2011营养性维生素d缺乏性佝偻病课件

维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,目的要求,了解维生素D的来源及转化 熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机制 掌握本病的临床表现和护理诊断、护理措施及治疗原则,定 义（Definition）,是由于儿童体内维生素D不足使的钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病,Vitamin D 来 源,母体-胎儿转运 食物中的维生素D 皮肤光照合成（290-320nm） 7-脱氢胆骨化醇（皮肤中） 维生素D3,紫外线照射,维生素D的活化(VitD activation),肝 脏 肾 脏 VitD3 25(OH)D31,25(OH）2D3 微粒体 线粒体,维生素D的生理功能,1.25（OH）2D的生理功能 促进小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白（CaBP），增加肠道钙的吸收，磷伴随着吸收增加 促进肾小管对钙、磷的重吸收 促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸收）,维生素D代谢的调节,自身反馈作用 1.25（OH）2D的量达到一定水平时，可抑制25OHD在肝内的羟化、 1.25（OH）2D在肾脏的羟化过程 血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素的调节 血Ca 甲状旁腺素（PTH）分泌 肾脏1.25（OH）2D合成 破骨细胞活性、成骨细胞活性 骨重吸收 骨钙释放入血 血Ca,维生素D代谢的调节,血Ca过高 降钙素（CT）分泌 肾脏1.25（OH）2D合成 破骨细胞活性、成骨细胞活性 骨盐沉积 血Ca,病因（Etiology）,日光照射不足(lack of sunlight) 7脱氢胆固醇 VitD3 (皮肤) (296-310nm) 1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量 患病率: 春季秋季 城市郊区 北方南方,紫外线,病因（Etiology）,维生素D摄入不足(intake deficit) 维生素D摄入不足 钙摄入不足,未及时补充,病因（Etiology）,生长速度的影响(growth velocity) 年龄特点 双胎、早产 疾病的影响(diseases) 肝、胆、肠、肾,病因（Etiology）,其他 (一)母亲的营养状况 VitD不能透过胎盘 25(OH)D3 可通过胎盘 北方先天性佝偻病占新生儿的5%30%. (二)婴儿的生活习惯 大量谷类食品会加重D 缺乏.,病因（Etiology）,(三)喂养方式(feeding patterns) 母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是： (1)钙磷比例合理. (2)含有较多的25(OH)D3 . (3)肠道疾病较少. 但母乳中D含量与母亲受日照及是否 补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补 充VitD.,佝偻病的发病机制(clinical mechanism),1.25(OH)2D3缺乏Ca、P吸收血CaP 甲状旁腺素血 Ca正常或偏低，血清PCaP 减少成骨不良,维生素D缺乏,细胞外液 钙/磷浓度不足,甲状旁腺,血钙下降,吸收钙磷减少,肾小管 重吸收磷减少,PTH分泌不足,PTH分泌增加,破骨细胞作用增强,低血磷,骨矿化受阻,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,钙正常或偏低,手足搐搦症,佝偻病,病理改变(clinical pathology),钙化管排列紊乱长骨骺线成为参差不齐的阔带钙化带消失 肥大的软骨细胞增生 骨样组织 形成“串珠”、“手镯”、“方颅” 成骨细胞增殖ALP 成骨不良骨质疏松、骨骼畸形,临床表现(Clinical symptom),初期（早期） 6个月内（特别是3个月内） 主要是神经兴奋性增高表现 烦躁不安易哭闹 睡眠不实夜惊啼 浑身发痒易出汗 摇头擦枕枕后秃 无骨骼病变 骨骼X-Ray正常 血生化有轻微改变（Ca、P、ALP）,临床表现(Clinical symptom),活动期（激期） 除初期症状外，主要是骨骼改变， 其次是运动功能发育迟缓 骨骼X-Ray改变 血生化,临床表现(Clinical symptom),骨骼的改变 头颅(skull) 36个月:颅骨软化、乒乓头 89个月:方颅、鞍形颅 囟门增大,闭合延迟 出牙延迟，出牙顺序颠倒，易患龋齿 胸廓:(多见于1岁以内) 肋外翻、肋串珠、赫氏沟、鸡胸、漏斗胸,临床表现(Clinical symptom),四肢(limbs) 6月1岁：手、足镯 1岁左右：X型或O型腿 病理性骨折 脊柱、骨盆(spine & pelvis) 后突、侧弯 骨盆畸形扁平骨盆,佝偻病骨骼的改变,临床表现(Clinical symptom),肌肉变化(muscle)肌肉关节松弛 抬头、独坐、走路等运动功能发育均延迟. 腹胀、腹部膨隆蛙形腹 脐疝 神经系统 神经精神发育迟缓 条件反射形成慢 情感、动作、语言发育落后 神经系统症状 烦躁、夜惊. 多汗、枕秃,临床表现(Clinical symptom),X线表现(X-ray symptoms) 一、临时钙化带断续、模糊、密度 二、干骺端有钩样改变 杯口状 毛刷状 三、骨骺软骨增宽 四、骨皮质脱钙,易变形,佝偻病X线表现,临床表现(Clinical symptom),血生化 血钙 血磷 血钙血磷 碱性磷酸酶,临床表现(Clinical symptom),恢复期 临床症状、体征减轻或消失 血钙、磷、碱性磷酸酶逐渐恢复正常 X线改变改善 后遗症期 多见于3岁以后的儿童 残留不同程度的骨骼畸形 无临床表现，血生化正常，X线：干骺端病变消失,治疗原则,控制活动期，供给富含维生素D的食物 多晒太阳 给予维生素D制剂 补充钙剂 加强体格锻炼，矫正畸形 手术矫形,护理评估（1）,健康史 孕母是否有缺少维生素的情况 小儿出生状况，如早产或多胎 小儿喂养史 小儿日光照射情况 小儿疾病史及用药史,护理评估（2）,身体状况 神经精神症状：易激惹、烦躁、夜惊、枕秃 头、胸、四肢的骨骼改变 肌肉、韧带松弛引起蛙型腹 神经系统发育迟缓 免疫力低下，易发生感染 血生化改变 X线检查改变,护理评估（3）,心理-社会状况 3岁以上出现骨骼畸形，对自身形象和运动能力的认识以及与同龄儿产生的差异，容易引起自卑等不良心理活动，影响其心理健康及社会交往 家长担心骨骼畸形而焦虑,常见护理诊断,营养失调：低于机体需要量 原因： 日光照射少 维生素D摄入不足 潜在并发症 骨骼畸形 维生素D过量引起中毒 有感染的危险 知识缺乏,预期目标,患儿维生素D缺乏的表现减轻或消失 睡眠良好 枕秃、夜惊消失 骨骼改变有所缓解或恢复正常 患儿不发生下列情况，或发生时能及时发现 感染 维生素D中毒 骨骼畸形 家长能说出本病的预防和护理要点,护理措施（1）,增加户外活动 直接接受日光照射 每日从10分钟开始渐延长至1小时以上 夏季防皮肤灼伤或中暑 冬季室内活动应开窗,护理措施（2）,食补维生素D 合理饮食，增加富含维生素D及矿物质的食物 主要有：母乳、肝、蛋、蘑菇、强化VD乳品 药物 Vit D 2000-4000 IU/日，口服 1个月后改为预防量400 IU/日 重度无法口服者: Vit D 20-30万 IU,肌注, 3个月后改为预防量400 IU/日 补充适量的钙剂,护理措施（3）,预防骨骼畸形和骨折 避免过早、过久地坐、站、走 操作动作轻柔，避免用力过大或过猛 预防感染 健康教育,预防及护理（1）,多晒太阳 饮食：提倡母乳喂养，及时添加辅食 维生素D剂 生后12周开始给 预防量：400800IU/d 口服至2岁 未成熟儿头3个月预防量：8001600IU/d，3个月后改为：400800IU/d 不能口服者，肌注维生素D31020万IU,预防及护理（2）,预防感染 防止骨骼畸形 后遗症的护理 向家长示范矫正方法 胸部畸形俯卧位抬头（展胸运动） “O”形腿按摩外侧肌群 “X”形腿按摩内侧肌群 器械矫正 外科矫正手术 预防维生素D中毒,维生素D中毒,维生素D中毒原因,短期内多次给予大量维生素D治疗佝偻病 维生素D预防剂量过大，每日摄入过多 将其他代谢性骨骼疾病或内分泌疾病误诊为佝偻病而长期用大剂量维生素D治疗,维生素D中毒剂量,2万5万IU/d 2000IU/kgd，连续数周或数月 敏感小儿中毒剂量： 4000IU/d，连续13个月 个体差异较大,发病机制,机休摄大量维生素D,肠吸收钙、磷增加,血钙浓度升高,钙盐沉积骨骼和各组织器官,神经肌肉 兴奋性降低,大量钙由肾脏排出,肾小管 变性坏死,肾小管堵塞,肾小球破坏,肾脏钙盐沉积,肾坏死 肾钙化,钙化灶,肺钙盐沉积,CNS 心血管,钙化灶,多尿、蛋白尿、血尿,临床表现,早期症状为：厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热 继而出现：呕吐、顽固性便秘、体重下降 重症有：惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿 尿中出现：蛋白质、红细胞、管型 发生慢性肾功能衰竭,诊断,缺乏特异性表现，易漏诊、误诊 对高血钙、广泛软组织钙化要重视 诊断依据可考虑以下几方面： 有口服或注射过量维生素D的病史 血钙3mmol/L 尿常规：尿蛋白阳性，RBC、WBC及管型 X线： 长