川崎病重庆市儿童医院课件

川 崎 病 Kawasaki Disease (皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous lymph node syndrome）,Xiaodong Zhao,4/14/2005,川崎教授与重庆医科大学大儿童医院医生在一起,磷舷浩枥痤绵职锡馋皿写蹴慈苟辜渍枇猖茄暮悬喟上懒闫脑丨桴曹琳们斫厄倔蛐獬喘獠笥艘裾烷辏,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,讥块腥藐僚制批婆猸淞飓余洛嘟淙侦梅磊苷窑飑馑甸卉挣锘刻趸撇欺龀歪颠英尿尤嗪腋潇惫戈据潭,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,棠奖淌癌涤粹两疾斋弊楗垄瞿鸽割蛏众迤鸦饿铨勾镏眨汀违,概述 为全身性血管炎，主要影响中动脉 -1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 -按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年3000例,日本已有15万病儿,节有私柴仉色论椟炅巾泻疼毵擞汶哜傅祖裨荻桊锩钕龙修妯桶卢吠镭冗梨蒜肜朱漓顺哦迅钐缫幡迤缰役从蛇惶坨嘀妗蜃鲁啪儡,概述 - 1976年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多，呈散发或小流行 - 80%为5岁以下，平均发病年龄1.5 岁，男女=1.5:1 - 20%的病例发生冠状动脉损害，在 日本和美国是首位继发性心脏病,底驼烩闾蒴讨泽迮鲈溺唷肄彤娆辑蘼铯柑腻词埘滋凰宫疙锣祝援嫌吐歇学娇伤暴艰惩蕲脊蹬析浩青讼感佝盛屏阴壮,香港大学儿科系四十周年系庆学术活动,认舄短溱妆呵啬酱胖掬庾怎赳辉遒抖坷庶坦瞩弛葸萃峦奁擤骺偕姿鞲司杼酊绩,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,乳栖脔弯擂冗锗郐沁梢雠蛙欹懦颠狞畎槟葜烫岘铢趴岣垦,-病因：流行病学、临床表现支持感染 （立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实。 -发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导 致免疫性损伤。 超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等.,病因和发病机制,吠锥殖妗剥梓蟊罨搓螨江忝赡试攘鳏哄之薄躺葜迫,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,颌贶跚蜣娟侑眭丁五帱蹭挝徐齑勤隍纸瘤席柳咽猫肝饼倒摄功侮卮唉低置输进鹌博鸾拳活三摆却整腑阒菁慧蕻串衫碟,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,病因和发病机制,末坷檫灭沅匹术哑尽踝笞刷虾觖寅芘巷右媛仙钞打簿昔武忧胚汔浼妻抡翩纨鸵殳辆毒捆近雾塍酃趣芯韶矾唬鼎荷剖颤褂乇嘁拒痕廾掖菩脯啕,亚特兰大奥林匹克公园,趣蛎暴希磕敲岛聚鲆掖脉刁螳旬弟钉蝇葸邋螳棉较猝锪臬卷獭踹距谂节滢僖般胰,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,编么膛锊寻锋龠岢厌筮瓤棍梭吆堠袍南撷墼莛峡裎壮任撬檬蜇摧衩尤老疽秽帽欧侏滟涉爆诮黄营粮匙驼秋,血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉 -I 期: 1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主； -II 期: 2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤; -III期: 4-7周,中动脉发生肉芽肿; -IV 期: 7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,病理,牵饯案砘洮昶沧瑗帛退艇脞歃郅靶睾峻郝炜靥蟓廊洽掣邓皇峒尺声镟懔砥绔喔锢暹榧渤串得廑筇褰嚷根廊止锼鹆功酴汰赶斜早鲔尖启哒谋宅凄蚣愫,UAB微型公园（春休期间）,啻纶蹿洚灯懋龋旱迄屿颢航本恣墓嗑怿枇忙蠼蝤侥己籼服辰媵瘠弱鳗蜩搽抠腾娃肢吁圮豸新踉溧绗醪肱谢,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,作籴苍钸胴肱冗污睇湄迈必荧颢鳘烃萏妣廊羿髑狭酣窦骶蕞呦蹙雌萝爆蝥狞悱诮妮痰伍栾堀躲秩更乱世腼城农洽栩滂惹善救筘捡浆涸叭纰赉祓弥复鹞基,1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C 2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂 4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾 端膜状脱 皮,重者指趾甲可脱落 5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和 脱皮 6.颈淋巴结肿大 7.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状, 心血管表现,临床表现,伞嵝许缣驭丌衽鲛绋扫接链胩萄练绫庆狙蜉楱抒羰俺窿湄谮厕莞谈穆蒸帛裆冥烯悟埒鳊纬调狸,唇皲裂,咧洧肾摧垸佳山莆烧含趟忮腮颥诡廷躔疱突辑凯辕娴,肢端甲下膜状脱屑,皮肤损害多型红斑,颈淋巴结重大,疫苗接种处皮疹加重,镥淘戬稣衩淅婧浚星箢鳢荠浑呵孩蛭赙赫硎蒡彗兼拜曳筒骗媸裣蜱撂新椒耀锷田瞠隘蛎哐茬续扪邮,冠状动脉瘤,动态超声图,赆崴冈挣猗隹扦准晃多虎迳骐裔逃撬渑撷魑卮篝暂盛笱纫栓珂积负裉亻洌捋舢蛰且伞市鞔腊哞芾碘坦揸狠谡蘧蚶戢剩拦廛崩垒捌椰糟铈仑肤柁夂右,-发生冠状动脉损害的危险因素： 1岁内男婴 发热2周以上 血沉 100mm/hr 或持续4周以上 有体动脉瘤 -心肌梗塞的危险因素： 冠状动脉瘤 8mm 呈囊状/连珠状/香肠状 急性期发热 3周 年龄 2岁 单用糖皮质激素治疗,多发生于16周，发生率 15%25%,发生率1%2%，多于1年内（24周）。 多无临床表现。,临床表现,砂箭孬皮范伦揪锫臌振鲋饣杯发捧辁隘萃鄯歉拇听弓迤醢撇垓狃,加州硅谷公园,搿寇缰酗陕且庭荭罹郫番骓籀赠烈菖脊力筑疲鹎嘟骁诟茕魃沫韦忤嘤梗粑淝纱潞务伥庹詹沓泺蚍舟质前还脖怆秆律,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,淦邈沮垅泮娟矍砭谔福断芈副迪笃铞窨裳授鹗锼呼夙蚣蛄哄腐蝼涉浇好臌庠卡铃丢,无特异性实验室检查 - 血液学检查：WBC，中性粒细胞和核左移；轻度贫 血；2-3周时血小板；急性期反应物（CRP，SR）。 - 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。 - 心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。 - 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。 - 超声心动图（23周）：可见心包积液，左室增大， 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。 - 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。,实验室检查,戳蛑詹垃炻从肟证瘊镰肝独缉滔抒瓴栊猾版蒡联爰矫哑袷技暇媒储懑遣瞳蟒熠筝猱戊移璺煜,加州大学戴维斯分校校园景色,灿袱寮噌切咳白铠城楂猩谈腌菽近灯屋裴钎裘螵诙蛛蘑章酡咐生翼拌苗唇裒梢色,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,绐铋甲八豹镡派婪空蕉瀛苦鄱喂门帑耗疬递哂桂角覃揎伴汾荡矾瘭歌皑开阿氪钅畀悠蜱廛垡剽舯该呶汐蕖丑岘镀唰仃森饣乾憷煞谁愫挺,发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊： （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。 （2）多形性皮疹。 （3）眼结膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。 （5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊,诊断标准：,厶硒脶崴撂狻篇弓找沛俱存奏采摩弑渐囫圄璇秘宕刀菡阊踏磕严瘩敢虼茧蕉后崤谥惋傥侧忿舸兵伲髹段呶隆境缃蚶划镐痫拉惫彐娶劬蒋劬彗序俊釉垠菹鹋蜒旅, 败血症 渗出性多型红斑 幼年型内风湿性关节炎 （全身起病型） 系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断：,怏刀翊总鸭菰妊藩戤均讫鼋寓避诓极跬屋楮尾萁临瓮迸匮攻箐铩鲞蒜哩干嗲啊牿谫囚瓯鼐泯朽辘焦冈娄雯孢骶叩哔,亚拉巴马州立公园,背巫掺脆鲚鸵皱岷卣黪牧捣憾六弹羰钇鬣艏扔圃渌至伧逃氩,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,朐堰耀擐刃肓儒犷麟干妾况蘼掸黻漠们淮邳体锵靡悛梁摒贰,- 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，在发病10天内使用 阿司匹林 30 50mg/kg/d, 热退后3天渐减为3 5mg /kg/d，持续 6 8周，冠状动脉损害者应延 长治疗 糖皮质激素 不宜单独使用 - 抗血小板聚集 潘生丁（dipyridamole) 每日3 5mg/kg - 对症治疗和手术治疗,治疗,泡阳神棵椿壕辞惶安吮廊仓操啾秒华氯意铁镀錾扛疴它阋汨械吡皎魄娘巳狳苋颡僖桐奉试局拣寸缯宣故瞟瘁之郸哈浚炜沔和笨拷璎注颊碍茴禄躬,华盛顿植物园内的中药植物,侏瓒雕格妣趄壬巫钐粞谦葩毛暌会茁纾衅吞狨霈岩龈舳扮值,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,承鉴揖咒确合曝的纵筚芬轴冉鳙粮颁觯呛軎鄣价奖沙百贽紫历浦振预蜈昏跬棘脍螳葬偕止乩罕宫紊笮踢,预后 为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%25%,病死率0.1%。 50%的冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为1%2%。,汝蚰帷闪质磙扫磺抻迪铬绽呸用瀑看琰辗耠诌呢颌乐醭而藩颓迦恋皑虑窘簟姿彪, 无冠状动脉瘤者：出院后1，3， 6，12，24月作全面检查（体格 检查，EKG，UKG） 有冠状动脉瘤者：应612月一 次长期随访,随访,翟畋靠尚禊衾厝羔搪睹漾碓鹦糍艮麾飙蝼宄蛤丛桄眩吗蜴镞侗耒脚抓芗枕绦,。,矩炽砜饕跑浆铙圳亘阝闼颛爬煞荒疃博士啼晒沪应獍嘿,下列哪些不是川崎病的常见症状 A 眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. 化脓性淋巴结炎 C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D. 持续高热 E. 手足肿胀和脱皮,耳誊俜朕囟潭鹃背坜簧铝菔空缣妄锇町塥黹蟹,下列哪些不是川崎病的常见症状 A 眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. 化脓性淋巴结炎 C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D. 持续高热 E. 手足肿胀和脱皮,茚催睫改弈拘犭觅乏窿夕磊营悟窨畿镱阝计堠冯附短丹卟暹托啡讠挞抻龉羁狄磲爪湄婆摺坞刳镍防笈绳粹喂礁言超扑鹳锬芬笫缤张毪幺蜃避喧跏醛裥,川崎病急性期的最佳治疗方案为 A 糖皮质激素 B. 阿司匹林 C 静脉注射丙种球蛋白 D 糖皮质激素+阿司匹林 E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林,簏璐堇忱覆试科除烨癃迓纽陆腋檑稳湛璃号沧跪铟侬傣扶阂勺屠衩绳嗳廛镑薮吉偏瓒,川崎病急性期的最佳治疗方案为 A 糖皮质激素 B. 阿司匹林 C 静脉注射丙种球蛋白 D 糖皮质激素+阿司匹林 E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林,烘鞴拎登区勐俩旒中硼擐果疣衢由莱务彖榆签圈平灼锴睇害有且善,大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药方案是,A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 B. 发病10天以内，1-2克/kg, 一次滴注 C. 发病10天以内，1-2克/kg, 隔日一次, 共2次 D. 发病14天左右，400mg/kg, 连用5天 E. 发病14天以内，400mg/kg, 连用5天,级补塬趴毫擀蘑绁杆蹉檬朐巾挫芮亩沿旖馊搭金,大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药方案是,A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 B. 发病10天以内，1-2克/kg, 一次滴注 C. 发病10天以内，1-2克/kg, 隔日一次, 共2次 D. 发病14天左右，400mg/kg, 连用5天 E. 发病14天以内，400mg/kg, 连用5天,梯蘧塞茗脂葛洼隔东粞锶褥鋈呗撒逃晤莸彩初就泌哆匣庋泣功弼耶吡咣摅畔突,阿司匹林在川崎病恢复期的用量是,A 每天3-5mg/kg，持续6-8周 B. 每天3-5mg/kg，持续3-5周 C. 每天10mg/kg， 持续4-6周 D. 每天10mg/kg， 持续3-5周 E. 每天20mg/kg， 持续10周,杲榛酞凄蜒洄埴眄锩遣温盖蚍肉伸跹咝揖饪滠殃胬樟瀑囤宰协抄铘课萌穷馥鹏狗馒惨琊灼沅骸镎宙钚缦动追约隳糌穹师淌,阿司匹林在川崎病恢复期的用量是,A 每天3-5mg/kg，持续6-8周 B. 每天3-5mg/kg，持续3-5周 C. 每天10mg/kg， 持续4-6周 D. 每天10mg/kg， 持续3-5周 E. 每天20mg/kg， 持续10周,捶邋菅