儿童抽动障碍的诊治课件

抽动障碍的诊治 Diagnosis and Treatment of Tic Disorders,杭州市儿童医院神经科 李光乾,概 述,抽动障碍（tic disorders，TD）是起病于儿童期，以抽动为主要临床表现的神经精神疾病 TD的发病近年有增多趋势，其临床表现多样，共患病复杂，诊断与治疗需要规范,中华儿科杂志，2013,51（1）：72-75,内 容,流行病学 病因和发病因素 神经心理学 临床特征 共 患 病 诊 断 鉴别诊断 治 疗,内 容,流行病学 病因和发病因素 神经心理学 临床特征 共 患 病 诊 断 鉴别诊断 治 疗,流行病学,一般认为TD的年发病率为0.51/10万，近年来似有增多趋势 Freeman RD等对22个国家3500名儿童调查研究发现该病的患病率为0.05%3% 文献报告男女之比为1.610 : 1，而35 : 1是多数学者比较公认的数字,Dev Med Child Neurol,2000,42（7）:436,内 容,流行病学 病因和发病因素 神经心理学 临床特征 共 患 病 诊 断 鉴别诊断 治 疗,病因和发病因素,尚未完全明了 大多数学者认为TD具有明显的遗传倾向外，还可能与神经递质失衡、病理因素、精神心理因素或环境因素等有关,病因和发病因素,遗传因素 大量家系调查表明TD患者的亲属中，常表现有TD病史。Keen-Kim等和Laurin等通过对 22个TD家系的基因连锁研究证实，常染色体5号的着丝粒结构功能异常与TD 有关 TD的遗传方式经研究表明倾向于常染色体显性遗传，伴不完全外显率，且外显率存在着性别差异 德国科学家Dehning S认为，目前尚不能证实TD疾病致病基因，多基因遗传一直是一个假设,Child Neurol, 2006, 21（8）: 665-671. Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet, 2009, 150（1）: 95-103.,病因和发病因素,神经生化因素 本病的主要部位可能是在纹状体多巴胺能系统的靶细胞膜受体，由于多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏所致 氟哌啶醇等药物可抑制脑内突触后儿茶酚胺，特别是多巴胺的再吸收，故认为本病的神经病理生理基础是脑内多巴胺功能亢进所致 但多巴胺阻滞剂对Tourette syndrome（TS）患者并非普遍有效。因此有关多巴胺功能失调假说尚待进一步研究证实,刘智胜.儿童抽动障碍.北京：人民卫生出版社，2015:19-49,病因和发病因素,神经生化因素 也有人认为本症与去甲肾上腺功能失调有关。应激可使抽动症状加重，盐酸可乐定可使本症或症状减轻，故认为本症的病理机制与去甲肾上腺素能系统受累有关,刘智胜.儿童抽动障碍.北京：人民卫生出版社，2015:19-49,TD的病因和发病因素,免疫病理损害 研究发现许多病例的发病和复发（加重）与某些病原微生物感染后的自身免疫反应有关，尤其与A 组溶血性链球菌感染有关。但链球菌感染后的免疫应答参与TS发病的机制尚不明确 目前认为是细菌抗原和脑组织靶器官可能有交叉免疫反应，有研究发现，TD患者血清中有增高的抗基底神经节抗体（ABGE），结果支持感染后自身免疫机制可能参与了TD的发病过程,Biol Psychiatry, 2005, 57( 6) : 667-673,TD的病因和发病因素,免疫病理损害 美国加利福尼亚大学神经科Lit L. Enstrom A教授认为，免疫与感染可能是TD的一个发病机制，因此他们假设TD患儿血液中的基因表达已经改变 另外，由于年龄的不同，TD的症状有所差异，他们则以正常小孩儿为对照，测试TD患儿中，基因表达是否随着年龄的不同而不同。结果显示，在所有年龄组（59，1012，1316）中，许多TD患儿的基因表达和通道与正常孩童有异，包括参与免疫突触，蛋白质、蛋白酶的通道的基因,TD的病因和发病因素,中枢神经系统的器质性损伤 在围生期出现的某些异常因素，包括妊娠期母亲严重的精神心理压力（应激）、吸烟、饮酒、疾病影响、早产、过期产、围生期窒息等，均可能导致脑发育过程中的损伤和发育障碍；这些因素可能与TS 病情的严重性有关，是导致TS发病的重要危险因素 近年来神经影像学的发展提示基底节区的异常可能是TS的发病基础,刘智胜.儿童抽动障碍.北京：人民卫生出版社，2015:19-49,病因和发病因素,其他因素 过敏 王亚莉等报道，临床工作中对ADHD 或TD患儿利用生物共振检测治疗，脱敏治疗后多动抽动症状明显改善，提示ADHD或TD患儿体内的确有过敏状态 低血铁 陈文等研究结果认为TD 患儿相当一部分存在低血铁，低血铁可能是TD 发病的因素之一。其机制可能是低血铁引起单胺氧化酶活力下降，导致单胺类神经递质异常所致,病因和发病因素,其他因素 血铅含量增高 观察表明有68.0的TD患儿血铅有升高，较正常儿童对照组的铅超标检出率（26.0）明显升高，铅超标的患儿经传统治疗并用驱铅治疗的疗效明显优于单纯用传统的方法。经过1年的随访，并给予卫生指导，血铅恢复正常范围者很少有TD的复发,内 容,流行病学 病因和发病因素 神经心理学 临床特征 共 患 病 诊 断 鉴别诊断 治 疗,神经心理学,TD儿童神经心理功能存在不同程度障碍 例如用韦氏智力测验发现发部分患儿智力虽属正常，但平均IQ水平较正常儿童偏低，智力结构也有不平衡现象。即使服用氟哌啶醇等药物对其智力和结构特征也没有明显影响 TD 亦容易伴有其他行为问题，如强迫行为，攻击行为，玩弄生殖器或手淫，讲下流话，偏头痛，睡眠障碍，暴怒发作等,神经心理学,在人格检测方面：TD 儿童存在特殊倾向。艾森克人格量表（EPQ）调查表明，TD 儿童的神经质和精神质的分数高，而掩饰性分数偏低。表明TD儿童人格上存在稳定自控性差、易激惹、易焦虑及抑郁等特点。故对外界刺激反应过度，情绪激发后难以平息 精神质分数高还提示这类儿童容易干冒险和新奇的事情，并且不大顾及后果。掩饰性分数低意味着TD儿童心理成熟度偏低,内 容,流行病学 病因和发病因素 神经心理学 临床特征 共 患 病 诊 断 鉴别诊断 治 疗,临床特征,一般特征 起病年龄221岁，以510岁最多见 病情通常在1012岁最严重 抽动 为一种不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩 与其他运动障碍不同，抽动是在运动功能正常的情况下发生，且非持久性存在,临床特征,抽动 抽动的表现复杂多样 运动性抽动指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动；表现为眨眼、斜眼、噘嘴、皱鼻、摇头、耸肩、甩手、举臂、踢腿、收腹动作等 发声性抽动实际上是口鼻、咽喉及呼吸肌群收缩，通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声；表现为发出吸鼻声、清嗓声、尖叫声、犬吠声、秽语等 video 运动性抽动或发声性抽动可进一步分为简单和复杂两类，有时二者不易分清,抽动的分类,临床特征,病初抽动症状通常从面部开始，逐渐发展到头、颈、肩部肌肉，而后波及躯干及上、下肢 抽动形式也可以从一种形式转变为另一种形式，不断有新的抽动形式出现 抽动频度和强度在病程中呈现明显的波动性，新的抽动症状可以取代旧的抽动症状，或叠加在旧的抽动症状之上,临床特征,病程较长的患儿，有时在出现抽动或发声后，迅速做一另外动作企图掩饰，使得临床表现更加复杂 抽动症状常常时好时坏，可暂时或长期自然缓解，也可因某些诱因而加重或减轻 常见加重抽动的因素包括紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、伴发感染、被人提醒等 常见减轻抽动的因素包括注意力集中、放松、情绪稳定等,临床特征,4055的患儿于运动性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感，称为感觉性抽动，被认为是先兆症状（前驱症状），年长儿尤为多见，包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感 病人常通过产生运动性或发声性抽动以试图减轻这种不适感，而一旦出现运动性或发声性抽动，该先兆很快消失，因此常被误诊或漏诊,临床特征,神经系统软体征 少部分TD患儿表现为运动发育的不够成熟，尤其是协调与精细动作的不够完善；如轮替运动障碍、反射不对称、姿势肌张力异常等 其意义尚不清楚，可能随时间的推移而消失,内 容,流行病学 病因和发病因素 神经心理学 临床特征 共 患 病 诊 断 鉴别诊断 治 疗,共患病,约半数TD 伴有1 种或1 种以上心理行为障碍，被称为共患病；包括注意缺陷多动障碍（ADHD）、学习困难（LD）、强迫障碍（OCD）、睡眠障碍（SD）、情绪障碍（ED）、自伤行为（SIB）以及品行障碍等 共患病构成TD 整体的一部分，是TD 功能损害的来源，增加了疾病的复杂性和严重性，可以影响患者的学习、社会适应能力、个性及心理品质的健康发展，给治疗和管理增添诸多困难,共患病TD+ADHD,ADHD 是指发生于儿童时期，表现为与同龄儿相比，具有明显的、持续的注意力不集中，以活动过度、任性、冲动和学习困难为主要特征的一种心理行为障碍 对TD 患者而言，ADHD 症状常出现在抽动之前，较TD 的运动抽动和发声抽动早23年，并且在重度抽动患者中较常见 ADHD 症状也可与TD 的抽动症状相伴出现，导致学习困难和人际关系不良 TD+ADHD发生率为50%58%,共患病TD + LD,发生率为25%50%。TD 患者发生LD，部分原因是与抽动症状本身影响有关，如未控制的运动或发声抽动使注意力分散，严重抽动使患者的眼睛很难盯在书本上，同学甚至老师的歧视或嘲笑可以使患儿更不喜欢上学，从而导致不同程度的LD ADHD 和OCD 干扰TD 患者的注意力集中和完成作业，也可能造成LD 此外，服用抗抽动药物也能导致LD，如氟哌啶醇可引起情绪恶劣、抑郁、嗜睡和反应迟钝，少数患者可出现学校恐怖,共患病TD + OCD,TD +OCD 发生率为20%60% OCD 包括强迫观念和（或）强迫动作，是以反复出现的刻板行为和（或）观念为特征 可表现为反复从事简单动作（如反复洗手和反复多次开、关灯等），重复无目的动作（如强迫性触摸、对称性放置物品等），检查仪式（如多次检查锁门、关炉子和关窗户等），清除身体上或物体上污垢的仪式动作，频繁计数，重复写字等,共患病TD + OCD,TD 的某些复杂运动抽动症状带有强迫性质，如重复摩擦、拍击、触摸行为等，这些动作既代表复杂抽动，也代表强迫行为 二者的区别有一定难度，通常强迫动作为有目的、复杂的运动行为，而复杂抽动为无意义的快速、重复运动行为 利用药物治疗的反应也可以帮助区别二者，多巴胺受体阻滞剂（如氟哌啶醇）对抽动有治疗作用，而对强迫观念和强迫行为通常没有作用,共患病TD + SD,发生率为10% 40% 通常报道的SD 包括入睡困难、睡眠不安、梦语、夜惊、梦魇、梦游、遗尿和磨牙等 TD 患者表现明显的睡眠质量降低，这与白天抽动严重程度有相互作用 TD 的睡眠结构异常表现为睡眠潜伏期明显延长、睡眠效率降低、期睡眠百分比高、睡眠阶段转换频率高和慢波睡眠百分比低，快速眼动相睡眠时间减少,共患病TD + ED,发生率为20%25%。患者常伴有焦虑和抑郁情绪，成为治疗本病的主要障碍之一 ED 表现为自卑、扭捏、害羞、社会退缩、焦虑、哭泣、敏感、抑郁和慢性忧伤等，过去称为神经症，后国际疾病分类第10 版（ICD-10）称之为ED；而DSM-认为ED的核心症状是焦虑和恐惧，将ED 统称为焦虑障碍 焦虑主要表现为烦躁不安、暴躁、心烦、不听话、哭泣、紧张、害怕、难以安抚，对家庭不满、抱怨、发脾气、搓手顿足、唉声叹气等 抑郁主要表现为情绪低落、无愉快感、好发脾气、对玩耍不感兴趣，自我评价低、自责、孤独、退缩等,共患病TD + SIB,其发生率为7% 40% 少部分TD 患者出现无法克制、严重、反复的SIB SIB 多种多样，表现为患者自己咬伤自己或自己打自己、用头撞坚硬的物体、抓破皮肤、烫伤自己、砍伤自己等，严重者导致永久性自残损害 SIB 与TD 的严重程度呈正相关，其多发生于重症TD 患者,内 容,流行病学 病因和发病因素 神经心理学 临床特征 共 患 病 诊 断 鉴别诊断 治 疗,诊 断,尚乏特异性诊断指标。目前主要采用临床描述性诊断方法；依据患儿抽动症状及相关伴随精神行为表现进行诊断 因此，详细的病史询问是正确诊断的前提， 而体格检查包括精神检查；必要的辅助检查也是必需的，检查目的主要在于排除其他疾病,诊 断,实验室检查： 血、脑脊液常规化验多正常 血生化检查一般正常，有时发现5-HT水平降低,诊 断,其他辅助检查： 脑电图：1.50%60%的患者可有轻度异常，但无特异性，主要为慢波增加；少数可见棘波，AEEG异常率可达50% 颅脑CT：多正常。头颅MRI：可能发现两侧基底核体积不对称，双侧尾状核、豆状核的平均体积较正常对照组小，伴有注意缺损的TS患者，左苍白球明显小于右侧。头颅SPECT：可见颞叶、额叶及基底核局限性血流灌注减低区 因此，头颅CT、MRI 等辅助检查对TD 的价值不在于诊断，而在于排除脑部其他器质性病变,诊 断临床分型,TD 根据临床特点和病程长短不同分为 短暂性TD （transient tic disorders） 患病率 5%7% 慢性运动或发声TD （chronic motor or vocal tic disorder） 患病率 1%2% Tourette syndrome 患病率 0.1%0.5% 这是人为的分类，三者之间具有连续性，为同一疾病的不同临床亚型，只是病情轻重和病程长短不同而已,诊 断临床分型,短暂性TD 是TD中最多见的一种类型，也是最轻的一型，是指表现有1种或多种运动抽动和（或）发声抽动，病程在1年之内 慢性运动或发声TD 是指仅表现有运动抽动或发声抽动，二者不兼有，病程在1年以上 Tourette syndrome（TS） 是TD中病情较重的一型，指既表现有运动抽动，也兼有发声抽动，但二者不一定同时出现，病程在1年以上,诊 断临床分型,其他尚未界定的TD 有些患者不能归于上述任何一类，属于尚未界定的其他类型TD，如发病持续不足4 周或在18岁以后起病者（迟发性TD） 难治性TD 是近年来小儿神经、精神科临床逐渐形成的新概念 系指经过氟哌啶醇、硫必利等常规抗TD 药物足量规范治疗1年以上 无效，病程迁延不愈的TD,诊 断临床分型,多种器质性疾病也可引起TD，即继发性TD，应注意排除 继发性TD的原因很多，包括 遗传因素（如唐氏综 合征、结节性硬化、神经棘红细胞增多症等） 感染因素（如链球菌感染、脑炎、神经梅毒等） 中毒因素（如一氧化碳、汞、蜂等中毒） 药物因素（如哌甲 酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡马西平、苯巴比妥、拉莫三嗪等） 其他因素（如头外伤、发育障碍、神 经变性等）,诊断标准,TD的诊断标准主要涉及3个诊断系统，包括 WHO国际疾病分类第10版（ICD-10）1993年 美国精神疾病诊断统计手册第4版（DSM-） 修订本（DSM-TR） 1994年 中国精神障碍与诊断标准第3 版（CCMD-）1995年 DSM-TR 诊断标准与ICD-10 和CCMD -中所涉及的诊断标准条目是类同的 目前，国内外多数学者倾向于采用DSM-TR 中有关TD 的诊断标准作为本病的诊断标准,诊断标准短暂性TD,DSM-TR 关于短暂性TD 的诊断标准： 一种或多种运动抽动和（或）发声抽动 抽动1天发作多次，几乎每天发作，持续时间至少 4周，但不超过1年 既往无慢性TD 或TS 病史 18 岁以前起病 TD 症状不直接由某些药物（如兴奋剂）或内科疾 病（如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）所致,诊断标准慢性运动或发声TD,DSM-TR 关于慢性运动或发声TD 诊断标准： 一种或多种运动抽动或发声抽动，但在病程中不同时 出现 抽动每天发作多次，可每天发作或有间歇，但间歇期 持续不超过3个月，病程超过1年 18 岁以前起病 TD 症状不由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如亨 廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）所致,诊断标准TS,DSM-TR 关于TS的诊断标准： 在病程中具有多种运动抽动及1 种或多种发声抽动， 而不必在同一时间出现 抽动可每天发作多次（通常为丛集性）或间歇发作， 但间歇时间不超过3个月，抽动病程在1年以上 抽动部位、次数、频率、强度和复杂性随时间而变化 18 岁以前起病 抽动症状不直接由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病 （如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）所致,诊断标准TS,总之，通常推荐TS 必须诊断标准包括： 21 岁以前发病； 多发性不自主的运动性抽动，一种或多种发声性抽动，有一加重或减轻的病程，新的症状逐渐代替旧的症状； 病程超过一年； 抽动缺乏其他医学解释 再简之，凡病人具有两个或两个以上运动性抽动，加上一个或一个以上发声性抽动；病程超过一年者，即可诊断为TS,病情评估,根据病情严重程度，可分为轻度、中度及 重度 轻度是指抽动症状轻，不影响患儿生活、学习或社交活动等 中度是指抽动症状重，但对患儿生活、学习或社交活动等影响较小 重度是指抽动症状重，并明显影响患儿生活、学习或社交活动等 也可以依据抽动严重程度量表进行客观、量化评定，如耶鲁综合抽动严重程度量表等 此外，TD伴发共患病越多，病情越严重,J Am Acad Child Adolesc Psychiatry，1989，28：566-573中国实用儿科杂志，2012， 27：48I-485,内 容,流行病学 病因和发病因素 神经心理学 临床特征 共 患 病 诊 断 鉴别诊断 治 疗,鉴别诊断,诊断TD 必须排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫癎、药源性不自主抽动、心因性抽动及其他锥体外系疾病 TD 诊断通常被延误多年，多数患者在症状出现几年以后才被诊断，TD 从发病到正确诊断之间平均推迟5.011.7年,鉴别诊断,造成延误诊断的原因主要有以下3 个方面 医师对此病不熟悉，以致常被多种多样的症状所迷惑。将喉肌抽动导致的干咳误诊为慢性咽炎、气管炎；将眨眼、皱眉误诊为眼结膜炎；将耸鼻动作、吸鼻声误诊为慢性鼻炎等 家长对此病不认同。很少因为不停眨眼、耸肩而带患儿就诊，多认为是不良习惯 患儿对抽动症状有一定抑制能力，当轻症患儿有意掩盖其抽动症状时，家长及医师不易察觉,鉴别诊断沙眼,由沙眼衣原体引起的一种慢性结膜性角膜炎 可有眼部摩擦感或畏光、眨眼、眼部疼痛感、视力障碍等,鉴别诊断风湿性舞蹈病,又称小舞蹈症，发病前可有链球菌感染史 起病多有精神异常，继而出现舞蹈，舞蹈样动作以肢体远端为著，四肢动作较多，多累及面部如做鬼脸状，可累及全身，动作幅度相对较大，可影响日常动作及日常生活；可伴构音不全及咽下困难，但无不自主发声或秽语；精细动作难完成；肌张力低（旋前肌征、舞蹈病手势等） 可有风湿热的其他症状或体征 抗风湿治疗有效，病程一般在13个月，不超过半年，可自行缓解，有时可复发 video,鉴别诊断癫癎,应与癫癎的肌阵挛发作和部分运动性发作鉴别 癫癎发作形式相对比较固定，发作次数相对较少 多无喉中异常发声 不受意志控制 可发生于白天和夜晚 脑电图有癎样放电 抗癫癎药有效等 video,鉴别诊断肝豆状核变性,神经精神症状可为首发症状，但多在肝脏损害数月或数年后出现 神经症状的主要表现是锥体外系症状，可见手足舞蹈样动作、肌张力不全改变、精细动作困难、帕金森样症状等 该病的其他特点也有利于鉴别,鉴别诊断亨廷顿舞蹈病,又称慢性进行性舞蹈病。常有家族史 表现出进行性舞蹈样动作，主要累及躯干及肢体近端，并逐渐发生手足徐动、僵直及共济失调 还有进行性智力低下及构音困难而口吃 50%以上的患儿可有惊厥发作 颅脑CT检查可见因尾状核严重萎缩而显示脑室扩大，侧脑室的形态呈特征性蝴蝶状 预后较差,鉴别诊断苍白球黑质变性,也称为苍白球色素变性综合征。临床罕见 20岁前起病，多见于学龄儿童或青春早期，缓慢起病，逐渐进展 临床特点：进行性锥体外系运动障碍和智力低下；约半数病人有舞蹈样和手足徐动样不自主运动；发音困难。早期患儿发育正常，后因弓形足、足内翻和下肢肌张力不全，逐渐出现步态不稳、行走困难。可有锥体束征。 眼底可见视网膜色素变性。骨髓涂片见海蓝色组织细胞 颅脑CT可见脑萎缩，基底节有高密度灶。颅脑MRI是临床诊断本病的最重要依据，T2加权像上双侧苍白球呈低信号，而其前正中部呈高信号，即所谓的虎眼征,鉴别诊断神经棘红细胞病,又称伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病、Levin-Critchley综合征等。罕见遗传病。发病年龄862岁，平均约32岁；病程平均约14年，男女之比约为2：1 最突出的临床表现是形式多种多样的运动障碍，且常以此为首发症状，可出现各种锥体外系损害症状，但以口面部不自主运动、肢体舞蹈最常见 肢体舞蹈样运动酷似亨廷顿舞蹈病，上下肢均可累及 性格改变和精神症状也常见 外周血棘红细胞计数大于3，多数男性病人血清CK增高。部分病人EMG示失神经支配改变。颅脑CT和MRI可见明显的尾状核局灶性萎缩伴侧脑室前角扩大,鉴别诊断手足徐动症,又称指划运动、变动性痉挛，是由多种病因如基底神经节大理石样变性、窒息、胆红素脑病、脑炎等所致的纹状体变性综合征 主要表现： 四肢远端为主的缓慢的蠕动样的不自主运动，上肢重于下肢。首先表现为手指不断做出缓慢的、弯弯曲曲的奇形怪状的强烈运动，掌指关节过分伸展，诸指扭转，可呈佛手样姿势等 面肌受累时则挤眉弄眼、扮各种怪相。尚可有左右扭头和不自主苦笑。舌肌和咽喉肌受累时则反复吐舌，言语不清和咽下困难 感觉正常，智力可减退，慢性病程,鉴别诊断迟发性运动障碍,主要见于应用抗精神病药期间或突然停药后所发生的不自主运动障碍 除了震颤外，所有不自主动作都可能出现。一般以面部较多，如噘嘴、咀嚼、砸唇、伸舌或拌鬼脸等，也有侧重于四肢扭动 这些不自主动作能以按意志控制，在自主运动时会减轻，睡眠时消失,诊断流程,中华儿科杂志，2013，51（1）：72-75,内 容,流行病学 病因和发病因素 神经心理学 临床特征 共 患 病 诊 断 鉴别诊断 治 疗,治 疗,治疗应是综合性的，既要针对抽动，又要注意其伴发的行为障碍，只有通过生理-心理-社会医学模式才能治愈本病 目前已使用的治疗手段包括心理行为治疗、药物治疗、免疫治疗、手术治疗等，但治疗原则仍强调前两者治疗并重，注重治疗的个体化 如果TD患儿具有良好的社会适应能力，且症状轻微， 多数单纯心理行为治疗即可奏效，应避免使用药物。只有当抽动症状影响到机体功能、日常生活等，且非药物干预无效的情况下，才考虑药物等附加治疗 在治疗前应明确治疗的目标症状，即对病人日常生活影响最大的症状或主要症状,心理行为治疗,目的不是直接消除抽动症状，而是支持和帮助患儿消除心理困扰，减少焦虑、抑郁情绪，适应现实环境；这需要医生、家庭和学校三方充分合作，才能取得较好的效果 医师应将该病的有关知识，包括疾病的性质和可能的转归等，教给病人及其家庭成员、学校老师及同学等周围人员，以消除患儿的紧张和自卑心理，解除家长的思想顾虑 家长不要反复责备或惩罚、过分注意与提醒患儿；合理安排患儿的日常生活，减轻学业负担 老师和同学不要取笑或歧视患儿,心理行为治疗,同时可给予相应的行为治疗 正性强化法：患儿用意念去克制，只要抽动减轻就表扬和鼓励 消极练习法：多次重复一个动作后可引起积累性抑制 集结练习法：是故意让抽动动作进行一段时间，然后再休息一段时间 自我监督法：适用于较大儿童，每天记录抽动情况 松弛训练：以各种固定的训练程序，渐进性地、轮换地放松机群和呼吸调节 行为反向训练：也称习惯颠倒训练，是最有效的行为治疗方法，其主要特点是利用对抗反应来阻止抽动,药物治疗,多巴胺受体阻滞剂：氟哌啶醇、哌迷清、泰必利、舒必利、其他 选择性单胺能拮抗剂：氯氮平、维思通、其他 多巴胺自身受体激动剂 中枢性受体激动剂：可乐定、胍法辛 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂：氟西汀 其他：氯硝安定、丙戊酸钠、肌苷、肉毒杆菌毒素、苯炔胺、尼古丁、纳洛酮、妥泰等,多巴胺受体阻滞剂,硫必利 可作为抗抽动首选药物之一，常用治疗量为150500 mgd-1，分2、3 次用 不良反应少而轻，可有头昏、乏力、嗜睡、胃肠道反应等 舒必利 常用治疗量为200400 mgd-1，分2、3 次用 以镇静和轻度锥体外系不良反应较常见，偶见心脏不良反应,多巴胺受体阻滞剂,氟哌啶醇 有效率为70%80%，常用治疗量为14 mgd-1，分2、3 次用 通常加服等量苯海索，以防止氟哌啶醇可能引起药源性锥体外系反应 匹莫齐特 疗效与氟哌啶醇相当，有效率为60%70%；常用治疗量为28 mgd-1，分2、3 次用 不良反应包括镇静、体质量增加、抑郁、静坐不能、急性肌张力障碍、心电图改变等,多巴胺受体阻滞剂,阿立哌唑 系多巴胺系统稳定剂，试用于治疗TD患者，取得较好疗效，推荐治疗剂量为8岁515 mgd-1；8岁1025 mgd-1，每日1 次 常见不良反应有恶心、呕吐、头痛、失眠、嗜睡、激惹和焦虑等 其他药物如匹喹酮、丁苯喹嗪、氟奋乃静和三氟拉嗪等，均有阻断多巴胺受体作用，具有一定的抗抽动作用，但儿科临床应用不多,中华儿科杂志，2011，49：572-576,选择性单胺能拮抗剂,利司培酮 常用治疗量为13 mgd-1，分2、3 次用 常见不良反应为失眠、焦虑、易激惹、头痛和体质量增加等 其他药物如奥氮平、舍吲哚、齐拉西酮和喹硫平等，对控制抽动及其相关行为问题（如强迫障碍）有效，且较少引起锥体外系不良反应,中枢性受体激动剂,可乐定 有效率为30%40%，甚至适用于TD+ADHD 患者 学龄期儿童治疗量为0.10.3 mgd-1，分2、3 次用 对口服制剂耐受性差者，可使用可乐定贴片治疗 部分患儿出现过度镇静，少数患儿有头昏、头痛、乏力、口干、易激惹，偶见体位性低血压及P-R 间期延长 胍法辛 较适合用于TD + ADHD 的治疗 常用治疗量为13 mgd-1，分2、3 次用 常见不良反应有轻度镇静、疲劳和头痛等,选择性5-羟色胺再摄取抑制剂,如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、氟伏沙明等为新型抗抑郁药物，有抗抽动作用 与利司培酮合用可产生协同作用 还可用于TD + OCD 治疗,其他药物,氯硝西泮 常用治疗量为12 mgd-1，分2、3 次用; 常见不良反应为嗜睡、头昏、乏力、眩晕，严重者可产生共济失调和行为紊乱 丙戊酸钠 的抗抽动作用可能与提高脑内GABA 水平有关，推荐治疗剂量为1530 mgkg-1d-1 肌苷 于多巴胺能轴突末梢部位起类似氟哌啶醇的多巴胺受体拮抗作用，常用剂量为0.61.2 gd-1，分2、3次用；通常与硫必利或氟哌啶醇联用，无明显不良反应,其他药物,托吡酯 有研究回顾搜集0307年临床运用托吡酯治疗抽动症的41例病人。结果表明，有75%的病例有中度及其以上的症状改变。副作用中，有10例患者出现认知障碍，4例患者出现情绪的波动 其他如A 型肉毒杆菌毒素、五氟利多、米帕明、四苯嗪等，均有报道用于治疗TD有一定疗效，但其疗效和应用价值尚需更多的临床研究验证，应慎用 对于难治性TD 患者，应及时转诊至精神科或功能神经外科，进行进一步的药物或神经调控治疗,抗抽动药物的治疗方案,首选药物 可选用硫必利、匹莫齐特、舒必利、阿立哌唑、可乐定、胍法辛等。从最低剂量起始，逐渐缓慢加量