原发性硬化性胆管炎课件

原发性硬化性胆管炎,原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）: 一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和狭窄是本病的特征。 胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。 胆囊一般不受侵犯。 可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭而死亡。,病因,病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。约50%70%病人合并有溃疡性结肠炎(BD)。,临床表现,本病少见，约2/3发生在45岁以下病人，男女之比约为3：2。 起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期呈慢性进行性持续性梗阻，伴瘙痒及间歇性右上腹隐痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻等，偶有畏寒发热等胆管炎表现。 常出现肝硬化、门脉高压症的表现。 病人常死于肝衰竭。,影像学表现,ERCP、MRCP显示胆管普遍性或局限性狭窄，或呈节段性多处狭窄，以肝管分叉部明显。病变累及肝内胆管时，肝内胆管分支减少并僵直，具有诊断价值。PTC常难以成功。,Cholangiographic classication system for primary sclerosing cholangitis。 Intrahepatic Type 0 No abnormalities Type I Multiple strictures with normal caliber of the bile ducts or minimal dilatations Type II Multiple short, bandlike strictures, saccular dilatations, decreased arborisation Type III Despite adequate lling pressure only central branches lled; severe pruning, one or more outpouchings,Extrahepatic Type 0 No abnormalities Type I Irregularities of extrahepatic duct contour, without distant narrowing Type II Segmental stenosis of extrahepatic duct, with smooth or irregular margin Type III Irregular stenosis and beading of almost entire length of the common duct Type IV Extremely irregular margin of the extrahepatic duct, diverticulumlike outpoutchings,影像学分型,肝内胆管分4型： T0型，肝内胆管未见异常。 I型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管正常或轻度扩张。 II型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管似小囊状扩张，呈串珠样改变。 III型，加压注入对比剂后肝内胆管仅中央主要分支充盈，远侧分支呈剪枝样。,肝外胆管分5型： 0型，肝外胆管未见异常。 I型，胆管无明显狭窄，仅边缘轻度不规则。 II型，胆管呈节段性狭窄，多累及肝总管或胆总管近端，范围24 cm。 III型，肝外胆管大部或全部受累，呈弥漫性狭窄。 IV型，胆管边缘很不规整，甚至呈憩室样凸出。,Secondary biliary sclerosis can mimick cholangiographic features of PSC. (A) The cholangiogram of a patient with ischemic-like cholangiopathy and biliary cast formation after prolonged anamnestic polytrauma with sepsis and mechanical ventilation. (B) A biliary cast that had been removed from the hepatic duct in this patient.,ERCP with the corresponding MRCP of two patients with PSC. Patient A presents with multifocal strictures of the intrahepatic bile ducts and with a high-grade stenosis at the cystic duct junction. Patient B features a long-segment liform stenosis of the common bile duct; the intrahepatic ducts seem to be profoundly narrowed in ERCP while MRCP accentuates the dilated bile ducts in intervening segments.,诊断,PSC早期诊断较困难随着实验室技术的发展，影像学的进步，以及临治疗经验的积累，使PSC的诊断与治疗有了较大的进步。 目前认为，该发病率较低。主要发生在中青年当中，临床特点可以有以下几方面：多以间隙性或渐进性阻塞性黄疽为首发症状。可伴有间隙性发热如无胆道感染，则无寒战；病程中可有纳差、乏力、腹胀，直至胆汁性肝硬化、门脉高压症的症状；均无肝、胆道的既往手术史和胆道感染的既往史；肝功能异常，转氨酶不同程度的升高；ERCP或MRCP检查主要表现是肝内胆管的僵硬、狭窄，甚至呈现枯枝样、串珠样改变；B超或CT检查排除肿瘤存在，仅提示胆道的狭窄。,诊断,诊断标准多采用Myens标准即：间断或持续性黄疸；血清胆红素、ALP、rGT升高，可伴有肝功能异常；胆道造影显示肝内外胆管呈串珠样狭窄；无胆道结石和胆管先天异常；无胆道手术史；排除胆管癌，原发性胆汁性肝硬化等疾病。,影像诊断,超声检查：据有关资料表明，约80%的PSC患者可出现典型的超声改变，其声像图一般可见肝脏体积正常或增大，光点粗，密集，肝包膜回声断续，肝内2-3级与门静脉伴行的胆管管壁回声增强、增厚，管腔不明显或不显示，门静脉分支管壁相应增厚 回声亦增强，呈炎性改变，总胆管生理弯曲消失，表现为强直性，管壁回声偏强，厚35 mm不等，内壁显示表面不平滑，粗糙或高低不平，部分病例管腔粗细不均，呈节段性狭窄改变。,CT与MR检查：原发性硬化性胆管炎的CT表现依病变发生部位和范围不同而异，如以肝内胆管梗阻为主者，表现为肝内分散的低密度扩张的胆管且不与中央胆管相通，较长胆管无分枝呈修剪样征象，部分则呈枯树枝样改变。 若以肝外胆管梗阻为主者，则可见肝外胆管壁呈结节状增厚，常为34 mm，一般不超过5 mm，管腔呈局灶性或弥漫性狭窄，肝内、外胆管梗阻，其管壁增强扫描均无明显强化，MRI对显示PSC无特异性，合并有胆道狭窄时才见胆管增粗，胆汁淤积，上段增粗之肝胆管呈枯枝状，部分病例胆管壁见炎性结节，呈附壁状缺损。,胆管造影检查 经内镜逆行性胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangio-pancreaticography,ERCP ）或经皮经肝胆管造影(percutaneous transhepatic cholangiography, PTC)一般可确诊，PSC 造影中可见肝内、外胆管多发性狭窄和不规则改变，弥漫性狭窄和狭窄段之间的扩张胆管形成的串珠样改变是典型的影像学特征。 约25%的患者可出现憩室样突起。 ERCP除了确诊外 还可以评估预后，若高度肝内胆管硬化和弥漫性狭窄者大多预后不良。,鉴别诊断,PSC的诊断首推ERCP，但仅有胆管造影的改变来确诊PSC是不够的，必须排除其它原因引起继发性硬化性胆管炎的类似胆管造影改变，其中包括胆管结石致细菌性胆管炎、炎症性胆管炎、先天性胆道闭锁、胆管癌、缺血损伤、肝移植术后以及5-Fu丝裂霉素或甲氨蝶呤治疗后所出现的胆管改变，尤其要注意与胆管癌鉴别，后者通常胆管扩张较为严重，管壁增厚常5 mm ，有时可见肿块，最具特征性改变是胆总管突然中断，形态不规则，而PSC则表现为逐渐变细或呈鼠尾状狭窄。,关于PSC并发胆管癌,胆管癌是PSC最为严重的并发症，有报道发病率最高达420，尸解发现率为3042，如随访时间足够长则可见13的病例并发胆管癌。肿瘤好发于肝总管及其分叉周围，生存预后较差，而且影响肝脏移植的效果。老年病人、吸烟者胆管癌并发率高。并发症包括黄疸、肝功能异常、肝脏衰竭、胆管炎及门脉高压等。由于缺乏特征性临床表现、生化试验及影像特征，对PSC并发胆管癌的诊断至今仍为一个难题。,虽然影像学在诊断PSC并发胆管癌时未显示特殊优势，但仍为一项重要的手段。传统的胆系造影如见到胆管显著进行性狭窄时即可拟诊，但多数人认为仅依靠PTC、ERCP影像表现很难区分恶性狭窄与PSC，而ERCP或PTC检查的同时行细胞学检查则特异度较高(100)，但敏感度有限(464)。,CT扫描时，胆管癌表现为单个或多个肿块，平扫或增强CT的门脉期，其密度显著高于肝实质，也可为混杂密度影。当肿块位于左右肝管汇合处时，易侵犯肝门部和邻近肝实质，胆囊也可受累。在1020 min延迟增强CT上，肿瘤强化密度亦高于肝实质。还有的肿瘤在动脉期强化较轻微，而静脉期强化密度显著高于肝实质。其它异常征象包括弥漫的显著的胆管扩张、胆管进行性扩张、胆管壁增厚大于4 mrn以及肝硬化的影像学表现。PSC病人淋巴结增大在CT上也是较为普遍的，但不能作为恶性变的特异征象。 MR扫描中，可见肝脏肿块在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，GdDTPA增强后为均质性强化，信号高于肝实质。,应用多种影像手段可发现大多数并发的胆管癌。CT动态增强扫描，尤其是延迟期扫描，对PSC合并胆管癌具有重要意义，肿瘤延迟强化是较为特异性的征象。胆管造影可发现明显的和或进行性的胆管狭窄或扩张，对肝外胆管及肝管汇合处病变的显示极具价值。二者联合应用可