再生障碍性贫血及营养不良性贫血课件

再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血诊治,辽宁中医药大学附属医院 血液科 张小亮,一、再生障碍性贫血,病 因,发病机制,临床表现,实验室检查,血象,骨髓象,骨髓活检,其 他,全血细胞 网织红 淋巴比例 正细胞正色素,骨髓增生 三系明显 小粒造血减少 巨核细胞 幼稚细胞少见 病态造血罕见 脂肪细胞 非造血细胞,造血面积 无原始细胞灶 无成纤维细胞 巨核细胞 脂肪细胞 非造血细胞,骨髓核素扫描 造血部位 体外造血祖细 胞培养,成熟红细胞:有核细胞（低倍视野） 增生极度活跃 1:1 增生明显活跃 10:1 增生活跃 20:1 增生减低 50:1 增生极度减低 200:1,骨髓增生程度,诊 断,全血细胞减少症,全血细胞 RC 骨髓增生,注意脾、淋巴结肿大,接 触 史,排 他,实验室检查,查 体,病史询问,一般抗贫血治疗无效,治 疗,分型,再 障,非重型再障 或慢性再障,病情加重,重型/急性再障,慢性/非重型再障,鉴别诊断,治 疗,其 他,分型治疗,支持治疗,造血干细胞移植,抗生素、隔离保护、输血,非重型再障 补肾中药 雄激素 （康力龙2mg日三次） 免疫抑制 （环孢素 6mg/kg.d）,重型再障 免疫抑制 (ATG/ALG 环孢素) 造血生长因 （G-CSF EPO）,中医辨证论治,八珍汤+三胶一车（阿胶、龟板胶、鹿角胶 紫河车）,补肾为主、补气为辅 。 先减证、后生血,枸杞子 墨旱莲 山药 麦冬 知母等,根据阴阳的偏盛合用两方,巴戟天 淫羊藿 菟丝子 补骨脂 鹿茸等,预 后,二、缺铁性贫血,定 义,体内贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血,流行病学,贫血中最常见的一种类型； 生长发育期的儿童和育龄妇女发病率较高,儿童25左右， 妇女在20左右， 孕妇高达35左右。,铁分布,铁蛋白与含铁血黄素二种形式31%,Hb铁：62% 肌红蛋白铁：4% 转铁蛋白铁：34mg（0.1%）分布少但最活跃，将铁送到全身各处，暂时不用的铁送到储存铁处。,铁的来源,内源性：衰老红细胞的破坏（每天造血约需2025mg铁） 外源性：食物（植物和肉类食物） 需要量：1-1.5mg/d 孕、乳妇：2-4mg/d 含铁丰富的食物有：肝、瘦肉、蛋黄、豆类 海带、木耳、香菇等 （动物食品铁吸收率高20%，植物食品则吸收率低1-7%。）,铁的吸收,影响吸收的因素有： 铁状态（二价铁容易吸收） 胃肠功能（酸碱度） 体内铁贮量 骨髓造血状态 某些药物（维C）,铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段,血 浆 转铁蛋白 4mg,BM,HB 2000mg,20mg,储 存 1000mg,肌红蛋白、酶 300mg,成人体内铁代谢简图,病因,铁摄入不足（饮食不足、需求增加）,发病机制,缺铁对造血系统的影响： 红细胞内缺铁，血红素合成障碍，由于Hb生成减少，红细胞浆少、体积小，发生小细胞低色素性贫血。 缺铁对组织细胞代谢的影响： 组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低，影响患者精神、行为、体力、免疫力及患儿生长发育和智力。 缺铁可致引起粘膜组织病变，外胚叶组织营养障碍。,临床表现,含铁酶及铁依赖酶活性降低所致 1. 皮肤：干燥、毛发干枯、脱落，指甲变平、易脆，反甲 2. 粘膜：口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞咽困难 3. 神经、精神系统：易激动、烦躁、头痛等，少数出现异食癖：表现为喜食生米、泥土、石子等 4. 感染率升高：细胞免疫功能下降 5. 生长发育：儿童生长发育迟缓,黑便、血便、月经多等等,乏力 倦怠 心慌。,实验室检查,总铁结合力,每个转铁蛋白可以结合2个铁原子（fe3+）正常情况仅有1/3转铁蛋白结合点被占据。 血浆中转铁蛋白结合点总铁结合力,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10,总铁结合力,缺铁性贫血的 红细胞形态,正常红细胞,诊断,治疗,一、病因治疗： 应尽可能去除导致缺铁的病因。 二、补铁治疗： 口服铁剂（首选）如硫酸亚铁、富马酸亚铁、 琥珀酸亚铁0.1-0.2日三次口服 注射铁剂：右旋糖酐铁、蔗糖铁5ml隔日一次 铁总量(mg)=(需达到Hb浓度（150g/L）患者Hb浓度)0.33患者体重(kg),疗效及注意事项,注意事项： 餐后服药 忌与咖啡、茶、牛奶等同服 可加用 Vit C Hb恢复正常后，仍需服药3-6m,有效指标,正常,三、巨幼细胞贫血,定义,巨幼细胞贫血是指叶酸、维生素B12缺乏或其它原因 引起DNA合成障碍所致的一类贫血。 其特点是大细胞性贫血。,叶酸和VitB12的代谢,叶酸的代谢 人体必须从食物中获取所需的叶酸。人体内叶酸的贮存量约为5-10mg, 每天叶酸的需要量为200ug。当食物中缺乏叶酸时，短时间极易导致叶酸缺乏。 VitB12的代谢 人体维生素B12的来源也依靠食物。动物肝、肾心肌肉组织以及蛋类、乳制品中含量丰富。成年人体内约有4-5mg的维生素B12，每天的需要量为2-5ug。除非是绝对素食者或维生素B12吸收有障碍者，一般不容易发生维生素B12缺乏症。,病因,叶酸缺乏 1、摄入少：食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制食物。 小肠炎症、肿瘤。 2、需要量增加：妊娠、哺乳、慢性炎症 3、药物影响吸收：甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。 维生素B12缺乏 1、摄入少：绝对素食者、萎缩性胃炎维生素B12吸收有障碍者 2、内因子缺乏：见于恶性贫血和全胃切除术后。 3、影响吸收：回肠疾病或细菌寄生虫感染 4、其他：长期接触氧化亚氮,发病机制,DNA合成障碍粘膜上皮细胞影响口腔胃肠道功能维生素B12 神经髓鞘合成 神经精神异常,叶酸和维生素B12少 DNA合成障碍,DNA合成障碍细胞体积增大细胞核发育滞后细胞浆巨幼变分化成熟异常骨髓中过早死亡无效造血。,临床表现,贫血： 胃肠道症状：牛肉舌，食欲不振、恶心 腹泻或便秘 神经系统：（维生素B12缺乏者）手足麻木、 感觉 障碍、下肢步态不稳,实验室检查,血象,骨髓象,生化,大细胞贫血，MCV100 fl。,各系细胞均可见到“巨幼变”。,叶酸 3ng/ml 维生素B12 100pg/ml 内因子抗体阳性。,诊断,1、病史+临床表现 2、