常见先天性心脏病的课件

常见先天性心脏病的 外科手术时机选择,温州医学院育英儿童医院心血管 张园海,先天性心脏病概述,先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康的常见疾病 其发病率为0.6% 0.8% ,我国每年新增先心病患儿为15万20万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同，但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期处理等各方面技术的提高 目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害,先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡， 到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂， 病情越重死亡越多，死亡越早 婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。当发展到艾森门格综合征，则失去了手术机会 早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自然死亡率及手术死亡率、提高手术治疗效果的关键,先心病的现代治疗观念,矫治时机低龄化 矫治手段多样化 手术方式微创化 手术方案个体化 内科外科一体化,近10年来, 先心病外科手术向新生儿、婴幼儿重症及复杂性先心病发展 外科手术方法主要有: 姑息手术 解剖纠治手术 生理纠治手术,左向右分流型先天性心脏病,室间隔缺损(VSD) 动脉导管未闭( PDA) 房间隔缺损(ASD) 心内膜垫缺损（ECD）,室间隔缺损 VSD,占先心病 20 分类： 膜周 肌部 干下 多发,手 术 效 果,大龄患者手术死亡率接近于零。 月龄小于6个月、特别是体重小于5公斤的小婴儿，死亡率相对较高,室间隔缺损(VSD),小婴儿大型VSD并发心力衰竭和生长发育落后首先采用强心、利尿、扩血管治疗，如果症状不能改善，应在6个月内手术 如果药物治疗有反应，外科手术应延后；如果肺动脉压超过50体循环压力，手术应在1岁左右,室间隔缺损(VSD),年龄1岁分流量P/S2:1,不考虑肺动脉压，均应手术治疗 婴儿有肺动脉高压，但无心力衰竭和生长发育落后，应在612个月时行心导管术，手术应在心导管术后进行 大型VSD伴有高肺血管阻力的较大婴儿应尽可能快的手术,室间隔缺损(VSD),小型VSD、无心力衰竭、无肺高压、年龄已达6月的婴儿不是外科手术的适应症 小型分流量P/S0.5,或以右向左为主的肺血管阻塞性病变（艾森门格综合征）是手术的禁忌症,室间隔缺损(VSD),多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先做肺动脉环缩术，23岁后解除 嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭合可能，其易引起AR，宜提早手术,房间隔缺损 ASD,发病率1/1500 占先心病 610 手术死亡率接近零,房间隔缺损(ASD),分流量P/S1.5:1，若无介入适应症，行外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年龄可在24岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不适合介入治疗，应在婴儿期手术,房间隔缺损(ASD),对于伴有支气管肺发育不良需要氧气和药物治疗的ASD婴儿，应关闭ASD 高肺血管阻力（如10units/m2,血管扩张剂后7wood单位/m2 ）是手术禁忌症,房间隔缺损(ASD),一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症： 有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史； 胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大； 心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴心肌损害；,房间隔缺损(ASD),超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺循环血量30以上，QP/QS1.5； 身高、体重明显低于正常同龄儿标准； 即使无明显症状，但在胸片、心电图 、超声检查有改变者，也可手术。,动 脉 导 管 未 闭 PDA,占先心病 10 病理解剖,动 脉 导 管 治 疗,生后 1天4周自然闭合 1岁以前有自发闭合可能 手术时机： 1岁出现心衰/反复肺炎/粗大PDA - 手术治疗 1岁 确诊即应手术 - 手术或介入治疗,治 疗 方 案 选 择,新生儿期 PICU 床旁开胸结扎PDA 1岁 开胸手术治疗 1岁 无肺高压 介入治疗 合并肺高压 开胸手术,动脉导管未闭(PDA),任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需手术或介入治疗 无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗 不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗 心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手术适应症 艾森门格综合征是手术禁忌症。,完全型心内膜垫缺损（ECD）,因为严重的血流动力学紊乱存在，大部分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭，一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD婴儿有手术指征 手术时间大部分医学中心24个月手术，特别是Down syndrome要早期手术治疗,部分型ECD,部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童24岁手术 有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗,大型左向有先天性心脏病 并发肺炎患者手术时机,通常有种选择： 儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手术 在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术 肺炎治愈出院后进行择期手术 以往为了手术安全、减少术后并发症发生、提高手术成功率，大都选择第三种方法。随着手术方法，术中保护，ICU监护的技术提高，为了不延误手术时机、也为了节省患者住院费用，越来越多选择前两种方法,心室流出道梗阻疾病,包括肺动脉狭窄( PS) 主动脉狭窄（AS） 主动脉缩窄（COA）,肺 动 脉 瓣 狭 窄 PS,发生率约 8%-10%,病 理 生 理,右心室排血受阻 重度狭窄患者 三尖瓣和右心室常常发育不良 伴三尖瓣关闭不全 右心房扩大,治 疗 策 略,新生儿期 重度狭窄 急诊外科手术 （肺动脉瓣切开+体肺分流） 婴儿期 择期手术 （单纯切开） 幼儿期 介入治疗 （球囊扩张） 外科手术 （肺动脉瓣切开+流出道疏通）,肺动脉狭窄(PS),有瓣膜发育不良或球囊瓣膜扩张失败的患儿是瓣膜外科切开术的指征 漏斗部狭窄或右室肌束致压差明显升高，手术切开术的指征 球囊瓣膜扩张失败或无条件进行，具有严重PS及心力竭的婴儿是急诊手术的指征,主动脉狭窄（AS）,对于主动脉瓣狭窄者，球囊瓣膜扩张不能缓解压差或球囊瓣膜扩张术后导致严重的AR, 是外科手术的指征 对于主动脉瓣下膜状狭窄者，易致AR，压差30mmHg是手术的指征 一些学者认为50mmHg隧道型的主动脉瓣狭窄是手术的指征,主动脉狭窄（AS）,对于主动脉瓣上狭窄者，压差5060mmHg、严重左室肥大、新出现的AR，是手术的指征 不论何时，只要病人满足手术的指征，均要手术,主 动 脉 缩 窄 CoA,发病率5-8% 病理解剖 可合并主动脉弓发育不良,婴 儿 主 动 脉 缩 窄 表 现,重度患儿症状： 代酸 全身低灌注 股动脉搏动消失 差异性紫绀 重度患儿在新生儿期死亡,治 疗 方 案,新生儿期出现症状 - 急诊手术 婴儿期出现症状 - 限期手术 体检发现无明显症状 - 保守治疗 介入治疗 外科手术,主动脉缩窄（COA）,如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期形成，应急诊外科手术。外科手术前短期的药物治疗有助于改善病情 如果有大VSD存在（17%33%COA并存VSD），采取以下的方法：,存在非限制型VSD，COA和VSD同时修补 存在限制型VSD，仅修补COA，大约40自然关闭，如果术后心力衰竭不能药物控制，VSD应在首次手术后数天或数周后外科关闭 如果术后肺动脉压力不降，应行肺动脉束扎术，这一般在有多发VSD，大的心尖部VSD，单心室，或伴有其它的复杂性损害 在624月时关闭VSD，解除肺动脉束扎,右向左分流型先天性心脏病,法乐氏四联症（TOF） 完全性肺静脉异位引流（TAPVC） 三尖瓣下移畸形（EA） 大动脉转位（TGA） 右心室双出口(DORV) 永存动脉干( PTA),法 鲁 氏 四 联 症 TOF,解 剖 病 理,病理解剖： 室间隔缺损 肺动脉狭窄 右室肥厚 主动脉骑跨,症 状,生后6-12月时 紫绀明显加重 部分 3个月时 可有紫绀或缺氧发作,姑息手术,目前更倾向行根治手术，但以下情况行分流手术是更好的选择 TOF伴有肺动脉瓣闭锁的新生儿 伴有肺动脉环发育不良需跨瓣补片 伴有肺动脉发育不良的患儿,姑息手术,冠状动脉发育畸形 34个月的婴儿药物难以控制的缺氧发作 2.5kg的婴儿,根治手术,早期手术根治被更多的医学中心提倡 SaO23-4个月 （甚至3个月）是手术指征；,根治手术,如果患儿无症状，无发绀，或轻微发绀， 一般倾向与12岁手术 早期手术的优点： 减少右室肥厚和纤维化 减少术后室早和猝死的发生率 减少住院时间和住院费用等 促使肺动脉和肺泡的正常生长,根治手术,先前行姑息手术的轻度发绀患儿，在姑息手术后12年后行根治手术 伴有冠脉畸形的无症状患儿，因需要放置右室与肺动脉间的管道，一般1岁后手术,完全性肺静脉异位引流（TAPVC）,所有伴有肺静脉梗阻的TAPVC婴儿，包括新生儿，均在诊断后马上手术 婴儿无肺静脉梗阻，但有难以控制的心力衰竭，一般应在46个月手术,三尖瓣下移畸形（EA）,外科手术指征一般包括以下 生后一周内表现严重病态的新生儿 中重度或加重的发绀（SaO216g/Dl），或心力衰竭 冗长的三尖瓣导致右室流出道梗阻,三尖瓣下移畸形（EA）,严重的活动限制（心功能34级） 有过矛盾性栓塞病史 伴有预激综合征的患儿有反复发生威胁生命的心律失常,大 动 脉 转 位 TGA,约占先心病的57，临床表现 生后不久即有紫绀 一旦动脉导管闭合，紫绀加重 顽固性低氧血症和酸中毒而死亡 合并室缺，可存活到较大月龄,病 理 生 理,主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各自独立 依赖动脉导管和房缺交通两个循环,手 术 治 疗 策 略,单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率90% TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率80% 单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转,大动脉转换术的基本条件： 无左室流出道梗阻及肺动脉狭窄； 左室发育良好（左室压/右室压0.6）； 无三尖瓣或二尖瓣返流； 无影响冠脉移植的冠脉畸形； 无梗阻性肺血管疾病，肺血管阻力4wood单位/m2。,完全性大动脉转位（CTGA）,室间隔完整的CTGA 手术适应证,室间隔完整的CTGA手术最佳时期为生后二周，最迟不得超过一个月 否则需进行快速二期