小儿癫痫持续状态2013课件

小儿惊厥,痫性发作、惊厥、癫痫,痫样发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状 惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作 癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程,大脑皮层神经元异常同步放电,痫性发作,惊厥性痫样发作（惊厥）,非惊厥性痫样发作,急性疾病中出现 (症状),长期反复出现 (疾病),急性痫性发作 （急性惊厥发作）,癫 痫,惊厥病因及分类,惊厥病因与发病年龄的关系,高热惊厥,高热惊厥,低钙血症,血钙 2.1mmol/L或游离钙0.75mmol/L 神经肌肉兴奋性增高：惊跳、震颤、哭闹不安、惊厥、屏气、呼吸暂停、青紫 多见于4月-3岁小儿 10%葡萄糖酸钙：2ml/kg.次*3-*2-*1,低镁血症,定义：血清镁 0.75mmol/L 慢性腹泻，甲旁低，肾小管酸中毒，长期利尿，营养不良 神经肌肉兴奋性增高：如抽搐、肌肉震颤，手足徐动样，较大儿童性格改变，恶心，食欲差，心律失常等 补钙治疗无效 25%MgSO40.25ml/Kg一次深部肌肉注射，q6h,低钠血症,血钠24小时内降至120mmol/L以下，头痛、嗜睡、反应迟钝、肌肉抽搐，115mmol/L时常出现惊厥、昏迷，注意休克 24-48小时内将血钠提高到正常范围，有明显神经症状或血钠 120mmol/L应迅速升高血钠，高张盐4小时内补完，监测血钠浓度变化 0.5mmol/L.H或10mmol/L.d（按公式计算）,高钠血症,血清钠 150mmol/L 纠正脱水和高渗状态：补液太快降低高渗状态太快脑水肿、惊厥、神经损害，一般血清钠降低以0.5mmol/L.H或10mmol/L.d为宜 单纯失水引起高钠血症按：所缺水量.W(Kg) (1140/血清钠浓度)，+每天生理需要量，以5GS或补14张液体,维生素B6依赖症,VitB6缺乏症和VitB6依赖症 影响脑内GABA和5-HT的合成，起抑制作用，合成减少时，CNS过度兴奋惊厥。 母亲在孕期因呕吐服用大量VitB6致新生儿依赖出生后数小时至5日内发生惊厥 少数由常染色体隐性遗传性VitB6代谢异常所致 VitB6 2-10mg/d,癫痫持续状态,定义 CSE 惊厥性癫痫持续状态 NCSE 非惊厥性癫痫持续状态 RSE 难治性癫痫持续状态,癫痫持续状态,1,3,定义：,凡一次癫痫发作持续30分钟以上,或频繁发作连续30分钟以上、发作间期意识不能恢复者,60分钟,30分钟,GCSE 5分钟,Epilepsia,1981,22(4): 489-501; Epilepsia,1991,40(suppl 1):53-58;,SE 持续时间超过2 h ,发生永久性神经损伤的几率二倍于不足2 h 者,故应选用强有力的足量的抗癫痫药物,争取发作3090min 内控制,SE的病因学,小儿SE病因一般分为三类： 高热惊厥：3岁内小儿SE最常见原因，占1/3； 特发性：无NS异常病史和体征，辅检（-）； 症状性：伴有神经系统基础病变或代谢障碍，如感染、中毒、外伤、急性代谢紊乱等；撤药综合征；,SE治疗原则,CSE分期： 早期(5min) ； 持续阶段(30-60min) ，早期5-30min 难治性持续(60min) 足量、规范使用一线及二线抗癫痫药物, 1h 仍不能控制惊厥发作,SE治疗原则,积极寻找病因，控制原发病； 维持生命体征及内环境稳定； 选用快速有效的抗惊厥药物： 用药原则：早期、快速、足量、静脉用药； 早期(5min) 一线用药(苯二氮卓类，苯妥英)； 持续阶段(30-60min) 二/三线用药(巴比妥，水化氯醛，利多卡因，丙戊酸钠) 难治性持续(60min)四线用药(咪达唑仑等)，硫喷妥钠等，异丙酚（惊止2h撤药）,治 疗,惊厥的急救 ABC/CAB，止惊？低血糖？低钙？ 给氧 生命体征监测 监测与纠正水、电解质异常,维持内环境 降低颅压：一般一次惊厥不需要降颅压 预防控制并发症 （侧卧、牙垫、窒息、肌溶解）,治 疗,低血糖：BG 40mg/dL, 10%GS 5ml/kg 低钙血症：2ml/kg.次*3-*2-*1 低镁血症：25%0.2-0.4ml/kg,缓慢静滴；后续25%MgSO40.2-0.5ml/Kg深部肌肉注射，q6h，1-3W 怀疑或排除VitB6：2-10mg B6 IV,如果明确：,SE处理流程,安定 水合氯醛,咪唑/氯硝,SE处理流程,咪唑安定/丙戊酸,药物治疗,1,劳拉西泮 LZP,3,苯二氮卓类,副作用：低血压，心律失常，肌弛缓，呼吸抑制,地西泮（首选) DZP、氯硝基安定(长、强、大、副),咪达唑仑,药物治疗,1,可用于安定注射后的维持用药,或为了防止再次发作,3,一般负荷量1520mg/kg，12小时后给维持量,1020min起效，维持时间长,苯巴比妥,副作用：抑制呼吸、低血压和意识水平下降,控制惊厥可，副作用较大， 在新生儿应用有优势,静脉维持1-4mg/kg.h,药物治疗,1,可用于辅助用药,3,0.50.8 ml/kg，加等量生理盐水保留灌肠,水化氯醛,副作用：刺激呼吸系统，心律失常,辅助用药，起效快，安全,难治性癫痫持续状态的药物治疗,1,2004年起在欧洲的一些国家已被用来治疗癫痫持续状态,首剂15mg/kg静脉推注，速度6mg/kg*min,3,之后0.5-1mg/(kg.h)静脉滴注(总量20-30mg/kg)，,丙戊酸钠注射液（列为二线用药）,终止SE66%，易转为口服,副作用：胰腺炎，药物相互作用(皮疹、浓度)； 禁用于线粒体疾病(尿素循环障碍)和严 重肝脏疾病,难治性癫痫持续状态的药物治疗,1,有希望成为治疗癫痫持续状态的药物,1570mg/kg静脉推注，Max3g, 45RSE 有效,3,左乙拉西坦注射液 （二线用药）,血浆蛋白结合率低，不经过肝脏代谢，无已知的药物相互作用,较少的心血管、呼吸系统副作用,Levetiracetam in children with refractory status epilepticus，Epilepsy & Behavior 14 (2009) 215218,RSE三线用药,咪达唑仑 作用于GABAa受体，抑制神经元兴奋性； 生理pH高脂溶性，起效迅速； 负荷剂量：0.2mg/kg，必要时5min可追加1次（最大可达2mg/kg); 维持剂量1-5ug/kg*min,根据临床及EEG调整； 副作用：呼吸抑制、低血压、药物快速耐受及撤药后复发率高，撤药综合征,RSE三线用药,异丙酚 GABA受体激动剂，作用位点异于苯二氮卓及巴比妥类； 起效快、苏醒迅速；对RSE有效率67%； 负荷剂量：1-2mg/kg,必要时5min追加，Max10mg/kg；1-12mg/kg*h维持（最大15mg/kg*h，24hr最大不超过1800mg），根据临床及EEG调节； 副作用：呼吸抑制、低血压、输注综合征、高脂血症 镇静镇痛指南：16岁慎用，66ug/kg.min,48h,RSE三线用药,肌松剂(非抗惊厥药物) 万可松负荷剂量为按体重0.1mg/ kg 静脉注射, 维持剂量为0.04 0.06 mg/(kg h) 静脉注射微泵维持,同时呼吸机辅助呼吸。万可松在SE 控制后可渐减量至2 周停用 不要长期维持，CINMAS,EEG持续痫性放电,应用异丙酚后EEG爆发抑制波形,癫痫持续状态的其他治疗,1,亚低温治疗：神经保护