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病例讨论： 血管瘤样纤维组织细胞瘤,扬州大学临床医学院 江苏省苏北人民医院 血管外科,张喜成 陈兆雷,CASE,患者男性，31岁。舞蹈教师，既往体健 右下肢明显增粗2年，间歇性跛行2月。 查体：右大小腿较对侧增粗3cm、5cm。 浅表静脉轻度迂曲、扩张，肿胀，右下腹隐约可扪及肿块,CTV示：右侧髂外静脉受压变窄,CTV横断面示：右侧腹股沟见5.8*3.3cm软组织肿块，腹股沟多发淋巴结肿大；右髂静脉受压狭窄,手术 方式,术中所见： 7.0cm5.0cm4.0cm，界清，与右EIA、EIV紧密粘连，右IV几乎闭塞 肿瘤切除术，游离松解右髂动、静脉,术后病理：梭形细胞肿瘤,免疫组化：CD117（+），CD99（+），Desmin（灶区+），S100（小灶区+），BcL-2（-），CD34（-），SMA（-），DOG-1（-），HMB45（-） 结论：符合血管瘤样纤维组织细胞瘤（实性型）,讨论,血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）:罕见的低度恶性软组织肿瘤 儿童及青少年多见，40y以上罕见 表现：四肢近端皮下的单发或多发的结节，或囊性包块，其次躯干及头颈部，胸腹腔罕见。 部分可出现贫血、低热和体重下降等,影像学检查难以区分AFH和其他的良恶性肿瘤，易被误诊为淋巴瘤或囊肿 最终确诊有赖于病理学检查，特别是免疫组化检查,讨论,广泛手术切除是主要手段，头颈部或累及骨骼肌的AFH术后放疗可降低局部复发率 复发病例，仍以手术切除为主 预后：术后2-11%局部复发率，转移率低于1% 本例患者术后至今随访2年，肿瘤无复发,治疗,讨论,对不明原因的单侧下肢肿胀，除CVI、DVT、MT综合征等外 尤其警惕盆腔肿瘤或其他原因压迫IV导致血液回流障碍的
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