脑肿瘤的mr诊断课件

脑肿瘤的MR诊断,脑肿瘤MRI诊断的任务,肿瘤的部位，类型，范围，分级，增殖能力 肿瘤血管密度、血脑屏障完整性 周边浸润情况、肿瘤与有重要功能的皮层和/ 或白质纤维的关系 肿瘤治疗后随访，放射性坏死与复发的鉴别,MRI的优势和不足,脑肿瘤影像学诊断的首选方法 与CT 相比，MRI 有多方位成像、软组织分辨力高、无放射辐射的优势 。 MRI 常规成像序列显示肿瘤的形态学特点 多种功能、代谢成像方法，如DWI、PWI 、MRS 及 BOLD-fMRI 病变的功能、代谢，补充了形态学的不足。 MRI 局限性对骨皮质、钙化等显示不如CT ,扫描时间偏长、费用偏高等,MRI分析,肿瘤定位：脑内还是脑外，前者是后者2倍 特殊定位，分类 信号特征成分，组织学特征： T1WI高信号：出血（正铁血红蛋白） ，蛋白质性物质，钙化，脂肪，黑色素 T2WI低信号出血（含铁血黄素），钙化，蛋白质性物质, 血流 CT高信号，T2WI低信号提示肿瘤细胞致密淋巴瘤，PNET/髓母 对周围组织的压迫，血管源性水肿，梗阻性脑积水,脑肿瘤的一般特点,部位形态：好发于脑白质区，包括胼胝体和脑室周围。呈结节团块或浸润生长的不规则形，无明显包膜。 信号强度 大多T1W低信号、T2W高信号。因坏死、囊变和出血等信号大多不均。 继发征象 血管源性水肿：呈指压迹样分布 增强扫描： 与血供、血脑屏障破坏直接相关。一般III级胶质瘤表现不强化或轻微强化。 3-4级胶质瘤、转移瘤明显强化。脑外肿瘤，如脑膜瘤、颅神经肿瘤、垂体瘤等良性肿瘤，血供丰富，均有明显而均匀强化。 常不转移，但可以沿脑脊液或神经索播散,脑肿瘤与发病年龄,婴幼儿约占15% 儿童（10y前后）和成人（40y前后）是脑瘤两次高发年龄段，占80%；中老年恶性肿瘤不少见 1.原发 2.继发 转移性肿瘤 多见老人，占颅内肿瘤20%以上。以肺、乳房、皮肤、甲状腺和肾的恶性肿瘤发生率最高。恶性淋巴瘤、骨髓血液系统恶性肿瘤也易颅脑侵犯。,颅内原发肿瘤发病年龄,成人，70%位于幕上，其中胶质瘤约45-60%，又以星形细胞胶质瘤最多见（50-60%，近1/31-2级，余3-4级）。其他：少枝（5-10%），室管膜瘤（5%）。髓母（5%），淋巴瘤（1-3%），血管母（2%）等。轴外肿瘤：脑膜瘤（15%），神经源性肿瘤（6%），垂体瘤（5%），颅咽管瘤（3%）等。 儿童 ，75%以上位于小脑、脑干区，也以胶质瘤为主。星形细胞瘤（50%）、髓母（25%）、室管膜瘤（8%）等。其他轴外肿瘤：颅咽管瘤（5-10%）生殖细胞瘤（4%）等。,脑肿瘤与发病部位,脑内、脑外；脑室内、外 幕上、幕下 鞍区、基底节区、松果体区、桥小脑角区,脑肿瘤的鉴别诊断1,1. 脑内外鉴别 脑外肿瘤（脑膜瘤为代表） 2. 脑室内外鉴别 3. 单发肿块 原发瘤与继发肿瘤 急性期较大面积梗塞 炎性肿块，结核、囊虫等,脑肿瘤的鉴别诊断2,4.弥漫多发病变鉴别 转移瘤、多发胶质瘤、大脑胶质瘤病，淋巴瘤，鉴别： 先天性多发纤维瘤病 感染性病变， 病灶弥漫散发、多样、多灶表现， 变性脱髓鞘灶， 5.出血性病变鉴别 肿瘤继发出血 ，新旧不一，信号极不均匀； 血管病变如AVM、动脉瘤（颅底动脉环区） 单纯脑卒中或外伤血肿：信号一般比较均匀，脑栓塞可并发灶内出血。,脑肿瘤与非肿瘤鉴别,肿胀性脱髓鞘 卒中 脑炎，脓肿，寄生虫 海绵状血管瘤 实质型 硬膜型（脑内病灶MRI典型表现为T1等信号，T2高信号，周围有环形低信号带。增强效应不明显 ),肿胀性脱髓鞘,目前归类为MS和ADEM之间的独立中间型。 对激素治疗敏感,以青少年多见 特征性表现 a.占位效应或血管源性水肿较轻。 b.累及幕上，以白质为中心。 c.环状或开放环状强化 d.灌注降低 e. 激素治疗后快速吸收，不易复发 非特异性影像学表现 a. 胼胝体受累，应列入“蝴蝶样”病灶的鉴别诊断 b. 弥散：ADC值轻度增加， c. MRS上肿瘤样波谱,激素治疗两个月后,T2WI高信号，环行强化,脑肿瘤与卒中鉴别,1.肿瘤MRI表现类似卒中 2.肿瘤卒中样起病，多为恶性肿瘤，年龄50岁 肿瘤出血，侵及周围脑组织形成颅内血肿或蛛网膜下腔出血 （血肿演变延迟，周围水肿持续存在并随病程发展逐渐扩大） 含铁血黄素沉积圈即具有特征性。不规则，离散、零乱、厚度不均匀的低信号环,枕叶出血,低级别胶质瘤与脑梗塞鉴别诊断,脑脓肿,脑炎早期，35天；脑炎晚期，414天 早期脓肿，常在感染后2w左右形成，包膜薄，周围有较大范围水肿。 晚期脓肿：持续大约数周至数月。脓肿壁越来越厚。周围脑组织内开始出现胶质增生，周围水肿不再加重或减轻。组织学：a中心坏死带；b炎性增生带；c胶原包膜带；d炎性增生带；e反应性星形胶质细胞增生及脑水肿带。 MRI 脓肿壁表现为等信号，其中心为长T 1 长T 2 信号，周围为大片水肿。增强扫描出现环形强化，壁厚度基本均匀一致，内缘光滑。强化环外径略大于低信号“暗带”的外径，具有特征性。“印戒征”也有一定意义 因使用免疫抑制剂而造成的脑脓肿，水肿轻，壁薄。,脑脓肿DWI信号,脑炎期片状增强DWI为等信号， 包膜期脑脓肿环形强化脓液的高黏滞度和脓液的多细胞性，水分子弥散受限，使其 DWI为均匀的高信号， 吸收期脑脓肿中心坏死带缩小消失，被纤维组织取代，水含量减少，水分子弥散不再受限DWI为低信号ADC值增高，需结合MRI常规影像. 坏死囊变脑转移瘤，囊变胶母环形增强DWI为低信号,脑脓肿,胶质母细胞瘤,弓形虫感染,脑内多发结核瘤,脑内多发囊虫感染,脑内多发囊虫感染,脑内包虫感染,脑内多发结节病肉芽肿,脑实质海绵状血管瘤,脑肿瘤术后与放疗后改变,术后脑组织反应性改变：24h36月。增强扫描表现为环形强化，边缘清楚，厚度均匀，随诊病变有缩小趋势。 复发：6个月后 表现：不完整，不均匀的环行强化，病变长期存在并有增大趋势。 放疗后，血管通透性增高，细胞坏死放射性损伤。与肿瘤复发时间无明显差异。表现为逐渐增大的强化区，水肿，占位效应，局部坏死，囊变，与复发难以鉴别。 波谱（MRS）及灌注成像（PWI）等方法的诊断价值正逐步受到重视。,16M,2.5M,例1,例2,例3,13M,17M,脑肿瘤术后放射性坏死的不同表现,新版增加了8种新的肿瘤类型 不同年龄，部位分布，遗传特征或不同的生物学行为的同起源的肿瘤,则作为一种组织学的变异型纳入（毛粘液样星形细胞瘤，间变性髓母细胞瘤和广泛小结节性髓母细胞瘤） 对肿瘤分级表和遗传图表进行了更新 涉及神经系统的典型横纹肌肿瘤易感综合征被列入家族性肿瘤综合征,2007年WHO对于CNS肿瘤的分类 更新内容,2007年WHO对于中枢神经系统肿瘤的分类,神经上皮组织肿瘤 神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤 松果体区肿瘤 胚胎类肿瘤 颅脑和脊神经肿瘤 脑(脊)膜肿瘤 淋巴瘤和造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤,神经上皮组织肿瘤,星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤（I）， 毛黏液样星形细胞瘤（II） 室管膜下巨细胞星形细胞瘤（I）， 多形性黄色星形细胞瘤（II） 弥漫性星形细胞瘤（纤维型，肥胖细胞型，原浆型）（II） 间变性星形细胞瘤（III） 胶质母细胞瘤（IV） 巨细胞胶质母细胞瘤，胶质肉瘤 大脑胶质瘤病（II） 少突胶质细胞肿瘤 少突胶质瘤（II），间变性少突胶质瘤（III） 少突星形细胞肿瘤 少突星形细胞瘤（II），间变性少突星形细胞瘤（III） 室管膜肿瘤 室管膜下瘤（I）， 粘液乳头型室管膜瘤（I） 室管膜瘤（细胞型，乳头型，透明细胞型，伸展细胞型）（II） 间变性室管膜瘤（III） 脉络丛肿瘤 脉络丛乳头状瘤（I），非典型脉络丛乳头状瘤（II），脉络丛乳头状癌（III） 其它神经上皮类肿瘤 星形母细胞瘤， 第三脑室脊索样胶质瘤（II），血管中心性胶质瘤（I）,神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,小脑发育不良性神经节细胞瘤（I） 婴儿多纤维性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤（I） 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（I） 神经节细胞瘤（I） 节细胞胶质瘤（I） 间变性节细胞胶质瘤（III） 中枢神经细胞瘤（II） 脑室外神经细胞瘤（II） 乳头状胶质神经元肿瘤（I） 第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤（I） 副神经节瘤（I）,松果体区肿瘤 松果体细胞瘤（I） 中间分化的松果体实质瘤（II，III） 松果体母细胞瘤（III） 松果体区乳突样瘤（II，III） 胚胎类肿瘤 髓母细胞瘤（IV）（多纤维性/结节增生性髓母细胞瘤，广泛小结节性髓母，间变性髓母，大细胞性髓母） 中枢神经系统原始外胚层肿瘤PNET（IV）（中枢神经系统神经母细胞瘤，髓上皮瘤，室管膜母细胞瘤） 非典型畸胎样/横纹肌样瘤（IV）,颅脑和脊神经肿瘤,许旺氏细胞瘤(神经鞘膜瘤,神经鞘瘤) （I）（细胞型，丛状型，黑色素型） 神经纤维瘤（I）（丛状型） 神经束膜瘤，恶性神经束膜瘤（II，III，IV） 恶性周围神经鞘瘤 上皮样型，伴有间质分化的，黑色素型，伴有腺样分化的（II，III，IV）,脑(脊)膜肿瘤,脑脊膜上皮细胞肿瘤 脑(脊)膜瘤（I）（上皮型，纤维/纤维母细胞型，过渡型，砂粒型，血管瘤型，微囊型，分泌型，淋巴细胞丰富型，化生型，脊索样型，透明细胞型，非典型性（II），乳头型，横纹肌样型（III） 间变性(恶性)脑膜瘤（III） 脑膜间质肿瘤 脂肪瘤，血管脂肪瘤，蛰伏脂瘤，脂肪肉瘤， 孤立性纤维瘤/肉瘤， 恶纤组织，平滑肌瘤/肉瘤 ，横纹肌瘤/肉瘤， 骨瘤，软骨肉瘤 ，骨瘤，骨肉瘤，骨软骨瘤 血管瘤，上皮样血管内皮瘤，血管外皮瘤（II），间变性血管外皮细 胞瘤（III），血管肉瘤 卡波西肉瘤，原始性神经外胚层肉瘤 原发性黑色素细胞病变（弥漫性黑色素细胞增生症，黑色素细胞瘤，恶性黑色素瘤，脑膜黑素瘤病） 与脑膜相关的其他类肿瘤 血管母细胞瘤（I）,淋巴瘤和造血系统肿瘤 恶性淋巴瘤，浆细胞瘤，粒细胞肉瘤 生殖细胞肿瘤 生殖细胞瘤，胚胎性癌，卵黄囊性瘤，绒毛膜癌 畸胎瘤（成熟型，未成熟型，畸胎瘤恶变） 混合性生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 颅咽管瘤（釉质瘤型，乳头型）（I） 颗粒细胞瘤（I） 垂体细胞瘤（I） 腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤（I） 转移性肿瘤,星形细胞瘤,星形细胞肿瘤的定义为：主要为肿瘤性星形细胞所构成的肿瘤，它是原发性脑肿瘤中最大的，也是最常见的一类肿瘤。对它的分类和分级的认识甚不一致，并在不断进展。,星形细胞瘤（Astrocytoma）分类,三分法，即低分级星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤； 四分法，即星形细胞瘤级。级相当于低分级星形细胞瘤,级相当于间变性星形细胞瘤，级即为胶质母细胞瘤。,星形细胞瘤MR表现,I级星形细胞瘤： 位于皮髓质交界处，较表浅，局部脑沟变平。 周围无水肿。 边缘不甚清晰，信号均匀。T1加权为略低信号，T2加权为高信号。无或边缘增强。 级星形细胞瘤： 病灶信号强度不甚均匀，有小囊性变。 边缘有轻至中度水肿。 增强后出现斑状、带状、连续或不连续的强化。 III、级级星形细胞瘤： 病灶信号强度明显不均匀，多见囊变、出血。 占位效应及水肿明显，边缘凹凸不整。 增强检查为不均匀的明显强化，可使邻近脑膜增厚,I级,I级,I级,女，16岁，反复头痛伴恶心、呕吐、复视、行走不稳一月余,患者：男，13岁。头痛2月。,II级,II级,III级,III级,胶质母细胞瘤,病理 具有高度恶性的生物学行为，WHO分级属级 临床 成人最常见的脑内肿瘤, 占星形细胞肿瘤的50。 好发年龄为46-65岁，30岁罕见，男女比例21。临床表现为头痛、呕吐、视力下降等颅内压增高及神经元损害体征。 预后较差，存活中期为11个月。,胶质母细胞瘤,部位：主要发生于大脑半球白质，以额叶为多见，可多发。可通过胼胝体等跨中线结构长到对侧半球。 坏死，出血多见，均有瘤周水肿，大多为中、重度水肿。,T1WI上实质部分为低、等或混合信号,与瘤周水肿往往不能区分。坏死和囊变区为更低信号。出血区为高信号。 T2WI上实质部分为高、等或混合信号；出血为高信号，坏死、囊变区为更高信号区。瘤周水肿为高信号区。 占位征象常很明显，中线结构移位,脑室、脑池受压闭塞，可有不同程度的脑积水，甚至脑疝。 增强扫描：实性部分均不均匀增强。环状或花圈状增强。肿瘤与瘤周水肿分界清楚，但水肿区往往有肿瘤浸润。,胶质母细胞瘤MRI,胶质母细胞瘤鉴别诊断,低级别星形细胞瘤：发病年龄较轻，一般没有坏死和囊变区，出血，无瘤周水肿或较轻，无或只有轻微增强 间变性星形细胞瘤：没有较明显的坏死，囊变也较少见。体积较小，瘤周水肿、占位效应较轻，出血少见一些，增强率也少一些。 脑脓肿：薄壁环状增强，脓肿之壁厚薄常更均匀一些。DWI鉴别 恶性脑膜瘤：增强后多呈均匀明显强化，脑外肿瘤的征象 淋巴瘤：原发或继发，T2WI上为略低或等信号，团状强化有助于鉴别。瘤内不发生钙化，出血极少见，DWI 转移性肿瘤：原发性恶性肿瘤病史，单发转移瘤鉴别：MRS,胶质母细胞瘤出血囊变,多发胶质瘤顶叶胼胝体,多发胶质瘤顶叶胼胝体,小脑胶质母细胞瘤,少突胶质细胞瘤,比较少见的神经上皮性肿瘤, 其在胶质瘤中实际比例约占25%。 来源于中央白质区的白质, 绝大多数发生在幕上, 其中额叶最多见 本病主要发生于成年人, 3040 岁, 在612 岁之间有一个小高峰, 男女比例约为2:1。 WHO 分级: 少突(级)、间变少突(III 级)，少突- 星形胶质细胞混合瘤(级) 和间变混合瘤(III级) 少突胶质细胞瘤一般与正常脑组织界限不清楚, 呈膨胀性生长, 生长缓慢, 肿瘤多为实质性，少数可发生囊变，可浸润脑室壁并突入脑室, 也可侵犯软脑膜、硬脑膜、颅骨甚至头皮。间变少突胶质细胞瘤生长较前者快 。,少突胶质细胞瘤影像,CT ：边缘不清，略高密度混杂的肿块，部分病例可见囊变区, 90%的肿瘤内可见钙化, 呈条状、斑点状或大而不规则,其中弯曲条带状钙化具有特征性, 少突胶质细胞瘤因瘤体生长缓慢, 瘤周水肿轻微。 MRI 不能可靠的显示钙化灶, 因此它对本病的定性诊断作用不如CT，肿瘤T1WI一般呈低信号, T2 WI高信号, 肿瘤边界较清楚。注射对比剂后瘤体增强较明显，瘤周水肿轻微 间变性少突胶质细胞瘤瘤内多有坏死及出血，呈浸润性生长，局部复发率高，强化很明显,少突胶质细胞瘤,间变性少突胶质细胞瘤,大脑胶质瘤病GC,临床相对罕见，诊断比较困难，病命名及概念曾较混乱，有弥漫性胶质瘤、弥漫性脑胶质母细胞瘤病、“胶质瘤样过度增生等等。 1993年依据WHO分类标准，归于来源未定的神经外胚叶肿瘤类。 胶质瘤细胞在大脑半球灰白质中广泛增殖，主要在血管、神经元周围及软脑膜下呈浸润性生长，不形成局部瘤团，不破坏脑组织本身的解剖结构。肿瘤细胞多是星形细胞系列中级。 临床表现 亚急性起病，进行性发展，病程长短不一，平均生存69个月。在662岁之间发病较多。临床缺乏特征性，常以性格改变、精神异常、癫痫发作、颅内压增高、偏瘫为主要表现,脑膜瘤,概述 不同部位，特殊部位 囊性脑膜瘤 恶性脑膜瘤（间变性）,脑膜瘤,脑膜瘤的发病率仅次于胶质瘤，占颅内肿瘤的第二位。 病理：脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒，附着在硬膜上，多发生在幕上，其好发部位依次为大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨嵴、大脑镰、鞍结节等。 临床病程长，头痛，癫痫，局部神经症状 脑膜瘤境界清楚，包膜相对完整，部分肿瘤边缘的瘤细胞可向邻近组织呈侵袭性生长。,脑膜瘤,MR：椭圆形或圆形，少数扁平状，以广基与骨板或硬膜密切相连，瘤旁水肿或多或少，有明显占位表现。 质地均匀，边界清楚，T1WI，T2WI等信号，肿瘤质地坚硬致密者可表现为稍长T1，短T2信号。T2WI可见肿瘤周围低信号带纤维包膜 中度或明显均匀强化，可见硬膜尾征 Gd-DTPA增强MR血管造影：明显的肿瘤染色，同时可清楚地显示肿瘤的供血动脉、引流静脉和静脉窦的受累情况，在鉴别诊断和指导外科医师选择手术方案方面有重要作用,脑外肿瘤的征象,显示脑脊液血管间隙位于肿瘤和脑表面之间的蛛网膜下腔及其内含血管，MR表现一窄的长T1WI信号带 病变基底宽，基底指于颅骨区 白质塌陷征和皮质受压征： 脑膜尾征 邻近颅骨肌肉等颅外软组织肿瘤侵润 骨质变化：骨质增生；骨质吸收、破坏；骨质增生和破坏共存；骨质受压变薄和向外彭隆；邻近鼻窦膨大。 邻近脑沟、脑池扩大 静脉窦阻塞和脑外动脉包裹,脑膜瘤生长模式图,典型脑膜瘤,大脑凸面脑膜瘤伴钙化,脑膜瘤鉴别诊断,血管外皮细胞瘤：坏死囊变更多见，出血 颅中窝海绵状血管瘤：女性占更多比例，无脑膜尾征，T2WI高信号 淋巴瘤，邻近脑表面，水肿显著 小脑：髓母细胞瘤：儿童，小脑蚓部,血管外皮细胞瘤,鞍旁海绵状血管瘤,囊性脑膜瘤,与颅内其他伴有囊性变病灶鉴别 胶质瘤、转移瘤、血管网织细胞瘤 （1）脑膜瘤有其特殊的好发部位，如矢状窦旁、大脑镰旁、大脑凸面，蝶骨嵴，对于这些部位的囊性病灶应考虑脑膜瘤可能 （2）囊性脑膜瘤瘤结节多较大，信号均匀，增强扫描强化明显而胶质瘤实质部分多呈混杂信号，不均匀强化 （3）脑转移瘤囊腔多较小，常有多个病灶，原发病灶 （4）血管网织细胞瘤多位于小脑半球，瘤结节较小，囊腔多较大。,囊性脑膜瘤,侵袭性脑膜瘤,肉眼或镜下向邻近硬脑膜、蛛网膜、蛛网膜下腔、骨骼、肌肉或(和) 脑组织浸润 脑浸润和脑膜瘤的分级有关。手术时不予切除，将可能复发 表现： 1. 肿瘤边界毛糙模糊，脑脊液-血管间隙消失，MRI 增强成像显示边缘毛糙模糊 2. 肿瘤边缘指状突出或出现伪足征，MRI 增强成像才能显示; 3. 蘑菇征：增强表现为肿瘤沿硬脑膜附着部向四周延伸的增强 带,比一般脑膜尾征伸得更远, 也更厚或更粗, 毛糙不平。,1.,2.,3.,间变性脑膜瘤,囊性间变性脑膜瘤,间变性脑膜瘤，跨颅骨生长,脑膜肉瘤,生殖细胞肿瘤（germ cell tumor）,起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织，多见于性腺；可发生于中枢神经系统中线部位（松果体或鞍上区）、纵隔或骶尾区等其它部位 主要发生在松果体和鞍上区，包括生殖细胞瘤，胚胎癌，卵黄囊瘤，绒癌；畸胎瘤；混合性胚细胞瘤。,生殖细胞肿瘤临床表现,突出临床表现是内分泌紊乱，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖；其他症状与肿瘤部位有关。 松果体区：阻塞中脑导水管，造成颅内高压 鞍区：首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 颅内生殖细胞肿瘤除畸胎瘤外均属恶性肿瘤。手术全切机会较少，对放疗敏感。,生殖细胞瘤,病理：通常无包膜，无钙化。肿瘤位于基底节区者，出血较常见。属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，易种植、播散。 影像学改变 CT：.松果体区病灶+鞍上肿块; 松果体区病灶+基底节肿块； 鞍上肿块+基底节肿块；钙化率可达70%左右，松果体钙化常被包绕于肿瘤内 MR: 等T1WI或稍长T1、长T2信号，周围水肿不明显；肿瘤压迫三脑室后部形成笔尖样狭窄，故幕上脑积水常较明显； Gd-DTPA增强扫描肿瘤实性部分均匀强化，并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤 生殖细胞瘤特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据,生殖细胞瘤鉴别诊断,鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤； 丘脑和基底节区生殖细胞瘤：与胶质瘤，淋巴瘤鉴别；下丘脑神经元错构瘤 松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤；,男，17岁 生殖细胞瘤丘脑,男，17岁 鞍上生殖细胞瘤,CNS原发淋巴瘤,较少见，指仅存在于CNS的淋巴瘤。随着免疫抑制剂的增加，以及艾滋病患者的增多，发病率增多 几乎均为NonHodgkin淋巴，多起源于B淋巴细胞 发于中老年，免疫功能缺陷者多低于40岁 无全身性病变的表现,PCNSLMR 表现,以单发病灶为多，多发者常特征性表现为一个大病灶，邻近多个大小不一的小病灶，呈“卫星样”表现。 可发生于任何部位,以近中线处深部脑白质或脑表面好发 脑内淋巴瘤常呈团块、结节状或不规则形,少有坏死、囊变及出血等病灶边界常较清楚,一般水肿较轻，占位效应不明显。 信号：T1WI 多为等或稍低信号, T2WI呈等或稍高信号, 增强扫描：病灶多有明显均匀强化，呈团块、结节或环状。可有较特征性的“缺口征”、“尖角征”,PCNSL特征及功能成像表现,出现以下情况，提示淋巴瘤 a.其他原因难以解释的脑实质内病灶，占位/非占位性均可 b. MRI提示病灶明显均匀“握拳样”强化，随病程进展或治疗，病灶部位多变，呈“鬼影样” c. 第一次激素使用效果奇好,以后疗效迅速下降 1HMRS 上，PICML 可见宽大抬高Lip 峰，且Cho/ Cr 也要比各种级别胶质瘤高，可与胶质瘤区别 灌注成像：乏血供肿瘤，其相对局部血流容积( rrCBV) 明显低于III、IV级星形细胞瘤。 DWI ：典型者多为高信号，亦可为等/稍高信号。,PCNSL鉴别诊断,脑转移瘤：多位于灰白质交界处,常多发,呈稍长T1 长T2 信号, DWI 呈等或稍低信号，较大病灶常坏死囊变，增强呈环形或花边样强化，水肿及占位效应明显。淋巴瘤DWI 多为稍高或高信号，病灶较少坏死囊变，轻中度占位效应，增强呈明显团块或结节样强化。 胶质瘤：尤其是胶质母细胞瘤易与PICML 混淆。 胶质瘤MRI 表现为长T1 长T2 异常信号，有明显水肿与占位效应，可坏死囊变，呈明显环形或花边样强化，可有壁结节，DWI 呈等或稍低信号。 脑膜瘤：多位于脑表面邻近脑膜部位，边界清楚，信号与淋巴瘤可相近，DWI 呈等或稍高信号，增强后脑膜瘤可见“脑膜尾征”。,基底节区淋巴瘤,幕下肿瘤,小脑半球肿瘤 小脑蚓部肿瘤 脑干肿瘤 多发于儿童，以胶质瘤居多 小脑桥脑角肿瘤 小脑桥脑角肿瘤多为听神经瘤，其次可见上皮样囊肿及脑膜瘤 第四脑室肿瘤（室管膜瘤，室管膜下瘤，脉络丛乳头状瘤，脑膜瘤） 枕骨大孔部肿瘤 以脑膜瘤及神经纤维瘤为多见 非肿瘤性：脓肿，结核瘤,幕下肿瘤,成人：转移瘤，血管母细胞瘤 儿童：65儿童肿瘤位于小脑，常见的为纤维性星形细胞瘤，髓母细胞瘤，脑干胶质瘤，室管膜瘤,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤是CNS恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一 可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。成人髓母细胞瘤好发年龄为2040岁，生长部位多偏离中线，且多位于小脑表面的部位。 生长极迅速，手术不易彻底切除，并有沿脑脊液产生播散种植倾向 肿瘤无包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。 髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤” 髓母细胞瘤的病程较短， (1)颅内压增高 (2)小脑损害表现 (3)其他表现,髓母细胞瘤影像,CT：一般直径大于35cm，累及上蚓部的肿瘤可延伸到小脑幕切迹之上，平扫多呈均匀一致的高或等密度病灶 MRI检查：髓母细胞瘤的实质部分多表现为长Tl、长T2信号。增强检查呈均匀一致的强化 一般信号强度均匀，少数发生坏死或囊变，非延迟扫描状态下不增强。 位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移及变窄。四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位，导水管扩张且上移。肿瘤的前方和或上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影。,髓母细胞瘤鉴别诊断,小脑蚓部髓母细胞瘤,小脑实质髓母细胞瘤女，42岁反复头痛、头晕1月余,髓母细胞瘤（小脑蚓部脑干）CT,男，2岁，经常哭闹，频繁呕吐,髓母细胞瘤（小脑蚓部脑干）MR平扫,髓母细胞瘤（小脑蚓部脑干）MR增强,髓母小脑蚓部CPA颈髓,血管母细胞瘤,又称成血管细胞瘤，血管网状/织内皮瘤，1926年Lindau首先报道。 一般单发于 CNS，占后颅凹肿瘤的7-12，多数位于小脑半球及脊髓，其他少见的发病部位包括：软脑膜，脑室内，髓外，腹膜后等。 4-20病例有家族史。男女发病率2：1，好发年龄20-40岁。 可发生播散转移 临床表现为头痛、呕吐、精神错乱、视力模糊、颈部疼痛及共济失调。本病10-13%并发红细胞增多症及高血色素症 一般认为起源于中胚层细胞的残余，分囊性和实性两种：1）囊性占60-90%，位于小脑皮层下，60%囊壁上有一至几个壁结节，血供丰富；2）实质性者占10-40%，体积较大，血供更丰富，瘤体为怒张的血管，交织成网状。富含血管，常有明显的血管蒂和引流静脉。,血管母细胞瘤影像,囊性型 单纯囊肿，大囊小结节 呈脑脊液样密度或信号，圆或椭圆形，边界清，有张力感；壁结节呈脑实质样密度或信号，常表现为大囊小结节，偶尔见不到壁结节 实质型： 1）病灶可单发或多发，呈等、略低或略高密度，T1WI上常为等或略低信号，T2WI上为明显高信号，边缘清，不光滑，结节状或分叶状。 2）可发生坏死、囊变、出血，但很少有钙化 3）增强后明显强化，坏死、囊变部不强化。 4）瘤体内或周边绝大多数可见到葡行状供血动脉或引流血管影，MR上快速血流呈流空黑影 5）占位效应：第四脑室受压移位或填充 6）幕上梗阻性脑积水：时常伴有,血管母细胞瘤鉴别诊断,毛细胞星形细胞瘤，髓母细胞瘤 CPA区血管母细胞瘤： 听神经瘤，脑膜瘤 血管畸形,血管母细胞瘤实性,血管母细胞瘤大囊小结节,CPA血管母细胞瘤血管流空,小脑蚓部血管母细胞瘤,小脑蚓部血管母细胞瘤,Von Hipple-Lindau (VHL)综合征,一种常染色体显性遗传病，在性别上无明显差异。 视网膜血管母细胞瘤 中枢神经系统血管母细胞瘤，可以是单发或多发 肾脏病变：主要包括肾囊肿和肾细胞癌。平均发病年龄较散发性肾癌提前20年。75%以上的病变为双侧多灶性。肾细胞癌是VHL综合征的最主要的直接死因 嗜铬细胞瘤，约有20%患嗜铬细胞瘤 胰腺囊肿：可布满全胰腺，大小数量不等 其他病变,VHL M，34岁，复发，多发，家族史,VHL小脑蚓部脊髓,幕下室管膜瘤,起源于脑室壁内室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤，WHO分级为级。 占所有儿童脑内肿瘤的8%-10%，占儿童后颅凹肿瘤的15%（第三位）。 双高峰期，1015岁，40-50岁，儿童为成人的4-6倍，男女比例为3：2。 60%发生于幕下，其中90%位于四脑室内，起于四脑室顶或底，可以经外侧隐窝扩展到CPA池或向下经小脑鼷进入小脑延髓池，其表现如熔蜡状 常见症状：平衡失调、恶心、呕吐、头痛；发生于脑实质者以癫痫发作为首先症状。,幕下室管膜瘤,MR平扫T1为低或等信号，T2为高信号或等信号，多较均匀，少数不均匀，与囊变、钙化、血管流空和出血有关 脑实质内者：肿瘤可呈不规则形，边界不清，可有轻到中度水肿，增强后扫描肿瘤常呈中度强化，强化可不均匀，其中环状强化最常见 脑室内者（少见）：分叶状，常呈扩大的四脑室塑形，部分肿瘤从路氏孔或麦氏孔长出脑外，肿瘤的前面与脑干常无明确分界，后面常有充有CSF的间隙与四脑室顶分隔,幕下室管膜瘤鉴别诊断,脉络丛乳头状瘤 1.发病部位与年龄关系正好相反 室管膜瘤：幕上成人，幕下儿童 乳头状瘤：幕上儿童，幕下年龄偏大 2.乳头状瘤：外形颗粒状，坏死囊变少见，钙化常为大片；室管膜瘤坏死囊变常见，钙化常为灶性 髓母，室管膜下瘤（较大）,室管膜瘤 钙化，囊变，四脑室塑形,脉络丛乳头状瘤,脉络丛乳头状瘤 合并CPA囊肿形成,鞍区肿瘤,鞍内：垂体瘤 鞍上：成人最常见为垂体大腺瘤发展及脑膜瘤，儿童最常见为颅咽管瘤和下丘脑视交叉星形细胞瘤 鞍旁：脑膜瘤，海绵状血管瘤，囊肿性病变 斜坡：脊索瘤，鼻咽癌向上侵犯 非肿瘤：Rathke囊肿（鞍内），垂体脓肿（鞍内）， 动脉瘤,鞍上肿瘤,成人最常见为垂体大腺瘤发展及脑膜瘤 儿童最常见为颅咽管瘤和下丘脑视交叉星形细胞瘤,颅咽管瘤,占原发性颅内肿瘤的3%7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤 好发于20岁以下的人群，5-7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤 。3060岁为第二发病高峰。 来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。 临床：肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。,颅咽管瘤影像学表现,CT表现： 两种类型：囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。 囊壁或实质性肿块钙化占8090，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳状钙化。 囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。 肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。 MR表现： 鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。 T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。 压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。 增强：实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。,颅咽管瘤鉴别诊断,星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。 脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。 垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。 动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀者与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,颅咽管瘤 ，CT示囊壁钙化，T1WI高信号,颅咽管瘤,囊实性颅咽管瘤,颅咽管瘤，不同信号,Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别,Rathke囊肿多在成年发现，颅咽管瘤最常见于20岁以下 颅咽管瘤患者的内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重； Rathke囊肿一般较小，平均直径10mm，而颅咽管瘤直径一般都10mm。 Rathke囊肿虽然可有向鞍上的延伸，但主体在鞍内，而颅咽管瘤的主体在鞍上。在CT上，颅咽管瘤钙化常见（87%），而Rathke囊肿（13%）则少见。 当CT和MRI显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或内圆形肿物，边界清楚，密度或信号均匀，没有强化，而周边较易强化，尤其当肿物大小在1cm左右，与周围垂体组织存在较明显边界时，应考虑垂体Rathke囊肿。,Rathke囊肿,Rathke囊肿自发破裂,表皮样囊肿,桥小脑角（CPA）肿瘤,绝大多数是良性肿瘤 听神经瘤(70-80%)，最为多见 表皮祥囊肿，脑膜瘤，小脑胶质瘤，三叉神经瘤，转移瘤，血管网织细胞瘤,听神经瘤,起源于第八对颅神经前庭支的细胞,故又称前庭神经鞘瘤,是桥小脑角最常见肿瘤(80%),占颅内肿瘤的8%左右 组织学