韦氏肉芽肿课件

韦氏肉芽肿 Wegeners Granulomatosis,提纲,护理计划和措施,病例介绍,治疗原则,定义,什么是韦氏肉芽肿？ 一种少见的血管（小动脉和小静脉）的炎症性病变，又成血管炎。受累器官发生缺血、坏死。特点是不同机体组织（包括血管）的炎症改变。病因不明。发病机制与免疫有关。,流行病学,该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发，4050岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。 各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，WG的发病率为每30 000-50 000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。,好发部位,本病可以影响任何器官，最主要的和特异的受累器官有三个：上呼吸道（鼻窦、气管）、肺和肾。 其他受累器官包括神经系统、眼睛、耳、心脏、皮肤等。因此，不同的患者的症状和严重程度不同,临床分型,典型的累及肺、鼻窦（鼻道）和肾供血的血管。不完全型病例为仅累及其中的一个器官。如果肺和肾均受到累及，称作为系统性（全身型）。只有肺受累时，称之为局限性。 完全型患者一旦进入血管炎期，通常，很快进入肾功能衰竭期。局限型患者鼻、肺损害多见，伴或不伴有全身损害。肺部病变可以自然缓解或加重。,临床表现1,本病的一般临床表现包括：乏力、体重下降、发热、食欲不佳等，缺乏特异性。 多数患者的首先出现的症状发生在呼吸道。 其他部位如眼睛发炎、关节疼痛或肌肉疼痛、神经系统、关节痛、中耳炎、皮肤（皮疹、结节、溃疡）等。,临床表现2,如何诊断？,WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。 上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据 当诊断困难时，必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。,辅助检查,血Rt血沉 C-反应蛋白 ANCA(+) 蛋白尿 血尿 管型尿,胸片：肺部异常 鼻窦片：骨破坏,肺肾活检 炎症细胞浸润 肉芽肿形成,鉴别诊断,1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准,鉴别诊断,WG主要与以下几种疾病鉴别： 1 显微镜下多血管炎 (MPA) 2 Churg-Strauss综合征 (CSS) 3 淋巴瘤样肉芽肿病 4 肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome) 5 复发性多软骨炎,治疗原则,药物副作用,由于免疫抑制，感染机会增大。激素可以引起白内障、肥胖、骨质疏松、高血压、糖尿病、性格改变。 环磷酰胺可以造成不孕/不育，膀胱刺激、出血、甚至肿瘤，骨髓抑制、肺部炎症等。 甲氨喋呤可以造成肝损害、骨髓抑制、肺部炎症。因此，患者应该定期看医生，密切监测副作用，必要时调整药物剂量。,预后,韦氏肉芽肿是一种严重的疾病。在上世纪70年代，有效治疗方法没有发现之前，50%患者在明确诊断后5个月内死亡，90%将在2年内死亡。 经激素和免疫抑制剂治疗后，95%患者的生存率超过5年，75%以上的患者生存8年以上，多数患者没有疾病复发，并且重返正常生活。 经过治疗和病情改善后，50%患者可以出现病情复发。复发可能与药物剂量减少有关，增加剂量可以重新控制病情,并发症,死亡原因包括疾病的并发症如心脏受累（心肌梗塞、心脏衰竭、呼吸衰竭、急慢性肾脏衰竭）或与治疗相关的感染、肿瘤等。 其他并发症还有如大量咯血、耳聋、失明、神经病变。,病例介绍,1老年女性 67岁 2主要表现为左耳痛4月，发热2月Tmax39c，少尿3天，憋气咯血1天；2-24收入急诊。3-8收入我科。 3入院诊断：WG 肾衰 呼衰 充血性心衰 4查体：SpO2 88%（自然）、左乳突轻压痛、颈静脉怒张，呼吸促，双肺可闻及散在湿罗音，左肺为重。移动性浊音（+），双下肢轻度可凹性水肿。 5辅助检查：外院：多次外耳道分泌物培养（-），3次血培养（-）、骨髓培养（-）、便培养（-）、ANCA （+）C1:320、PR3-ANCA200RU/ml。,病例介绍,患者予储氧面罩吸氧10L/min入院来查 血Rt：WBC:21.73-27.40 ;Hb:84-62;PLt:303-425-191 ;Alt:8u-5u;Alb:28-25 肝肾功：cr:151-666 ;BUN:4.09-53.19 ECR:109 ;ANCA+ ;PR3-ANCA200RU/ML 血气：PH:7.309-7.35;PO2:66.9-100;PCO2:17.6-25.1;HCO3-:8.7-16.1 胸片：双肺门影浓重 ；肺间质病变；双肺弥散湿罗音； 代谢性酸中毒 急性肾衰 低蛋白,病例介绍,37患者胸闷不能平卧SPO288-92%查血气PH7.43;PCO2 29.5;PO2 124;HCO3- 21.3;血透2h；cr557;BUN44.99;输红细胞2u;查Hb 3-8 11PM患者躁动SPO289-91%查PH7.406;PCO2 26.7;PO283.3;2AM患者躁动SPO285-89%予无创通气SPO291-96%;4AM患者嗜睡状态SPO285-91%查血气PH7.407;PCO2 26.5 ;PO2 58.3予行气管插管R机辅助呼吸入ICU,病例介绍,诊疗计划 1。床旁CVVH治疗 2。明确肺部感染予抗炎治疗 3。患者PLT进行性下降，注意出血倾向，特别是肺部出血 4。CTX治疗 5。监测血Rt,肝肾功变化，注意药物副作用。 6。必要时予激素冲击治疗 经积极治疗后病情好转，脱机拔管。,护理诊断,清理呼吸道无效 气体交换受损 体液过多 营养失调 感染 活动无耐力 焦虑 特定知识缺乏,护理措施,1呼吸道的护理 呼吸道是人体进行气体交换的通道，只有保持呼吸道通畅人体才能进行正常的呼吸，即吸进氧气、呼出二氧化碳。 1.1妥善固定 1.2注意加强痰液引流 气道的温湿化 拍背吸痰 体位引流 无菌 肺部听诊 气道干燥 呛咳好 打水吸 生命体征 再次肺部听诊,病情允许时协助其坐起；观察咯血的量、颜色，并做好记录；观察胸闷、咳嗽及痰的颜色、量，听诊肺内啰音等变化，发现病情变化，及时通知医生； 可遵医嘱行雾化吸入，每次l520分钟，雾量从小到大，直到患者适应为止，以免雾量过大，引起呛咳，加重呼吸困难。,护理措施,1.3口鼻腔护理 每天2次口护，必要时增加次数，观察口腔粘膜的情况 患者有几次鼻出血状况，病人及家属情绪紧张和恐惧，我们首先予以安慰。 用冷水袋或湿毛巾敷前额或后颈，以促使血管收缩。减少出血。 用01肾上腺素棉片塞入鼻腔后血渐止。,护理措施,2.肾脏功能的监测（cvvh，深V） 2.1观察尿液的性质，量，颜色，每周更换尿管等 2.2 密切观察有无出血倾向，定时监测 APTT及PT+A 2.3遵医嘱及时抽血查电解质，防止发生电解质紊乱 2.4遵医嘱及时抽血以便掌握患者的肾脏功能 2.5准确记录出入量，12h总结一次。,护理措施：3.发热及皮肤护理,肺脏受累的Wegener肉芽肿患者常出现发热、皮疹。给予患者每4小时测量体温一次，严密观察体温变化。如有异常。立即和医生联系。 患者发热在没有确诊疾病之前，一般不急于解热。 体温在39以上时可给予物理降温，常采用冰块、酒精擦浴、温水浴等方法，使体温下降。发热患者出汗多，鼓励患者多饮水，必要时补液，维持电解质平衡。保持皮肤干燥，及时更换汗湿的衣服、被单，温水擦浴。,做好皮肤护理，给患者创造舒适的环境。 此外由于患者的蛋白低，严重的会引起水肿，告 诉患者穿宽松的衣服、袜子，床单位要清洁无渣屑，避免皮肤破溃。 密切观察患者的面色、脉搏、呼吸和血压。 1周后患者体温下降至362 一37+4。,出血性并发症的护理,Wegener肉芽肿，常引起多系统出血因此，应该： 1注意观察皮肤粘膜有无瘀点、瘀斑，有无咯血、痰中带血，有无耳、鼻、喉、口腔粘膜、牙龈出血，大小便颜色，有无单侧或双侧肢体及面部感觉异常，视物模糊、头痛、恶心、呕吐等，如有上述症状与体征，及时报告医生对症处理。 2观察伤口有无渗血，引流液的颜色、性质及量。 3患者避免各种可引起出血的活动。用软毛牙刷，不要用牙签，不要用力擤鼻涕，以防牙龈及鼻出血。口护时动作应轻柔。经鼻吸痰时要轻柔。 4患者避免情绪激动，必要时给予通便药物，以防大便干结用力过度，并发颅内出血。加强基础护理，预防褥疮发生。,营养支持,Wegener肉芽肿患者，伴随症状多，消耗大量营养，全身情况差，应指导患者进食高蛋白、高热量、丰富维生素、易消化的食物。 必要时静脉补充营养，提高机体对耐缺氧的能力。,心理护理,Wegener肉芽肿诊断困难，伴随症状多，如咯血或痰中带血、胸痛、刺激性干咳、呼吸困难、发热、皮疹、结膜出血、急性腮腺炎、鼻出血等。 患者多紧张、恐惧、呼吸心跳加快，加重缺氧和低碳酸血症，紧张的心情直接影响机体的免疫功能。 医护人员必须随时做好患者心理疏导和心理支持，加强语言的交流与沟通，与患者交往中热情、亲切、态度和蔼，鼓励患者说出自己的内心感受； 做护理操作时，耐心细致地讲解目的及患者的配合方法，努力做到动作轻柔； 向患者及其家属讲解有关知识，使其正确认识自身疾病，树立战胜疾病的信心，以积极的心态接受治疗。根据治疗、护理的具体情况，改善探视条件，让患者与家属有一定时