心肌炎第一临床学院遵义医学院课件

心肌疾病,心内科 龙仙萍,讲授目的和要求,掌握扩张型心肌病和肥厚性心肌病的临床表现、心脏彩超检查结果、诊断、及治疗原则 熟悉病毒性心肌炎及几种特殊类型心肌病的诊断,ZunYi Medical University,心肌病,心肌疾病,心肌病,心肌炎,原发性,特异性,3,心肌病分类,1.心肌病的定义：心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械和/或心电功能障碍，常表现心室肥厚或扩大。 2.心肌病的分类： 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病,Logo,扩张型心肌病,一侧或双侧心室腔扩大 心肌收缩功能减退 充血性心力衰竭症状,主要特征,发病率： 男女比例=2.5：1 1384/10万，预后不佳。,发病机制,一、持续病毒感染,慢性炎症 免疫反应,心肌细胞损伤,二、炎症,三、中毒、内分泌代谢和代谢异常,四、遗传,五、其它,病理,大体 心腔扩张 室壁变薄 纤维瘢痕形成，附壁血栓 组织学 非特异性心肌细胞肥大、变性 程度不同的纤维化。,Pathology,大体解剖： 心室扩张、室壁变薄,Pathology,临床表现,症状 早期无症状，病情加重可出现充血性心力衰竭症状并逐渐出现右心衰竭症状 部分患者表现为栓塞或猝死,体征 心脏扩大、心音减弱、S3/S4、肺部啰音及右心衰体征,DCM 三大临床特征： 心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常,辅助检查,1. 胸部X线,心影增大 心胸比50% 肺淤血症,a,b,c,心胸比= (a+b)/c100%,辅助检查,2.心电图,心律失常：心房颤动、传导阻滞 ST-T改变、低电压 病理性Q波,心肌广泛纤维化所致 (需与心肌梗死鉴别),辅助检查,3. 超声心动图,心腔扩大 室壁变薄 室壁运动普遍减弱 收缩功能 二、三尖瓣反流,辅助检查,Logo,4. 心脏磁共振,5. 心肌核素显像,6. 冠状动脉CT检测,7. 血液和血清学检查,辅助检查,8. 心导管和心血管造影 LVEDP （left ventricular end diastolic pressure) LAP (left atrial pressure) PAWP(pulmonary artery wedge pressure) CO、CI 心室造影：心腔 、弥漫性室壁运动减弱、EF 冠状动脉造影：主要用于排除冠心病,9.心内膜心肌活检,适用于近期出现的心衰、心律失常经药物治疗效果差 排除爆发性淋巴细胞心肌炎,诊断及鉴别诊断,Logo,临床特征,超声心动图结果,心脏增大 心律失常 CHF表现,心腔扩大 弥漫性室壁搏动减弱 EF ,排除各种病因明确的器质性心脏病,确诊 DCM,Logo,治疗,For PowerPoint 97-2010,For PowerPoint 97-2010,治疗原则：控制心衰和各种心律失常、预防猝死、栓塞、 提高生活质量 治疗 1. 病因未明，无特殊及有效的防治方法 2. 针对心衰的药物治疗 ACEI或ARB的应用 无禁忌尽早应用 受体阻滞剂 无禁忌尽早应用 醛固酮受体拮抗剂 扩张血管药物 肼苯哒嗪和硝酸异酸梨酯 洋地黄+利尿剂,Logo,治疗,3. 心脏再同步治疗（CRT） 类适应证 已接受最佳药物治疗后NYHA心功能分级仍 级、LVEF 35%、左束支阻滞QRS波120ms，非左束支阻滞QRS波150ms，预期有质量寿命1年以上。 已接受最佳药物治疗后NYHA心功能分级仍II级,左束支阻滞QRS波130ms，余同上。 4. 治疗心律失常 5. 抗凝治疗 6.心脏移植和心脏性猝死的防治植入心脏电复律除颤器（ICD ） ICD 适应症 有持续性室速史有室速室颤导致心跳骤停史 LVEF 35% ，NYHA心功能分级 II 级、预期有质量寿命1年以上。,肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM,Logo,肥厚性心肌病,基本病态,心室非对称性肥厚 心室腔变小 左室血液充盈受阻 舒张期顺应性下降,HCM,Logo,肥厚性心肌病,HCM根据左室流出道有无梗阻分为两型：,非梗阻性肥厚型心肌病 梗阻性肥厚型心肌病,24,病因,Logo,常染色体显性遗传性疾病(家族史占30%) 主要致病因素：肌节收缩蛋白基因突变,心脏肌球蛋白重链 心脏肌球蛋白结合C,促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常,高血压、高强度运动,病理,非对称性心室间隔肥厚 占90% （Asymmetric Septal Hypertrophy ，ASH） 对称性心室肥厚 占5% 心尖肥厚 占3% （Apical Hypertrophy ，APH）,大体解剖 三种类型：,临床表现,症状,劳力性呼吸困难 劳力性胸痛、 心律失常 房颤 有流出道梗阻者起立或运动时出现 头晕或晕厥,临床表现,心界正常或轻度增大 S4（+） 梗阻性HCM患者胸骨左缘34肋间闻及较粗糙喷射性收缩期杂音,体征,临床表现,梗阻性HCM患者胸骨左缘34肋间及心尖部收缩期杂音产生机制,室间隔不对称性肥厚 左室流出道相对狭窄 收缩期室间隔向LV流出道突出 形成漏斗效应(Venturi effect)吸引 二尖瓣前叶移向LV流出道 二尖瓣本身出现关闭不全,(1),(2),(3),主要机制,临床表现,Logo,Normal heart,HCM,漏斗效应,Venturi effect,29,HCM,漏斗效应,Venturi effect,凡能使心肌收缩力增强或左室回心血量减少的因素均能使杂音增强：,应用异丙肾上腺素、硝酸甘油、做Valsalva动作,凡能使心肌收缩力下降、或左室回心血量增加的因素均能使杂音减弱： 应用受体阻滞剂、下蹲、抬腿,影响杂音强度的因素,辅助检查,心电图 胸部 X 线检查 超声心动图 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检,HCM主要诊断手段,Logo,超声心动图,室间隔厚度15mm或与非对称性室 间隔肥厚(ASH)室间隔/左室后壁1.3,梗阻型HCM发现室间隔流出道部分向左心 室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM征),APH型发现心尖部肥厚,对称性心室壁肥厚,32,心导管和心血管造影,LVEDP 左室腔与左室流出道间存在压力阶差 左室腔呈香蕉状、舌状、纺锤状 冠状动脉造影多数正常,诊断及鉴别诊断,有,无,CHD临床特征,CHD易患因素,阳性家族史,超声心动图,冠状动脉造影,确诊HCM,治疗,治疗原则 1.弛缓肥厚的心肌 2.防止心动过速、维持正常窦律 3.减轻左室流出道狭窄 4.控制室性心律失常,治疗,药物选择,减轻左心室流出道梗阻 受体阻滞剂 一线药 非二氢吡啶类钙拮抗剂 胺碘酮(有室性心律失常者) 心衰治疗 房颤治疗,治疗,非药物手段 外科手术 流出道压力阶差大于50mmHg 化学消融 间隔支 植入DDD型起搏器,预防措施,避免剧烈运动、持重、屏气 避免应用洋地黄及非洋地黄类强心药 避免使用硝酸甘油及其他强烈扩血管药,目的,减轻LV流出道梗阻，防止猝死,限制型心肌病 Restrictive Cardiomyopathy, RCM,几种特殊类型心肌病,酒精性心肌病 围生期心肌病 心动过速心肌病 致心律失常性右心室心肌病,几种特殊类型心肌病,心肌致密化不全 心脏气球样变性又称伤心综合征 缺血性心肌病,心 肌 炎,心肌炎(myocarditis)指心肌本身的炎症病变。 特征 有局限性或弥漫性 也可分为急性、亚急性或慢性 总的分为感染性和非感染性两大类,病 因,感染性： 病毒 细菌 螺旋体 立克次体 霉菌 原虫、蠕虫,非感染性： 过敏 变态反（如风湿热） 理化因素 药物,重点叙述病毒性心肌炎,43,病毒性心肌炎,肠道病毒 柯萨奇B组病毒 孤儿病毒 脊髓灰质炎病毒 呼吸道病毒 流感 风疹 单纯疱疹 其他：肝炎(A、B、C型)、脑炎病毒及HIV,44,病因,发病机制,1. 病毒的直接作用 急性病毒感染及持续病毒感染对心肌的损害 2.细胞免疫 T细胞 3.多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损害,临床表现,取决于病变的广泛程度 轻重变异很大（无症状或猝死） 多数患者发病前1-3周有病毒感染前驱症状 急性期 三个月 恢复期 三个月至一年 慢性期 一年以上,症状,临床表现,体征,查体常有心律失常，快速性房性及室性心律失常及缓慢性心律失常最为多见。 常见心率增快与体温不对称、部分可在心尖部闻及收缩期杂音、第四或第三心音奔马律。心衰患者可有右心衰表现。重者可出现低血压，心源性休克,辅助检查,1.胸部X线 2.心电图 3.超声心动图 4.心肌损伤标志物 5.心脏磁共振 6.非特异性炎性指标 7.病毒血清学 8.心内膜心肌活检,诊断,一、病史与体征 二、上述感染后1-3周出现心律失常或心电图改变 三、心肌损伤的参考指标 四、病原学依据（确诊）,病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断,重症病毒性心肌炎,有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭或伴心肌梗死样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心