成人Still病ppt医学课件

成人Still病,1,.,定义,Still综合征(1924)，也叫儿童类风湿病、幼年型类风湿关节炎。为类风湿关节炎的一个特殊类型。 属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。 成人发病即为成人Still病（Bywaters,1971)，约12%由儿童期发病迁延而来。 曾经用过的名称： 1、变应性亚败血症； 、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群； 、成人发病的幼年性类风湿性关节炎； 、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。,2,.,病因,病因不明。 一般认为与感染性变态反应有关，如病毒感染或其他病原体感染导致免疫异常反应而发生本病； 肺炎支原体感染可导致成人Still病（erez,2001）； 乳腺植入硅胶也可导致该病（Cretel 2001),3,.,临床特征,类似于感染性疾病 无特定的感染因子 无集体发病报导 无家族性发病报导,4,.,临床特征,好发于女性，男：女=1：2； 50%以上患者为1635y，但此年龄段患者以男性为主； 46y者极少，但此年龄段患者以女性为主； 无种族差异报导。,5,.,临床特征,三大主要症状 、驰张热 、关节痛 、类风湿性皮疹,6,.,发热,见于所有患者； 呈驰张热，傍晚至夜间体温急剧上升，短时间内退热；最高体温大多超过。可以呈现一天双峰型的发热。 长期发热，但全身情况良好。,7,.,关节受累,见于所有病人； 1/3患者仅有关节受累； 诊断时1/3患者已有关节的放射学异常； 持续性关节炎病人出现手关节等的强直性变化是其特征；,8,.,关节受累,表现：局部肿胀、发热、功能障碍； 数目：15个，一般3个，少数5个； 部位：手和膝关节最常见，其次为肘、手指、踝关节等。,9,.,10,.,皮肤受累,见于97%患者； 典型皮疹为类风湿皮疹： 1.鲜红色至桃红色斑疹或斑丘斑，D25mm，不隆起或微隆起，压之褪色； 2.形态不一，一般无瘙痒感； 3.位于躯干或四肢近端； 4.发热时出现，热退后消退； 少数病人出现同形反应和皮肤划痕症； 一般不出现皮下结节。,11,.,其他症状,咽痛：见于50%以上患者，常较早出现； 淋巴结病：最常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上； 肝脾肿大：见于约50%患者； 较少见症状：脱发、干燥性结膜炎、虹膜炎、DIC、肠淀粉样变性、神经系统病变、血尿、蛋白尿,12,.,实验室检查,ESR：27166mm/h，平均10434mm/h，见于所有患者； WBC：106/L，核左移，见于大多数患者； HGB：半数以上100g/L，为中重度贫血；正细胞正色素,13,.,实验室检查,低蛋白血症：近半数患者平均315g/L 免疫球蛋白高，多数为IgG； 90%以上患者抗核抗体和RF阴性； 80%以上患者血清铁蛋白高，常5倍，尤以急性期显著。,14,.,组织病理学检查,非特异性反应，诊断价值不大。 、真皮出现轻、中度的血管周围多核白细胞或单核细胞浸润； 、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎，多数为反应性增生。 、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞和浆细胞组成的炎性浸润。,15,.,发热,伴随症状的分析,关节症状 皮疹 咽痛 淋巴结、肝脾肿大,对一般临床检查的评价,急性白血病 恶性淋巴瘤,血沉增快 白细胞增多 肝功能异常,细菌、病毒血清学检查,败血症 传染性单核细胞增多症,血清免疫学检查,结缔组织病 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 风湿热 结节性多动脉炎,类风湿因子阴性 结核抗体阴性 血清铁蛋白上升,成人Still病,16,.,Calabro标准,无其他原因的高峰热（39），每日1-2个高峰。 关节炎或关节痛或肌痛。 ANA和RF阴性（标准方法）。 至少具备以下2项：JRA皮疹，全身性淋巴结病，脾肿大，肝肿大，一种心肺表现（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎），中性粒细胞增加（WBC15109/L） 排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛。 确诊：满足以上五项可确诊，否则只是试验性诊断。该标准敏感性90%，特异性100%。,17,.,Reginato标准,主要标准： 持续性或间断性发热。 一过性橙红色皮疹或斑丘疹。 多或少关节炎。 白细胞和中性粒细胞增加。,次要标准： 浆膜炎 咽痛 肝功能异常 淋巴结肿大。 脾肿大。 其他器官受累。,确诊：四项主要标准都具备。 疑诊：包括1和3在内的3项主要标准，加1项以上次要标准。 该标准敏感性50%，特异性93.4%。,18,.,Medsger标准,发热 39。 关节炎和（或）关节痛。 RF1：80，ANA1：100。 符合下列二项以上 WBC15109/L。 JRA皮疹。 浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。 网状内皮系统受累（肝、脾、全身淋巴结）。 确诊；符合以上四项。该标准敏感性90%，特异性83.6%。,19,.,山口雅也标准,主要标准： 发热（39，1周）。 关节痛（2周）。 典型皮疹（风湿样疹） 白细胞增多（10109/L，中性粒细胞80%）。,次要标准： 咽痛 淋巴结肿大 肝功能异常 类风湿因子和抗核抗体阴性,排除疾病：感染性疾病（特别是败血症，传染性单核细胞增多症）。恶性肿瘤（特别是恶性淋巴瘤）。风湿类疾病（特别是结节性多动脉炎、类风湿性关节炎）。 确诊：主要标准2项以上加次要标准满足5项以上，并排除其他疾病。该标准敏感性96.1%，特异性92.1%）。,20,.,Bruno标准Medicine2002;81(3):194,主要标准：峰热（39），关节痛，一过性红斑，咽炎，多核白细胞比例80%，糖化铁蛋白20%。 次要标准：斑丘疹，白细胞计数10109/L。 4条以上主要标准，或者3条主要标准加上2条次要标准即可诊断。,21,.,误诊原因分析,缺乏对该疾病的足够认识； 该疾病的诊断属于排除性诊断，需要排除感染性、血液系统及恶性肿瘤等疾病才能考虑该疾病的诊断，因种种原因，辅助检查不能在短时间内完成，使得医生满足于常见病的诊断。 治疗过程中，常因为不规则的长期使用糖皮质激素，造成继发感染，出现血培养阳性或感染性骨髓象，使得医患双方对错误的诊断坚信不移。,22,.,误诊原因分析,诊断该疾病目前使用较多的三种标准，即“刘氏标准”、“alabro标准”和“日本标准”，不同的诊断标准诊断率有着差异，同时该病在晚期可符合“系统性红斑狼疮”、“类风湿性关节炎”的全部诊断标准及“风湿热”的部分诊断标准，使得临床医生在诊断该疾病时出现动摇。,23,.,合并症,主要并发症： 、播散性血管内凝血（）； 、噬血细胞综合征（），可导致全血细胞减少，铁蛋白增加，多脏器损害。以病毒感染多见，如流感病毒，病毒，巨细胞病毒）机制为巨噬细胞激活，使得吞噬功能亢进，发生。 、肝肾淀粉样变。,24,.,合并症,、间质性肺炎 、与妊娠的关系，一般认为妊娠不会对该疾病造成危险。,25,.,治疗目标,抑制全身的炎症反应； 减轻受累脏器病变； 防止复发及保持关节功能。,26,.,治疗药物,NSAID； 皮质类固醇激素； 抗风湿病制剂。 另：物理治疗、外科治疗关节病变,27,.,具体治疗措施,1、关节症状轻微，无脏器病变者： 单独予大剂量Aspring( 36g/d)或NSAID； 如Aspring耐受性低，可改用消炎痛等； 2、全身症状明显，并有关节炎，但无脏器病变者： 予NSAID或加中等剂量皮质类固醇激素； 3、全身症状重，有脏器病变者： 予中至大剂量皮质类固醇激素；,28,.,具体治疗措施,4、持续性、进行性关节炎者：