2016小儿血尿的诊断与鉴别诊断课件

小儿血尿的诊断 与鉴别诊断,广西医科大学第一附属医院儿科 覃远汉,2019/5/1,1,正常人尿中红细胞仅为02个/高倍视野 血尿是指尿液中红细胞数超过正常,是儿科泌尿系统疾病最常见的症状，可分为: 镜下血尿：仅在显微镜下发现红细胞增多 肉眼血尿：肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样,2019/5/1,2,血尿的定义,取新鲜清洁中段尿（以清晨为好）10ml，以1500转/分离心沉淀5分钟，弃上清液，将管底沉渣0.2ml混匀后涂片镜检 判定标准： 尿沉渣显微镜检查，离心尿中RBC3个/HP，或尿沉渣红细胞计数8106/L(8000个/ml)，三次以上。,2019/5/1,3,镜下血尿,当尿红细胞2.5109/L(1000ml尿中含0.5ml血液) 肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关 中性或弱碱性尿鲜红色或洗肉水样 酸性尿浓茶样或烟灰水样,2019/5/1,4,肉眼血尿,2019/5/1,5,血尿的颜色,尿分析时，尿液必须新鲜（2h之内），未加防腐剂或药物，未经离心沉淀 血尿检测原理：利用血红蛋白中的氧化性与试纸的呈色反应来进行半定量分析,2019/5/1,6,尿潜血阳性 血尿,尿潜血阳性 血尿,假阴性：服用大量维生素C 假阳性：游离血红蛋白、肌红蛋白尿、尿液中次氯酸盐、尿道中微生物的过氧化物酶等,2019/5/1,7,健康儿童1.8%5.8%尿OB阳性，尿OB与镜检往往不平行 尿OB可作为血尿的筛选试验，确诊血尿应以镜检为准,2019/5/1,8,尿潜血阳性 血尿,发 病 机 制,1致病因素的直接损害 肾脏有丰富的血管分布，很多疾病可使其血管完整性遭到破坏，如肾结石、肿瘤引起的溃疡和浸润。,2019/5/1,9,2免疫反应损伤 由于抗原抗体免疫复合物沉着于肾小球基膜，激活补体造成基膜破坏和断裂。,2019/5/1,10,发 病 机 制,3肾小球缺血缺氧 因肾血管病变如肾小动脉硬化、肾静脉血栓形成，造成肾小球缺血缺氧，使肾小球滤过膜的通透性增加。,2019/5/1,11,发 病 机 制,4凝血机制障碍 可造成包括血尿在内的全身广泛性出血。,2019/5/1,12,发 病 机 制,5肾小球毛细血管腔内压增高 各种原因的肾淤血包括心力衰竭、左肾静脉受压综合征可使肾小球滤过率增加。,2019/5/1,13,发 病 机 制,确定真性血尿 判断血尿来源 结合临床资料分析原因,2019/5/1,14,诊断步骤,非肾小球性血尿,肾小球性血尿,以下为假性血尿： 摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜）或药物如大黄利福平苯妥因钠等也可引起红色尿 血红蛋白尿或肌红蛋白尿 卟啉尿,2019/5/1,15,确定真性血尿,以下为假性血尿： 初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色 以上尿检查均无红细胞可资鉴别 血便或月经血污染,2019/5/1,16,确定真性血尿,肉眼观察 暗红色或洗肉水样血尿多来源于肾实质，鲜红色或带有血凝块多来自下泌尿道，血块或混合粘膜样物质多来自膀胱，滴血多来自尿道。,2019/5/1,17,判断血尿来源,2019/5/1,18,判断血尿来源,尿三杯试验 初段血尿:前尿道疾病 终末血尿:膀胱基底部、后尿道、前列腺或精囊 全程血尿:膀胱颈以上部位,2019/5/1,19,尿红细胞形态检查（RBC变形的机制）,红细胞通过肾小球滤过膜时受到挤压损伤 红细胞受到不同pH和渗透压持续变化的肾小管滤液的影响,2019/5/1,20,尿红细胞形态,均一型,多形型,均一型,均一型,2019/5/1,21,尿红细胞形态,多种形态,2019/5/1,22,肾小球性血尿, 尿沉渣红细胞形态为多形型，异形红细胞为主(相差显微镜下30%) 伴红细胞管型和肾小管上皮细胞 镜下血尿时,尿蛋白定量500mg/24h 肉眼血尿时,尿蛋白990mg/24h,或 660mg/L,则多提示肾小球疾病, 尿中红细胞平均容积测定，若MCV72fl且呈小细胞分布 尿红细胞电泳：20.641.72秒（非肾小球性者为27.271.66秒） 尿中发现免疫球蛋白的颗粒管型：如IgG、T-H蛋白的管型,2019/5/1,23,肾小球性血尿,2019/5/1,24,肾小球性血尿原因,各种原发性肾小球疾病：急慢性及迁延性肾小球肾炎、肾病综合征、急进性肾炎、 IgA肾病、膜增生性肾炎等。 继发性肾小球疾病：如系统性红斑狼疮肾炎、紫癜性肾炎、HIV肾病、乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒相关性肾炎、溶血尿毒综合征、抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎等。,遗传性肾小球疾病：Alport综合征、薄基底膜病、代谢性疾病（Fabry病）等 一过性血尿：发热、剧烈运动等,2019/5/1,25,肾小球性血尿原因,尿RBC形态基本都是正常均一的 终末血尿 血凝块,2019/5/1,26,非肾小球性血尿,血尿来源于肾小球以下泌尿系统 下泌尿道急性及慢性感染 肾盂、膀胱、输尿管结石及特发性高 钙尿症 胡桃夹现象 （左肾静脉压迫综合征）,2019/5/1,27,非肾小球性血尿原因,先天性肾及血管畸形：多囊肾、膀胱憩 室、动静脉瘘、血管瘤等 肿瘤、外伤及异物 药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺 胺类、氨基糖甙类抗生素、头孢拉定 结核、原虫及螺旋体等感染,2019/5/1,28,非肾小球性血尿原因, 全身凝血功能障碍如：严重肝病、血 友病、血小板减少、弥散性血管内凝 血、维生素K及维生素C缺乏 肾血管栓塞及血栓形成,2019/5/1,29,非肾小球性血尿原因,2019/5/1,30,结合临床资料分析,有无前驱感染及前驱感染期： 急性肾炎：常有较明确的前驱病史，于感染后1014天出现血尿（BP、血ASO、C3、BUN、Cr、尿蛋白）；,IgA肾病：呼吸道症状与血尿几乎同时发生，一般不超过3天 ；,2019/5/1,31,有全身多系统损害者要考虑SLE等； 有皮肤紫癜史支持紫癜性肾炎，有肝炎 病史者要除外乙肝病毒相关性肾炎； 有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、 血小板减少者要考虑溶血尿毒综合征；,结合临床资料分析,肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性； 血尿前剧烈运动，24-48小时后血尿消失，考虑为运动后一过性血尿 ； 家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，若有，要考虑Alport综合征、家族性良性血尿等。,2019/5/1,32,结合临床资料分析,可发生于任何年龄 常有呼吸道感染等诱因 临床表现多样性 预后取决于病理类型 确诊: 肾活检免疫荧光检查,2019/5/1,33,1. IgA肾病,小儿血尿常见疾病的临床特点,2019/5/1,34,IgA 肾病,系膜区 IgA-C3沉积和电子致密物,2019/5/1,35,IgA 肾病,治疗 无特效药物治疗 加强抗感染, 可试用VitE 、强力霉素、苯妥英钠等 对于弥漫增生型IgA肾病需联合使用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗凝剂，其它如鱼油、血管紧张素转换酶抑制剂等也有一定疗效。,2. 薄基底膜病,年龄：任何年龄 约2/3患儿有血尿家族史（双亲之一），常染色体显性遗传 血尿：持续性镜下血尿，肉眼血尿 蛋白尿：轻、中度、极少大量 高血压：15%35%,2019/5/1,36,2019/5/1,37,薄基底膜病,光镜基本正常，特征性病理变化为肾小球基底膜弥漫性变薄 绝大部分预后良好，偶有肾功能不全,治疗: 一般治疗: -避免感染 -避免肾毒性药物的应用 -高血压的控制 血管紧张素转换酶抑制剂 -减少肉眼血尿发作，减轻蛋白尿 长期随访,2019/5/1,38,薄基底膜病,3. Alport综合征,X连锁显性遗传，多在10岁前发病，有家族史 早期仅可见单纯性血尿 神经性高频耳聋，10%20%的患儿有眼部病变，进行性肾功能减退 光镜、免疫荧光无特异性变化，电镜特征性的病理改变为：GBM 广泛增厚、或变薄以及致密层分裂；皮肤活检型胶原5链缺如有助于诊断,2019/5/1,39,治疗 目前尚无特效治疗，避免感染、劳累和妊娠及损伤肾脏的药物。 一旦肾功能不全，应限制蛋白及磷人量，并积极控制高血压，防止后天因素加速病变进展。出现终末期肾衰竭者可接受透析或肾移植治疗。,2019/5/1,40,Alport综合征,尿沉渣检查为肾小球性血尿 不明原因的持续镜下血尿6月 肉眼血尿持续半个月以上或反复发作2次 伴有显著蛋白尿（尿蛋白定量1g/24h，定性+）、高血压、氮质血症（排除链球菌感染后肾炎）,2019/5/1,41,血尿肾活检指征,伴持续低补体血症 有显著肾脏疾病的家族史或耳聋家族史 有继发性肾损害证据 伴有蛋白尿的可疑系统性疾病，如SLE，过敏性紫癜、乙型病毒和丙型肝炎病毒感染,2019/5/1,42,血尿肾活检指征,伴有尿频尿急尿痛，应考虑泌尿道感染，其次为肾结核 伴有低热盗汗消瘦应考虑肾结核 伴有肾绞痛或活动后腰痛应考虑肾结石 伴有皮肤粘膜出血应考虑出血性疾病 伴有肾区肿块应考虑肾肿瘤或肾静脉栓塞,2019/5/1,43,结合临床资料分析,伴有外伤史应考虑泌尿系统外伤 近期使用肾毒性药物，应考虑急性间质性肾炎 无明显伴随症状时，应考虑左肾静脉受压综合征、特发性高钙尿症、肾微结石、肾盏乳头炎、肾小血管病、及肾盂尿路息肉憩室,2019/5/1,44,结合临床资料分析,2019/5/1,45,4. 左肾静脉受压综合征,2019/5/1,46,左肾静脉受压综合征,是指腹主动脉与肠系膜上动脉引起的左肾静脉淤血所致的临床症状。,临床特点 多见于 613岁男童，体型消瘦者 血尿：镜下血尿或肉眼血尿伴或不伴腰痛，（为非肾小球性血尿）可伴直立性蛋白尿，运动后症状加重,临床特点： 生殖静脉综合征：左侧精索静脉或卵巢静脉淤血 B超或CT示左肾静脉远端较近端扩大3倍以上膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧 肾血管造影：左肾静脉与下腔静脉压力差5cmH2O，提示左肾静脉受压,2019/5/1,47,左肾静脉受压综合征,2019/5/1,48,治疗： 无需特殊治疗 加强随访 手术治疗：大量血尿、生殖静脉综合征而影响正常生活,左肾静脉受压综合征,2019/5/1,49,5. 特发性高钙尿症,高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加，24小时尿钙测定4mg/（kgd）或尿钙/尿肌酐0.2,而血钙正常的一组疾病。,临床特点： 占单纯性血尿患儿的25%42% 常染色体显性遗传，与饮食和环境因素有关,临床特点： 无症状镜下血尿、非肾小球性血尿 部分患儿可伴有腹痛、尿频、尿急、尿痛、遗尿、肾结石等 易并发尿路感染 肠钙吸收亢进（吸收型）/肾小管重吸收障碍（肾漏型）,2019/5/1,50,特发性高钙尿症,2019/5/1,51,特发性高钙尿症,诊断标准：,空腹及钙负荷后尿Ca/Cr比值均0.2为肾漏型高钙尿症 口服钙负荷后尿Ca/Cr0.28为吸收型高钙尿症 血钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺素、肾功能均正常,除外继发性高钙尿症： 髓质海绵肾 肝豆状核变性 甲状旁腺功能亢进 I型肾小管酸中毒 Fanconi综合征,2019/5/1,52,特发性高钙尿症,治 疗：,多饮水、低钙低钠饮食 （小儿供钙1mg/kg/d） 噻嗪类利尿药 （促进远端肾小管重吸收钙，6-8周） 减少肠道钙吸收 （锌铁制剂、磷酸盐制剂、磷酸纤维素钠）,2019/5/1,53,特发性高钙尿症,无症状镜下血尿的几个问题,1、诊断：血尿病因多样，诊断不易。 血尿的数量并不能提示病变的部位，血尿的严重程度也不完全与原发病严重性相一致 约5%的血尿患者，经各种检查后仍不能查出病因，其原发疾病多为微小的肾肿瘤