉴别诊断： 主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性心肌病。 常见的有：缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌（甲状腺功能亢进或减退）、酒精性、药物性及围生期心肌病等。 防治及预后 （一）治疗 1. 病因未明，无特殊及有效的防治方法 2. 病毒性心肌炎的治疗和随访 3. 治疗充血性心力衰竭 4. 治疗心律失常 5. 强调 阻滞剂的应用 6. 中西医结合 7. 起博器，心脏再同步治疗（ 8. 心脏移植 （二）预后 预后不良 死因多为心力衰竭，严重心律失常和猝死 近来存活率明显提高 肥厚型心肌病 特征： 左心室 或右心室肥厚，常为 不对称肥厚 并累及 室间隔 ，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。 梗阻性 动脉瓣下部室间隔肥厚（肥厚型主动脉瓣下狭窄）。 猝死 （青年），心力衰竭。 病因： 明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突变。 促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动。 病理和临床表现 病理： 大体 肌均匀增厚，心尖肥厚。 组织学 态特异，排列紊乱。左室间隔部明显 临床表现： 症状： 1）可无自觉症状。体检或因猝死发现 2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3）起立或运动时眩晕，神志丧失 体征： 1）心脏轻度增大， ） 3） 杂音减轻 ：心肌收缩力下降或左室容量增加 滞剂，下蹲位、举腿 杂音增强 ： 心肌收缩力增强或左室容量减少 实验室和其他检查 1）胸部 心影多无增大，心力衰竭时增大 2）心电图 左室肥大， 前导联巨大倒置的 病理性 内传导阻滞和期前收缩。 3）超声心动图 舒张期室间隔厚度 /左室后壁 隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部 4）心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升，左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影 香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。 5）心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。 诊断和鉴别诊断 诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。 2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。 鉴别诊断 1）主动脉瓣狭窄 2）高血压心脏病 3）冠心病 4）先天性心血管病 防治及预后 治疗 1）病因不明，无特殊防治方法 2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物 3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止心动过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常 4）药物治疗： 阻滞剂和钙通道阻滞剂 5）非药物治疗：植入 入消融肥厚室间隔心肌，手术治疗 6）肥厚型心肌病的扩张型心肌病相 随访及预后 1）进展缓慢，直系亲属随访 2）成人死亡多为猝死，原因多为室性心律失常，特别是室颤。 10年存活率 80% 3）儿童死亡多为心力衰竭，有阳性家族史的青少年多为猝死。 10年存活率 50% 限制型心肌病 特征： 单侧或双侧心室充盈受限和舒张容积下降，收缩功能和室壁厚度正常。 病理： 心脏间质纤维化增生。嗜酸性粒细胞增多症。 地域： 热带和温带地区，我国散发。 临床表现： 1）初始症状：发热，全身倦怠。白细胞增多 2）酷似缩窄性心包炎的症状：心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等。 实验室及其他检查： 心电图 窦速、低电压、心房、室肥大、 律失常 心导管 舒张期心室压力曲线 期高原波形。 左心室造影 心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化。 心内膜心肌活检 心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化。 限制型心肌病 鉴别诊断： 缩窄性心包炎 治疗： 1）无特效防治手段 2）避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭 3）对症治疗，常为难治性心力衰竭，糖皮质激素无效 4）并发症 凝治疗 5）手术剥离心内膜 6）心脏移植 预后： 预后不良，常见死因 致心律失常右室心肌病 特征： 右室心肌被进行性纤维脂肪组织替换。早期典型的区域性，渐累及整个右室、部分左室，间隔受累较少 病因： 常染色体显性遗传，不完全外显，隐性型 临床表现： 心律失常、右心扩大和猝死（年轻患者） 治疗： 1）控制室性心律失常 2）不宜心内膜心肌活检和消融治疗 3） ）心脏移植 不定型的心肌病 不适合归类于上述任何类型的心肌病 同时出现几种类型心肌病的特征 心律失常和传导系疾病 特异性心肌病 特征： 伴有特异性心脏病或特异性系统疾病的心肌疾病 分类： 1）心血管病：缺血性，瓣膜性和高血压性等 2）炎症性心肌病 3）代谢性心肌病 4）内分泌性心肌病 5）全身疾病所致 6）神经肌肉病变 7）过敏及中毒反应 8）围生期心肌病 临床表现 : 1）多数类似扩张型心肌病 2）类似限制性心肌病 3）类似肥厚型心肌病 特异性心肌病 酒精性心肌病 ： 1）长期大量饮酒史，表现类似扩张型心肌病，排除其他心脏病 2）大量饮酒定义 25ml/d，持续 10年以上 3）对症治疗，兼治酒精性肝病和酒精性脑病 4）早期发现，持续戒酒者预后佳 围生期心肌病 ： 1）围生期（妊娠末期或产后 20周之内）首次出现，多因素疾病 2）类似 扩张型心肌病 。体循环和肺循环 栓塞 发生率高 3）多见于 30岁左右的 经产妇 4）一般治疗：休息、营养、维生素治疗 5）对症治疗：抗心力衰竭和抗凝治疗 6）避孕和绝育措施预防复发 7）早期诊断、及时治疗预后良好 特异性心肌病 药物性心肌病 ： 1）应用蒽环类抗生素（抗癌药）、三环类抗抑郁药等 2）类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 3）用药期间加强监测 4）预防和治疗 克山病 ： 1）地方性心肌病， 1935年黑龙江省克山县发现，见于全国 15个省区 2）低硒地区，环境卫生差，病毒感染 3）病理改变：心肌实质性变性、坏死和纤维化 4）分为急性、亚急性和慢性，后者类似扩张型心肌病 5）病区建立和健全防止机构，培训医师，常年综合预防 6）缺硒地区，口服亚硒酸钠 7）改善生活水平，调整饮食结构；改善水源，人畜饮水分开 8）对症治疗 心肌炎 中山大学附属第一医院心内科 冯冲 心肌炎的定义和分类 （ 1）心肌本身的炎性病变 （ 2）局灶性和弥漫性 （ 3）急性、亚急性和慢性 （ 4） 感染性 和非感染性 感染性：细菌、 病毒 、螺旋体、立克次体、真菌、原虫和蠕虫等 非感染性：过敏、变态反应、化学、物理和药物等 心肌炎的病因和病理 病因： 很多病毒均可致病。肠道病毒最多见，强调柯萨奇 30发病机制： 病毒的直接作用 病毒诱发的细胞和体液免疫反应，心肌细胞损害和微血管损伤 病理： 实质性病变和间质性病变 典型病变：心肌间质增生水肿及充血，大量炎症细胞浸润 心内膜心肌活检 临床表现和诊断 1999年全国心肌炎心肌病专题研讨会 （一）病史和体征 病毒感染后 3周内出现心脏表现 输出量不足、心力衰竭、心源性脑缺血。 （二）心律失常或心电图改变 各种类型的心律失常。 心电图 2个导联以上的 现异常 （三）心肌损伤的指标 心肌酶和心肌蛋白 超声心动图和 /或心肌核素检查：心腔扩大、室壁活动异常、左室收缩或舒张功能减低。 临床表现和诊断 （四）病原学依据 心内膜、心肌和心包，检出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白 * 一次抗体，效价 640 *2份血清，相隔 2周以上，同型病毒抗体滴度较第1份血清升高 4倍以上 滴度 320 其他 重症心肌炎 1. 阿 2. 充血性心力衰竭 3. 心源性休克 4. 急性肾功能衰竭 5. 持续性室性